ÜST SERVİKAL SEMPATİK ZİNCİRDEN KAYNAKLANAN PERİFERİK PARAFARENGEAL SCHWANNOMA: OLGU SUNUMU

Dr. Erol KELEŞ¹, Dr. Şinasi YALÇIN¹, Dr. Öner SAKALLIOĞLU¹, Dr. Adile Ferda DAĞLI²

¹Fırat Üniversitesi, KBB, Elazığ, Türkiye
²Fırat Üniversitesi, Patoloji, Elazığ, Türkiye

Özet

Schwannoma, nöroektodermden kökenli sert, düzgün sınırlı, kapsüllü ve yavaş büyüyen iyi huylu bir tümördür. En sık baş ve boyun bölgesinde görülmesine rağmen servikal sempatik zincirden kaynaklanan schwannoma nadirdir. Tedavisinde parafarengeal bölgeye çeşitli yaklaşımlarla kitlenin total eksizyon uygulanmaktadır. Bu makalede, 28 yaşında bayan hastada paraferengeal bölgede servikal sempatik zincirden kaynaklanan Schwannoma olgusu sunuldu. Bu vakada schwannomanın semptomatolojisi, tanısı, ayırıcı tanısı ve tedavisi tartışıldı.

Özet

Giriş

Parafarengeal boşluk, farenksin lateralinde ters dönmüş piramit şeklinde gevşek bağ dokusu içeren potansiyel bir boşluktur [1].

Baş-boyun bölgesinde nörojenik kökenli tümörler nadiren görülürler. Bu tümörler nörofibromlar, Schwannoma’ lar, nörojen nevus, granüler hücreli miyoblastomalar, nörojenik sarkomalar, malign melanomalar ve nöroepitelyomaları içeren heterojen bir grup neoplazmlardan oluşurlar [2].

Schwannoma, sinir kılıfından ya da nöral elementi olmayan Schwann hücrelerinden kaynaklanan bening bir tümördür. Bütün Schwannoma’ ların yaklaşık % 30-40’ı baş-boyun bölgesinde görülürler ve periferal, kraniyal yada otonomik sinirlerden köken alabilirler [3]. Schwannomalar intratemporal, intrakraniyal, orbital, intraparotid, nazal/paranazal, parafarengeal veya servikal bölgede, daha nadiren de larenks, trakea, özefagus ve tiroid glandda rastlanabilir. İntrakraniyal yerleşimde en sık akustik sinirden köken almaktadırlar [4-6]. Boyunda ise genellikle nervus vagustan kaynaklanır ve parafarengeal alanda yerleşirler [7].

Schwannoma’ lar en sık 30-60’ lı yaşlarda daha çok erkeklerde görülür [5]. Genellikle yavaş büyürler, ağrısızdırlar ve semptomlar kitlenin çevre dokulara yapmış olduğu basıya bağlıdır.

Üst servikal sempatik zincirden kaynaklanan Schwannoma’ ların tedavisi tümörün köken aldığı sinirsel yapı olabildiğince korunarak kitlenin total eksize edilmesidir. Eksizyon sonrası kalıcı veya zamanla kısmen düzelme gösterebilen Horner Sendromu gelişebilir.

Bu makalede üst servikal zincirden kaynaklanan bir paraferengeal Schwannoma olgusu nedeniyle Schwannomaların semptomatoloji, ayrıcı tanı, tanı ve tedavisi tartışıldı.

Giriş

Olgu Sunumu

28 yaşında bayan hasta, 10 aydan beri boyunun sol tarafının üst kısımda ağrısız şişlik yakınmaları ile kliniğimize müracaat etti. Hastaya yapılan kulak burun boğaz muayenesinde mandibula köşesinin altında 4x3 cm ebatlarında, orta sertlikte, yarı hareketli, basmakla ağrısız, düzgün sınırlı kitle mevcuttu. Orofarenks muayenesinde sol tonsilin hafif mediale doğru itilmiş olduğu gözlendi. Bunların dışında kulak burun boğaz ve kranial sinir muayenelerinde herhangi bir patolojiye rastlanmadı.

Boyun renkli doppler ultrasonografisinde sol servikal bölgede, karotis komşuluğunda 42x26 mm boyutunda içerisinde kistik (nekroz?) alanlar içeren heterojen hipoekoik düzgün konturlu kitle olduğu görüldü. Boyun manyetik rezorans görüntülemede (MRG) ise sol juguler fossa düzeyinde vasküler yapıları anteriora deplase eden keskin ve düzgün konturlu heterojen yoğunlukta solid kitle izlendi (Resim 1, 2). Kitleden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi sonucu pap class II olarak rapor edildi.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 1: Hastanın sagital planda servikal MRG görüntüsü.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 2: Hastanın aksiyal planda servikal MRG görüntüsü.

Kitle genel anestezi altında transservikal yaklaşımla total olarak eksize edildi. Operasyonda sternokleidomastoid kasının ön kenarından derinleşerek damar sinir paketi tanındı. Kitlenin damar sinir paketinin hemen altında, karotis arter bifurkasyonunun alt kısmında yerleştiği, karotis eksternayı anteriora doğru ittiği ve sol tonsiller fossaya uzanımının olduğu gözlendi. Kitle düzgün sınırlıydı ve çevre dokulardan kolay ayırt edilebiliyordu. Kitlenin etraf dokulardan ve damar sinir paketinden ayrıldıktan sonra servikal sempatik zincirden kaynaklandığı görüldü. Orta sertlikte, morumsu renkte, düzgün sınırlı, kapsüllü kitle künt disseksiyon ile total olarak çıkarılarak patolojiye gönderildi. Histopatolojik inceleme sonucu Schwannoma olarak rapor edildi (Resim 3, 4).

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 3: Kısa ve kesişen demetlerden oluşan, değişen oranlarda Antoni A ve Antoni B alanlarının bulunduğu Schwannom’un histopatolojik görünümü (HE X 200)

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 4: Fibröz bir kapsülle çevrili Schwannom’da S-100 yaygın pozitifliği (İmmünperoksidaz X 400)

Postoperatif dönemde sol tarafta ptozis, myozis ve enoftalmus ile karakterize olan Horner Sendromu gelişti. Hastanın 7 aylık takiplerinde rekürrense rastlanmadığı ve Horner Sendromunun gerilediği görüldü.

Olgu Sunumu

Tartışma

Periferik sinir kılıfı tümörleri, Schwann hücrelerinden köken alan benign tümörlerdir ve ilk olarak 1908 yılında Verocay tarafından tanımlanmıştır [8]. Bu tümör, nörilemmoma, soliter sinir kılıfı tümörü veya perinöral fibroblast tümör olarak da isimlendirilmektedir.

Schwannoma’ ların yaklaşık %30-40’ı baş-boyun bölgesinde rastlanır [2]. Özellikle son dört kafa çiftinden (en sık nervus vagustan), daha nadir olarak da otonom sinirlerden köken alabilirler [2]. Sakao ve arkadaşları [9], 35 Schvannoma olgusunun yer aldığı çalışmasında tümörün 10 olguda nervus vagus, 5 olguda brankial pleksus, 3 olguda servikal sempatik zincir kökenli olduğunu, 17 olguda ise köken aldığı sinirin bulunamadığını rapor etmişlerdir.

Schwannoma’ lar genelde ağrısız şişlik olarak semptom verirler. Ancak bazı ilerlemiş olgularda çevre yapılara bası sonucunda öksürük, disfaji, kraniyal sinir paralizileri, Horner sendromu ve işitme kaybı gibi semptomlara yol açabilirler [2]. Bizim vakamızda da 10 aydan beri boyunun sol tarafında ağrısız şişlik yakınmaları vardı. Diğer semptomlara rastlanmamıştı.

Schwannomaların ayırıcı tanısında parotis tümörleri, lenfadenopatiler, karotis arter lezyonları, paragangliomalar, nörojenik tümörler ve kraniyal sinir kökenli diğer tümörler düşünülmelidir [10].

Tanı ve tedavinin planlanmasında MRG uygun bir seçimdir. T1 ve T2 ağırlıklı imajlarda yüksek sinyal yoğunluğu göze çarpmaktadır ve paragangliomların aksine Schwannoma’ larda vasküler akım gözlenmemektedir. Bilgisayarlı tomografi (BT) ise lezyonun anatomik lokalizasyonu ve çevre yapılarla ilişkisini göstermesi bakımından önem taşımaktadır [11]. Vakamızda çekilen MRG’ da sol juguler fossa düzeyinde vasküler yapıları anteriora deplase eden keskin ve düzgün konturlu heterojen yoğunlukta solid kitle lezyonu izlendi.

Özellikle parafarengeal bölge civarında yerleşen tümörler için bir çok klinisyen lezyonun damarsal kökenli olabileceğini düşündüğünden relatif bir kontraendikasyon olduğunu varsayar ve biyopsi yapmaktan kaçınır [10]. Bizim vakamızın, boyun renkli doppler ultrasonografisinde sol servikal bölgede, karotis komşuluğunda içerisinde kistik (nekroz?) alanlar içeren heterojen hipoekoik düzgün konturlu ve düşük arterial ve venöz kanlanmanın izlendiği kitle lezyonu görülmesi üzerine kitleden ince iğne aspirasyon biyopsisi yapıldı ve bunun sonucu pap class II olarak rapor edildi.

Benign Schwannoma’ lar nadiren de olsa malign dönüşüm gösterebileceklerinden yakından izlenmeleri önem taşımaktadır [12,13]. Ducatman ve arkadaşları [14] çalışmasında malign periferal sinir kılıfı tümörü insidansını %0.001 olarak bulmuştur. Fakat bu oran Von Recklinghausen hastalığında %4.6’ya kadar çıkmaktadır [15].

Tedavide altın standart, tümörün köken aldığı sinirsel yapı olabildiğince korunarak bütünüyle eksize edilmesidir [1]. Cerrahi yaklaşımlar arasında, transservikal, transparotid, submandibüler-orofarengeal yaklaşım ve bunların kombinasyonu sayılabilir [16]. Tümörün kapsüllü olması, boyunda ana vasküler yapıları ortaya koyduktan sonra künt disseksiyona olanak tanımakta, bu da morbiditeyi arttıran diğer yaklaşımlar ile karşılaştırıldığında transservikal yaklaşımın daha uygun bir yaklaşım olduğunu düşündürmektedir [17]. Bizim vakamızda da transservikal yaklaşım seçilerek, kitlenin total eksizyonu yapıldı. Kitle etraf dokulardan, damar sinir paketinden disseke edildikten sonra künt disseksiyon ile çıkarıldı.

Eksizyon sonrası Horner sendromu gibi kalıcı veya zamanla kısmen düzelme gösterebilen sekeler kalabilmektedir [18]. Bizim vakamızda da postoperatif Horner sendromu gelişti. Ancak hastanın 7 aylık takibinde Horner sendromunun gerilemiş olduğu gözlendi.

Sonuç olarak boyun bölgesinde özellikle MRG’ da sol juguler fossa düzeyinde vasküler yapıları anteriora deplase eden keskin ve düzgün kontürlü heterojen yoğunlukta ki solid kitlelerin ayırıcı tanısında Schwannoma da düşünülmelidir.

Tartışma