SERT DAMAK PLEOMORFİK ADENOMU
2Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Patoloji, Konya, Türkiye
Özet
Pleomorfik adenom ya da benign mikst tümör, tükrük bezlerinin en sık görülen tümörüdür ve sıklıkla parotis bezinde görülür. Minör tükrük bezleri içerisinde en sık sert damakta görülür. Pleomorfik adenom, ağrısız, yavaş büyüyen şişlik şeklinde kendini gösterir. Sert damakta, zamanla büyüyen, ağrısız kitle şikayetleri ile başvuran, 41 yaşında kadın hasta, 59 yaşında erkek hasta ve sık rekürrens ve malign dejenerasyon gösteren 51 yaşındaki erkek hasta sunuldu. Histolojik olarak, epitelyal ve mezenkimal dokuların her ikisini de içerir. Tedavide total eksizyon genellikle yeterlidir. Benign bir tümör olmasına rağmen rekürrens ve malign dejenerasyon bildirilmiştir.Giriş
Tükrük bezi tümörleri, insandaki tüm neoplazmların %1-4’ünü oluşturur ve bunların da %70’den fazlası parotis bezinde görülür. Pleomorfik adenom (PA) ya da benign mikst tümör, en sık görülen tükrük bezi tümörüdür ve en sık parotis bezinde görülür[1]. Bu tümör %80 parotis bezi, %10 submandibuler bez, %10 da minör tükrük bezleri ve sublingual bezde görülür. Minör tükrük bezleri içerisinde en sık sert damakta yerleşim gösterir[2].Bu çalışmada, sert damak plemorfik adenomu olan üç olgu sunuldu.
Olgu Sunumu
OLGU 1Ellidokuz yaşında, erkek hasta, damak orta hattında, 5 yıldır bulunan ve zamanla büyüyen, ağrısız kitle şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Fizik muayenede, sert damak orta hatta, yaklaşık 3,5x3,5 cm ebadında ağrısız, hareketsiz, sert kıvamda, düzgün yüzeyli bir kitle görüldü (Fig.1). Hastanın 30 yıldır günde bir paket sigara içme hikayesi vardı, ancak alkol kullanma, sistemik hastalık ve daha önceden geçirilmiş bir operasyon hikayesi yoktu. Boyunda palpe edilebilen lenfadenopatisi yoktu. Kitleden punch biyopsi yapıldı, biyopsi sonucu pleomorfik adenom olarak rapor edildi. Hasta genel anestezi altında operasyona alındı. Uygun cerrahi sınırlar gözetilerek kitle periost ile birlikte total olarak çıkartıldı. Sert damakta oluşan defekt alanı, sert damak mukoza flebi ile rekonstrükte edildi. Postoperatif herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Postoperatif histopatolojik tanı preoperatif tanı ile uyumlu olarak pleomorfik adenom olarak rapor edildi. Cerrahi sınırlar temizdi. 76 aylık takip süresinde nüks görülmedi.
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Fig 1: Sert damak orta hatta görülen 3.5x3.5 cm ebadındaki pleomorfik adenoma |
OLGU 2
Kırkbir yaşında, kadın hasta, damak orta hattında, 10 yıldır bulunan ve zamanla çok az büyüyen, ağrısız kitle şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Fizik muayenede, sert damak orta hatta, yaklaşık 1,5x1,5 cm ebadında ağrısız, hareketsiz, sert kıvamda, düzgün yüzeyli bir kitle görüldü. Hastanın sigara ve alkol kullanma, sistemik hastalık ve daha önceden geçirilmiş bir operasyon hikayesi yoktu. Boyunda palpe edilebilen lenfadenopatisi yoktu. Hasta lokal anestezi altında operasyona alındı. Uygun cerrahi sınırlar gözetilerek kitle periost ile birlikte total olarak çıkartıldı. Sert damakta oluşan defekt sekonder iyileşmeye bırakıldı. Postoperatif herhangi bir komplikasyon gelişmedi ve postoperatif 10. günde defektif alanın fibrozis ile tamamen iyileştiği görüldü (Fig 2). Histopatolojik tanı pleomorfik adenom olarak rapor edildi (Fig 3). Cerrahi sınırlar temizdi. 5 aylık takip süresinde nüks görülmedi.
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Fig 2: Sekonder iyileşmeye bırakılan ve fibrozis ile iyileşen defekt alanı. |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Fig 3: Çok katlı yassı epitel altında sınırları düzgün ve fibröz kapsülü bulunan tümöral yapı izlendi. Kondromikzoid stroma içerisinde, bazaloid karakterdeki hücrelerin solid adalar yapmaları ve yer yer adenoid yapılar oluşturduğu görülmektedir. (Hemotoksilen Eozin, x 4) |
OLGU 3
Ellibir yaşında, erkek hasta, ilk kez 1983 yılında damak sol tarafında, 6 aydır bulunan ağrısız kitle şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Fizik muayenede, sert damak sol tarafında, yaklaşık 1.5x1.5 cm ebadında ağrısız, hareketsiz, sert kıvamda, düzgün yüzeyli bir kitle görüldü. Hastanın 10 yıldır günde bir paket sigara içme hikayesi vardı, ancak alkol kullanma, sistemik hastalık ve daha önceden geçirilmiş bir operasyon hikayesi yoktu. Boyunda palpe edilebilen lenfadenopatisi yoktu. Hasta genel anestezi altında operasyona alındı. Uygun cerrahi sınırlar gözetilerek kitle periost ile birlikte total olarak çıkartıldı. Sert damakta oluşan defekt alanı, sert damak mukoza flebi ile rekonstrükte edildi. Histopatolojik tanı pleomorfik adenom olarak rapor edildi. Hastanın takiplerinde 1986, 1994, 1997 yıllarında nüksler görüldü. Hasta bu yıllarda tekrar opere edildi ve defektler sert damak mukoza flepleri ile rekonstrükte edildi. 1999 yılında tekrar nüks görüldü ve çekilen Bilgisayarlı tomografisinde (BT) sol maksiller sinüse uzanım vardı. Hasta tekrar operasyona alındı. Sol parsiyel maksillektomi yapıldı ve obturator damak protezi ile rekonstrükte edildi. Hastada 2004 Eylül ayında tekrar nüks görüldü. BT’de sol maksiller sinüsün tamamını doldurup sağ maksiller sinüse doğru uzanım gösteren, sol maksiller sinüs duvarlarını, nazal septumu, konkaları destrükte eden kitle görüldü (Fig. 4). Hasta operasyona alındı ve sol total maksillektomi yapıldı. Obturator damak protezi defekte göre ayarlandı ve tatbik edildi. Histopatolojik tanıda malign dejenerasyon olduğu görüldü ve tanı malign mikst tümör olarak rapor edildi (Fig 5). Cerrahi sınırlar temizdi. 1 aylık takip süresinde herhangi bir problem görülmedi. Hastaya radyoterapi planlandı.
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Fig 4: Beşinci nüks sonrası sol maksiller sinüsü dolduran ve sağ maksiller sinüse uzanım gösteren destrüktif kitle. |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Fig 5: Miksoid stroma içinde pleomorfik, atipik özellikte epitelyal hücrelerin oluşturduğu gruplar ve tubül benzeri yapılar görülmektedir. (Hemotoksilen Eozin, x 10) |
Tartışma
PA, yavaş büyüyen, ağrısız kitleler olarak görülürler. Bu tümörler, solit, sert, bazen lobüllü, genellikle hareketli, yuvarlak ince ve tam olmayan kapsüllü bir kitledir. Kapsülünden uzantılar olabilir[2]. Minör tükrük bezlerinde görülenler kapsülsüz olabilir. PA, bulunduğu tükrük bezinin ağrısız, yavaş büyüyen şişliği şeklinde kendini gösterir. Genellikle 4-5. dekatlarda ortaya çıkar. Kadınlarda erkeklerden daha sık görülmektedir[3]. PA teşhisi, anemnez, fizik muayene ve biyopsi ile konulur. BT ve MRI, kitlenin lokalizasyonu, büyüklüğü, komşu yumuşak dokular ve kemik ile ilişkisini göstermesi açısından yardımcı tekniklerdir. Histolojik olarak bu tümör, epitelyal ve mezenkimal dokuların her ikisini de içerir. Mezenkimal elementler stromayı oluşturan miksoid, fibroid veya kondroid hücre yapılarını içerebilir. Epitelyal hücrelerin mezenkimal stromaya oranı değişkendir ve prognozda etkisizdir[4]. Sert damak PA’nın ayırıcı tanısında, palatal torus, yassı hücreli karsinoma ve diğer minör tükrük bezi tümörleri düşünülmelidir. Preoperatif dönemde ince iğne aspirasyon biyopsisi ya da açık biyopsi yapılabilir. Sadece intraoral büyük lezyonu olan birinci olgumuzda punch biyopsi uygulandı, diğer hastalarımızın lezyonları küçük olduğu için direk cerrahi müdahaleye alındı. PA’nın tedavisi cerrahi eksizyondur. Uygun cerrahi eksizyondan sonra genellikle rekürrens görülmez[5]. Sert damak PA’da tümör periost ve kemiğe uzanım gösteriyorsa buralarda çıkartılmalıdır. Benign bir tümör olmasına rağmen rekürrens ve malign dejenerasyon bildirilmiştir[6]. Vakalarımızın hiç birisinde periost invazyonu bildirilmedi. Bizim vakalarımızdan birisinde de 5 kez nüks görülmüştür ve en son operasyonundan sonraki histopatolojik incelemesinde malign dejenerasyon olduğu görülmüştür. Kapsül infiltrasyonu ile malign dönüşüm arasında ilişki yoktur, fakat rekürrenste rol oynayabilir[7]. Rekürrenslerin çoğu, enükleasyon ile tedavi edilenlerde görülür ve kitlenin kendisinin çıkartılıp psödopotlarının bırakılması sonucunda ortaya çıkar[8]. Rekürrens gösteren PA’lar, daha fazla normal doku ile birlikte çıkartılarak tedavi edilebilir. Radyoterapi verilebilir[9]. Üçüncü hastamız radyoterapi programına alındı.Sonuç
PA, sert damak kitlelerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken ve sert damakta nadir görülen bir tümördür. Bu lezyonların tedavisinde, kitlenin uygun cerrahi sınırlar gözetilerek çıkartılması uygundur. Hastalar nüks açısından ömür boyu takip edilmelidir. Nüks görülen hastalarda malign dejenerasyon olabileceği unutulmamalıdır.Kaynaklar
1) Spiro RH. Salivary neoplasms: overview of a 35 year experience with 2807 patients. Head Heck Surg. 1986;8:177-84. [ Özet ].
2) Çuhruk C, Yılmaz O. Tükrük Bezi Hastalıkları . In: Çelik O, editor. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. İstanbul:Turgut Yayıncılık, 2002:571-2.
3) Waldron CA: Mixed tumor (pleomorphic adenoma) and myoepithelioma. In Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds. Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1991:165-86.
4) Batsakis JG. Tumors of the major salivary glands. In Batsakis JG, ed. Tumors of the Head and Neck – Clinical and Pathological Considerations. Baltimore: Williams and Wilkins, 1974:21-37.
5) Seifert G, Miehlke A, Haurich J et al: Diseases of the salivary glands; diagnosis, pathology, treatment, facial nevre surgery, Stuttgart, 1980, Georg Thieme Verlag.
6) Batsakis JG, Regezi JA, Bloch D. The pathology of head and neck tumors: salivary glands, part 3. 1979;1:260-73. [ Özet ]
7) Auclair PL, Ellis GL. Atypical features in salivary gland tumors: their relationship to malignant transformation. Modern Pathol. 1996;9:652-7. [ Özet ]
8) Krolls SO, Boyers RC. Mixed tumors of salivary glands: long term follow up, Cancer. 1972;30:276-81. [ Özet ]
9) Fayos JV. The role of radiotherapy in salivary gland neoplasms. Otolaryngol Clin North Am. 1977;10:431-5. [ Özet ].