BİR OLGU NEDENİ İLE PARADOKSAL KORD VOKAL ADDUKSİYONU

Dr. Müzeyyen DOĞAN¹, Dr. Emel ERYÜKSEL², Dr. Sait KARAKURT², Dr. Berrin CEYHAN²

¹Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, KBB Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
²Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Özet

Paradoksal kord vokal adduksiyonu astıma benzer respiratuar semptomlara yol açan nadir bir larengeal disfonksiyon şeklidir. Paradoks kord vokal hareketinin ciddi formlarında hastalar entübe edilebilmekte veya trakeostomi açılmasına neden olabilecek derecede akut dispne atakları yaşayabilmektedir. Bu makalede paradoksal vokal kord adduksiyonu bulunan, hışırtılı solunum (wheezing) ve stridor şikayetleri nedeniyle astım tanısı konan ve almış olduğu astım tedavisinden fayda görmeyen 63 yaşındaki bir bayan hasta sunulmuştur. Paradoksal kord vokal hareketini larengofarengeal reflünün indüklediği düşünülen olguya reflü tedavisi başlanarak 6 ay sonra respiratuar semptomlarında düzelme olduğu izlenmiştir. Olgudaki tanı ve tedavi yaklaşımımız literatürdeki bilgiler yardımıyla tartışılmıştır.

Özet

Giriş

Paradoksal kord vokal adduksiyonunda (PKVA); kord vokallerin inspiryum sırasında adduksiyon hareketi yapmaları sonucunda inspiratuar hava akımı azalmakta ve respiratuar semptomlar ortaya çıkmaktadır. Kord vokallerin paradoksal hareketine neden olan ya da ortaya çıkmasını kolaylaştıran çok çeşitli faktörler bildirilmiştir [1-3]. Respiratuar semptomları nedeniyle sıklıkla bronşiyal astım ile karışan bu klinik tabloda tanı; genellikle hastaların antiastmatik tedaviye yanıt vermemeleri üzerine yapılan araştırma aşamasında konmaktadır [1,3-12]. Sunulan olgu; tedaviye dirençli astım tanısı ile Göğüs Hastalıkları bölümü tarafından takip edilirken üst havayolu obstrüksiyonuna neden olabilecek etiyolojik faktörlerin araştırılması amacıyla Kulak Burun Boğaz (KBB) bölümüne konsülte edilmiş ve PKVA tespit edilmiştir. Bu olgudaki tanı ve tedavi yaklaşımımız literatürdeki bilgilerle beraber sunulmuştur.

Giriş

Olgu Sunumu

Yaklaşık 10 yıldır varolan wheezing, stridor ve solunum sıkıntısı atakları nedeniyle 5 yıl önce astım tanısı alarak aralıklarla medikal tedavi kullanmakta olan 63 yaşında bayan hasta Mayıs 2003 tarihinde Göğüs Hastalıkları polikliniğine artan nefes darlığı ile başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde üst göğüs bölgesine lokalize inspiratuar wheezing duyulması ve solunum fonksiyon testinde ekstratorasik üst hava yolu tıkanıklığı ile uyumlu patern görülmesi üzerine yapılan bronkoskopide patolojik bulgu izlenmedi. Bronkoskopi sırasında alınan bronkoalveoler lavaj sıvısının mikrobiyolojik ve sitolojik incelemesi sonucunda da patolojik bir bulgu saptanmadı. Toraksın bilgisayarlı tomografi ile yapılan incelemesinde bilateral amfizem bulguları tespit edildi. Akım-volüm eğrisinde ekstratorasik havayolu obstrüksiyonunu düşündüren inspiratuar hava akımında azalma izlenen olgu, üst havayolu obstrüksiyonuna sebep olabilecek etiyolojik faktörler yönünden KBB bölümüne konsülte edildi (Resim 1). KBB muayenesinde; allerjik zeminde geliştiği düşünülen rinosinüzit dışında patolojik bulgu saptanmadı. Videolarengostroboskop (VLS) ile yapılan larenks muayenesinde; kord vokallerin paradoksal olarak inspiryumda adduksiyon yaptığı ve posteriorda dörtgen şeklinde açıklık kaldığı izlendi (Video 1), (Resim 2). İnteraritenoid hiperplazi, aritenoidlerde hiperemi ve ödem ile özellikle yemeklerden sonra artan regürjitasyon semptomları nedeniyle olgunun larengofarengeal reflüsü (LFR) olduğu anlaşıldı (Resim 3) Ayrıca 5 yıl önce dispeptik yakınmaları nedeni ile Gastroenteroloji bölümüne başvuran olguya ösefagoskopi yapıldığı, hiatal herni ve reflü ösefajit tanılarının konduğu dosyasındaki tıbbi kayıtlardan tespit edildi. Olgunun ekstraözefageal reflü semptomları (ses kısıklığı, öksürük, boğazda yabancı cisim hissi ve boğaz ağrısı) tedavi öncesi ve tedavi sonrası sorgulandı. Semptom derecesi ( 0= yok, 1=hafif, 2=orta, 3=ileri) ile semptom sıklığının (0=yok, 1=1-2 gün/hafta, 2=3-4 gün/hafta çarpılması sonucunda reflü semptom indeksi (RSİ) hesaplandı (13). Tedavi öncesi RSİ değeri 23 olarak tespit edildi.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 1: A: Beklenen ekspiratuar akım eğrisi
B: Olguya ait ekspiratuar akım eğrisi
C: Olguya ait inspiratuar akım eğrisi
D: Beklenen inspiratuar akım eğrisi
Olguya ait akım-volüm eğrisinde; inspirasyonu gösteren bölümün kısalmış ve düzleşmiş olduğu izlenmektedir.

Video 1

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 2: İnspiryum sırasında kord vokallerde addüksiyon ve posterior glottik bölgede dörtgen şeklinde açıklık (A) kaldığı izlenmektedir.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 3: Ekspiryum sırasında kord vokaller abdüksiyon yaparken interaritenoid bölgedeki hiperplazi (A) ve aritenoidlerdeki ödem dikkati çekmektedir.

Disfonksiyonel kord vokal hareketlerine sebep olabilecek nörolojik hastalığı saptanmadı. Olgudaki respiratuar semptomların PKVA nedeniyle geliştiği düşünülerek, tedavi yaklaşımımız paradoks hareketin ortaya çıkmasına neden olan ve/veya kolaylaştıran faktörlerin giderilmesine yönelik oldu. Hastanın almakta olduğu bronşiyal astım tedavisi kesilerek LFR için 3 ay süre ile proton pompa inhibitörü (2x30 mg lansoprazole) kullanması önerildi. LFR’yi azaltmak amacıyla diyet ve davranış önerilerinde bulunduğumuz olgunun allerjik zeminde geliştiğini düşündüğümüz rinosinüzitinin tedavisine yönelik olarak da nazal steroid (flticasone propionate 2x2 püskürtme/gün) ve antibiyotik (levofloksasin 500mg/gün – 15 gün) başlandı. Üç ay sonraki kontrol muayenesinde respiratuar ve larengeal semptomlarının azaldığı öğrenildi. LFR tedavisi için almakta olduğu proton pompa inhibitörüne 1x30mg dozunda 3 ay daha devam etmesi uygun görüldü. Olgunun altı ay sonraki ikinci kontrolünde hem respiratuar problemlerinde hem de larengofarengeal şikayetlerinde düzelme olduğu saptandı ve VLS incelemesinde ilk muayenesi sırasında tespit ettiğimiz PKVA izlenmedi (Video 2). RSİ değerinin 4’e düşmüş olduğu görüldü. Muayene sırasında paradoksal kord vokal hareketinin ortaya çıkmasını kolaylaştıran manevralar (derin ve hızlı nefes alma, nefesini tutma, burnunu çekme) hastaya yaptırılarak kord vokal hareketleri tekrar değerlendirildi ve ilk muayenede izlenen parodoksal hareket oluşmadı. İnteraritenoid bölgedeki hiperplazinin ise devam ettiği izlendi.

Video 2

PKVA olan hastalar genellikle inspiratuar stridor, wheezing ve solunum sıkıntısı şikayetleri ile Göğüs Hastalıkları polikliniklerine ve/veya acil servislere başvurmaktadır [1,3,4,8,10,12,21]. Akut ataklarla seyreden epizodik PKVA’sı olan hastalar bulunduğu gibi belirgin respiratuar semptomlara yol açmayan PKVA’sı bulunan hastalar da bildirilmiştir [4,11]. Respiratuar semptomların ciddiyetini, inspiryum sırasında kord vokallerin adduksiyon derecesi belirlemektedir [1]. Ataklar arasındaki semptomsuz dönemde başvuran hastaların larengoskopik muayenesi sırasında, paradoksal kord vokal hareketini provake eden manevraların (derin ve hızlı nefes alma, nefesini tutma, burnunu çekme) yaptırılması önerilmiştir [1].

PKVA teşhisinde “altın standart”; akut atak sırasında kord vokallerdeki adduksiyonun inspiryum sırasında izlenmesi ve posteriorda dörtgen şeklindeki açıklığın görülmesidir [1,7,9-11,19,21-23]. İnspiryum ve ekspiryum sırasında glottik konfigürasyonu değerlendirmek amacıyla fluoroskopi yapılabileceği, yumuşak doku densitesinde havayolu grafileri çekilebileceği ve ulltrasonografi yapılabileceği bildirilmiştir [19,22]. Ancak bu yöntemlerden hiçbiri larengoskopik muayene ile respirasyon sırasında kord vokallerin değerlendirilmesi kadar kesin bilgi vermemektedir.

PKVA bulunan olguların solunum fonksiyon testinde akım-volüm eğrisi ekstratorasik havayolu obstrüksiyonunu göstermektedir. Özellikle bu eğrinin inspiryumu gösteren bölümünün düzleşmesi ve kısalması hastanın yeterli inspiryum yapamadığını gösteren bir bulgudur. Bir çalışmada akım-volüm eğrisinin bu konfigürasyonu PKVA bulunan hastaların %23’ünde tespit edilmiş olup, larenks muayenesi öncesinde kord vokal disfonksiyonu yönünden tanı koydurucu olmasa da uyarıcı olmaktadır [1,10,11,24,25].

PKVA’yı ortaya çıkarmak amacıyla larenkste düz kas irritasyonu yaratan maddeler kullanılarak larengoskopik muayene yapılmıştır. Bu maddelerden biri olan histamin hem inspirasyon hem de ekspirasyon sırasında glottik alanda daralmaya yol açtığı için tanı amaçlı kullanımı uygun bulunmamıştır. Metakolinin ise kord vokaller üzerine direk irritan etkisi bulunmasına rağmen paradoksal kord vokal hareketini göstermekte her zaman yeterli olmadığı ancak literatürde olumlu sonuçlar alınan olgular bulunduğu görülmektedir. Larengoskopik muayene sonrasında PKVA’sı olduğu düşünülen 10 hastanın 4’ünde metakolin testi sonrasında inspiratuar kord vokal adduksiyonu izlenmiştir [25].

PKVA’sı ataklar halinde seyreden ve bu ataklar arasında respiratuar ve fonatuar şikayetleri bulunmayan 50 hastaya VLS ile birlikte endoskopik muayene yapılarak tespit edilen bulgular değerlendirilmiştir. Bu hastalarda kord vokallerin vibrasyon amplitüdünde düşme, mukozal dalgada azalma ve faz asimetrisi tespit edildiği bildirilmiştir. VLS’den elde edilen bu farklı bulgular PKVA’nın sadece ataklarla seyretmediğini, ataklar arasında da larengeal irritabilitenin devam ettiğini düşündürmektedir [26].

Pediatrik yaş grubunda PKVA tespit edilen 5 hastanın kompüterize ses analizleri yapılarak yumuşak fonasyon indeksi (SPI: soft phonation index) ile temel frekanstaki değişkenlik (vFo: variation in fundamental frequency) değerlerinde farklılıklar olduğu görülmüş ve tedavi sonrasında bu hastaların SPI ile vFo değerlerinin normale döndüğüne dikkat çekilmiştir [27]. Disfoni şikayeti olan ve PKVA bulunan hastalarda shimmer (herbir glottik siklustaki amplitüd varyasyonu) ile harmonik/gürültü (noise-to-harmonic ratio) oranlarının arttığı bildirilmiştir [1]. Murray ve arkadaşları objektif ses analizlerindeki değişikliklerin disfonksiyonel kord vokal hareketlerine spesifik olmayıp, bu hastalarda sıklıkla görülen reflü ve öksürük nedeni ile kord vokallerde gelişen ödeme bağlı olduğunu ileri sürmüştür [8].

AYIRICI TANI
PKVA semptomları bronşiyal astım ile karışabilirken bu iki hastalığın birlikte bulunduğu olgular da bulunmaktadır [10,24]. PKVA tespit edilen doksanbeş hastanın incelendiği bir çalışmada; PKVA ile beraber bronşiyal astım saptanma oranı %53 olarak bildirilmiştir [10]. Tek başına PKVA’sı olan olgular bronkodilatör tedaviden fayda görmezken astımla beraber bulunan olguların medikal tedaviden kısmen de olsa yarar gördükleri belirtilmektedir [10]. Sunulan olguda olduğu gibi solunum fonksiyon testinde inspiratuar hava akımının azaldığının görülmesi bronşiyal astım ile PKVA’nın ayırıcı tanısı yapılırken oldukça faydalı olmaktadır. PKVA’da inspiratuar stridor oluşurken bronşiyal astımda tabloya wheezing hakimdir. Disfonksiyonel kord vokal hareketlerinin fiziksel ve emosyonel streslerle wheezing ortaya çıkarıyor olması pek çok hastanın egzersizle indüklenen astım (EİA) tanısı ile tedavi almasına neden olmuştur [6,9,11]. EİA; “ bir efor sırasında veya sonrasında ortaya çıkan ve geriye dönebilen havayolu obstrüksiyonu” olarak tanımlanmaktadır [23]. Astımda görülen respiratuar semptomlar; akciğerlerdeki küçük havayollarının ani daralmasına bağlı olarak wheezing, dispne, göğüste gerginlik hissi ve öksürük şeklinde olmaktadır [23] Beta agonist medikasyonu EIA’daki semptomların giderilmesinde %80-95 oranında etkili bulunmuştur [23]. PKVA’da ise beta agonistler respiratuar semptomlarda etkili olmamaktadır. EIA semptomları egzersize başladıktan sonraki 5-10 dakika içinde pik yapar ve 30-60 dakika içinde kendiliğinden düzelir [23]. PKVA semptomlarının başlaması ve bitmesi içinde bulunulan ortama göre değişir, genellikle ani başlangıç ve ani bitiş izlenir. Hastalar boğazlarında gerginlik ve boğulma hissi tarif ederler [9]. Derin olmayan ve kısa aralıklarla yapılan solunum ile respiratuar semptomlarda düzelme olur [1]. Bronşiyal astım semptomları bulunan olgumuzun tedaviye cevap vermemesi nedeniyle VLS ile kord vokallerin fonksiyonları incelenmiş ve PKVA tanısı larengoskopi bulguları ile konmuştur.

PKVA’nın ayırıcı tanısında bilateral vokal kord paralizisi, interaritenoid web, herediter abduktor paralizi ve krikoaritenoid eklem fiksasyonu bildirilmiştir [18]. Bilateral vokal kord paralizisi ve herediter abduktor paralizide inspirasyon sırasında görülen Bernoulli etkisi vokal kord adduksiyonunu taklit edebilir. Bilateral kord vokal paralizisi, interaritenoid web ve krikoaritenoid eklem fiksasyonu; direk larengoskopi ve posterior glottisin dikkatli muayenesi ile PKVA’dan ayırt edilebilir. PKVA’da; vokal kord paralizileri ve krikoaritenoid eklem fiksasyonundan farklı olarak kord vokal hareketleri mevcut olup normalde inspiryumda görülmesi gereken abdüksiyon hareketi yerine addüksiyon hareketi izlenmektedir.

PKVA’yı etiyolojik faktörlere göre sınıflandıran bir çalışmada organik nedenlerin nonorganik nedenlerden çok daha az görüldüğü belirtilmiştir [18]. Organik nedenler arasında; beyin sapı kompresyonu, kortikal veya üst motor nöron hasarı, gastroösefagial reflü (GER) ve nükleer veya alt motor nöron hasarı bildirilirken, nonorganik nedenler arasında simulatif davranışlar ve konversiyon bozukluğu bulunmaktadır. Organik nedenlerden GER dışındakiler nörolojik hastalıklardır ve başka nörolojik bulguların da klinik tabloda yer alması ayırıcı tanı yapmayı kolaylaştırmaktadır. GER’ün larengeal etkilerini araştırmak üzere köpekler üzerinde yapılan bir çalışmada, larenksdeki mukozal kemoreseptörlerde sensitizasyon meydana gelmesi için pH değerinin 2,5’dan küçük ve/veya eşit olması gerektiği belirtilmiş ve bu durumda vagus yolu ile larengospazm meydana geldiği bildirilmiştir. [14].

Olgu Sunumu

Tartışma

Larenks, trakea ve büyük hava yollarında bulunan sensoriyal sinir sonlanmaları/reseptörler glottik kapanma refleksinin bir parçası olarak vokal kordların kapanmasını ve öksürük oluşmasını sağlar [1]. Bu refleksi irritasyon yaratan stimuluslar da ortaya çıkarabilir [1-3]. Perkner ve arkadaşları reaktif havayolu disfonksiyonel sendromu (RADS) tanısı almış olan, mesleksel irritanlar ile tetiklenen ve paradoksal vokal kord hareketi tesbit edilen olgular bildirmiştir [2]. Havayollarındaki bu travmatizasyonun hipersensitivitesi olan olgularda glottik kapanma refleksine yol açtığı düşünülmüştür [1,14]. Paradoksal kord vokal hareketi respirasyon sırasındaki anormal ve istemsiz kord vokal adduksiyonunu tarif etmek üzere ilk defa “vokal kord disfonksiyonu” (VCD) olarak Christopher ve arkadaşları tarafından bildirilmiştir [7]. Literatürde “paradoksal kord vokal adduksiyonu”, “paradoksal kord vokal hareketi”, “epizodik paroksismal laryngospazm”, “irritable larenks sendromu” ve “respiratuar distonia” terimleri ile aynı disfonksiyonel kord vokal hareketi tanımlanmıştır [1,3,15-17]. Bu hareketlerin oluşum mekanizmasını açıklayan bir hipotezde; intrensek ve ekstrensek uyaranların, vokal kordlardaki bir çeşit adaptif ve protektif cevabı tetiklediği bildirilmiştir [1]. Normal bireylerle karşılaştırıldığı zaman, paradoksal kord vokal hareketi olan hastalarda glottik kapanma refleksinin ortaya çıktığı düzeyin fizyolojik seviyenin altına düşmesini sağlayan faktörler bulunmaktadır. Bu faktörler arasında sunulan olguda da tespit edilen LFR ve allerjik rinosinüzitin yanısıra inhalasyon yoluyla alınan irritan maddelere maruz kalma da sayılmaktadır [1,16,18]. Nonorganik PKVA’nın özellikle sağlık alanında çalışan genç bayanlarda tespit edildiği ve sıklıkla üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çıktığı bildirilmiştir [18]. Üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında gelişen paradoksal hareketin hastanın dikkatini havayoluna odaklaması sonucu meydana gelebileceği belirtilmektedir [18]. Stres ve emosyonel faktörlerin disfonksiyonel respiratuar ve fonatuar davranışlara yol açabilmesi nedeniyle PKVA’nın oluşumuna pedispozisyon yarattığı düşünülmektedir [4,18-20]. Bir çalışmada PKVA olan hastaların %38’inde cinsel tacize maruz kalma, %37’sinde kişilik bozukluğu ve %73’ünde majör psikiyatrik bozukluk bulunduğu bildirilmiştir [10].

PKVA en sık genç bayanlarda görülmesine rağmen adölesan döneminde ve çocuklarda tespit edilmesi ile ilgili olgu sunumları da bulunmaktadır [5,6,19].

Tartışma

Sonuç

Tedaviye dirençli astım olgularında; ayırıcı tanı içerisinde PKVA’nın düşünülmesi tanı için ilk aşamayı oluşturmakta ve hastalarda tespit edilen predispozan faktörlere göre düzenlenen tedavi ile de olumlu sonuçlar alınabilmektedir. Böylece PKVA olan hastaların semptom benzerlikleri nedeniyle fayda görmedikleri ve hatta yan etkilerine maruz kalabildikleri astım tedavilerine uzun süre devam etmeleri de önlenmiş olacaktır.

Sonuç