ERİŞKİN HASTADA SERVİKAL KİSTİK LENFANJİOM: OLGU SUNUMU

Dr. Fatih ÇELENK¹, Dr. Alper CEYLAN¹, Dr. Ahmet KÖYBAŞIOĞLU¹, Dr. İpek Işık GÖNÜL²

¹Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
²Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi , Patoloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Özet

Lenfanjiomlar lenfatik kanalların esas olarak baş ve boyun bölgelerini etkileyen konjenital malformasyonlarıdır. Bu konjenital lezyonlar iki yaş altı çocuklarda görülmektedir; erişkin yaşlarda oldukça nadirdir. Altmış iki yaşındaki bir bayan hastada solunum sıkıntısına yol açan sağ servikal bölgede fluktuasyon veren 12x10cm boyutlarındaki kitlenin ultrasonografi (USG), magnetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları ve ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) kistik lenfanjiom ile uyumlu gelmesi üzerine, cerrahi olarak tamamı çıkarılmıştır. Histopatolojik inceleme sonucu kistik lenfanjiom ile uyumlu geldi. Hastada cerrahi sonrası dönemde komplikasyon izlenmedi ve 3 yıllık takibinde nüks ile karşılaşılmadı.

Özet

Giriş

Lenfanjiomlar lenfatik sistemin nadir görülen konjenital proliferasyonudur. Sıklıkla çocuk yaşlarda tanı konulur.[1] Erişkinlerde oldukça nadirdir.[2,3,4] Baş ve boyun bölgesi en sık görüldükleri bölgedir.[5,6,7,8] Tedavide tercih edilen yöntem total eksizyondur.[9,10] Altmış iki yaşındaki hastada solunum sıkıntısına yol açan, servikal kistik lenfanjiom vakası sunulmuştur.

Giriş

Olgu Sunumu

Altmış iki yaşındaki bayan hasta boyun sağında şişlik ve nefes darlığı şikayetleriyle başvurdu. (Şekil 1) Boyunda şişlik şikayeti on yıl önce başlayan ve giderek artan hastanın nefes darlığı şikayeti iki yıl önce başlamış. Sağ posterior servikal üçgende 12x10 cm boyutlarında ağrısız, fluktuasyon veren, yumuşak kitle palpe edildi. Hastanın boyun USGsinde sağda angulus mandibuladan başlayıp klavikula posterioruna kadar uzanan tiroid ve trakeayı iten 11x8 cm boyutlarında kistik kitle görüldü. Hastanın boyun MRGsinde sağda sternokleidomastoid kası posteromedialinde larenks ve trakeayı iten kistik lezyon izlendi (Şekil 2-3) Yapılan İİABsi kistik lenfanjiom ile uyumlu gelen hastanın kitlesinin tamamı çıkarıldı (Şekil 4). Histopatolojik incelemesi kistik lenfanjiom şeklinde rapor edildi (Şekil 5). Cerrahi sonrası dönemde komplikasyon izlenmeyen hastanın, ikibuçuk yıllık takibinde nüks ile karşılaşılmadı.

Şekil 1: Sağ posterior servikal üçgende 12x10 cm boyutlarında kitle

Şekil 2: Kontrastlı koronal boyun MRG. Larenks ve trakeayı sola iten kistik lezyon

Şekil 3: Kontrastlı aksiyel boyun MRG. Sağda sternokleidomastoid kası posteromedialinde kistik lezyon.

Şekil 4: Cerrahi materyal Şekil 5: Yassı endotel hücreleri ile döşeli lenfanjioma duvarı ve duvarda izlenen küçük, lenfoid hücre topluluğu H&E x 40

Olgu Sunumu

Tartışma

Lenfanjiomlar primordial lenf kanallarının gelişiminde konjenital bir tıkanıklık sonucu ortaya çıktıkları düşünülen konjenital malformasyonlardır.[11,12,13,14] Her yaşta görülebilmesine rağmen hastaların %50si doğum sırasında, %90ı yaşamın ilk iki yılında tanı alırlar.[16] Erişkinlerde nadir olarak görülmektedir.[2,3,4] Hastalar vakamızda da olduğu gibi yavaş büyüyen, asemptomatik, fluktuan, yumuşak doku kitlesiyle başvururlar.[17] Benign davranışlı oldukları ve yavaş büyüdükleri için genellikle belirti vermezler; fakat bazen solunum ve yutma güçlüklerine yol açabilirler.[14]

Lenfanjiomların fizik muayenesinde olgumuzda da olduğu gibi yumuşak, ağrısız, fluktuasyon veren yumuşak kitle mevcuttur.[18] Kitle uzun yıllar sessiz şekilde büyüme gösterebilir. Lezyonların İİAB kitlenin hücresel yapısı hakkında fikir verebilir.[2,18,19]

Görüntüleme yöntemleri; kitlenin kistik doğasını doğrulamada, kitlenin sınırlarını çizmede ve çevre dokularla olan ilişkisini belirlemede yararlıdır.[20,21] Lineer septalı, belirsiz sınırlı kistik kitle ve dilate lenf kanalları USGde görülür.[14,21] Kitlenin boyutunu belirlemede BT, USGden daha üstündür ve lezyonun çevre dokularla ilişkisini ortaya koyar. Lezyonun çevre yumuşak dokulardan ayırt edilmesi ve sınırlarının belirlenmesi konusunda MRG, hem USGden hem de BTden daha doğru bilgi verir.[14,18,19,28,29,30]

Lezyon lipom, dermoid kist, brankiyal kist, tiroglossal kist, hemanjiom gibi diğer yumuşak doku tümörlerinden ayrılmalıdır.[17,18] Bu nedenle radyolojik inceleme gerekebilir.[18] Tipik olarak kistlerin çoğu sternokleidomastoid kasın anterioruna yerleşirken, kistik lenfanjiomlar genellikle vakamızda da olduğu gibi posteriora yerleşir.[21] Lenfanjiomun diğer sıvı dolu kitlelerden ayrımında İİAB veya biyopsi gerekebilir.[18]

Erişkin lenfanjiomlarda spontan iyileşme beklenmez.[10,20] Lenfanjiom benign bir lezyon olmasına rağmen, zaman içinde potansiyel problemlere yol açabileceği için tedavi edilmelidir. Özellikle baş-boyun bölgesinde hava yolu tıkanması, konuşma ve yutma ile ilgili problemler gelişebilir.[10,22] Ayrıca bu bölgedeki lezyonlar belirgin kozmetik sorun oluşturabilir.[27]

İnsizyon, drenaj ve mükerrer aspirasyonlar primer tedavi olarak kullanılmış, fakat rekürensler ve enfeksiyonlar bu metotların etkili olmadığını göstermiştir.[2] Aspirasyon, insizyon ve drenaj solunum sıkıntısına yol açan kitlelerde uygulanabilir; fakat kesin tedavi yöntemi değildir.[25] Sklerozan ajanların ve radyoterapinin erişkin servikal lenfanjiom tedavisinde yeri yoktur.[1] Kaynar su, sodyum moruat, 50% dekstroz ve bleomisini içeren sklerozan ajanlar araştırılmıştır ve oldukça fazla lokal (skar oluşumu, komşu vital organlara muhtemel hasar) ve uzak (bleomisin kullanımıyla pulmoner fibrozis) yan etkileri bildirilmiştir.[1,9,10,15,17,24] Çocuklarda lenfanjiomun tam olarak çıkarılması komşu yapıların tutulumu[1] ve kolaylıkla yırtılabilen ince endotel duvarı dolayısıyla zordur.[25] Fakat erişkin hastalarda lenfanjiom genellikle kapsüllüdür ve tam olarak çıkarılabilir.[2] Tam olarak çıkarılmayan vakalarda rekürrens izlenmektedir.[10]

Hastalığın kesin tanısı histopatolojik olarak konur. Histopatolojik incelemede sıklıkla lenfanjiomatöz doku ve lenfosit toplulukları ile beraber bir sıra yassı endotel tabakasıyla örtülü zaman zaman multilobüle, dilate lenfatik kanallar mevcuttur.[3,16] Vakamız üç çeşit lenfanjiomdan (kapiller, kavernöz, kistik) biri olan kistik lenfanjiom tanısı almıştır.[2,3,15]

Tartışma

Sonuç

Lenfanjiomlar lenfatik sistemin nadir görülen, benign, konjenital lezyonlarıdır. Genellikle çocuk yaşta tanı konulur, fakat her yaşta görülebilir. Erişkin yaşta oldukça nadirdir. Fizik muayene ve anamnez, görüntüleme yöntemleriyle desteklenerek tanı konulur. Tercih edilen tedavi yöntemi cerrahidir. Kitle tam olarak çıkarılmalıdır; aksi takdirde rekürrens görülebilir.

Sonuç