NAZAL KAVİTENİN FİBROHİSTİOSİTİK TÜMÖRÜ : OLGU SUNUMU
2Afyon Kocatepe Üniversitesi, Kulak Burun Boğaz Anabilimdalı, Afyon, Türkiye
Özet
Fibrohistiositik tümörler nazal kavitenin oldukça seyrek görülen non-epitelyal tümörleridir. Tümör çeşitli hücre populasyonlarını içermekle birlikte malignite potensiyelinin patolojik kriterleri hala tartışmalıdır. 5 yaşında, erkek hasta kliniğimize burun tıkanıklığı, burun sol kısmında şişlik şikayeti ile başvurdu. Anterior rinoskopide sol burun kavitesindeki kitlenin düzgün yüzeyli olduğu ve pasajı tamamen obstrukte ettiği, burun sırtının muayenesinde kitlenin sol nazal kemikte laterale itilmeye neden olduğu görüldü. Paranazal tomografi incelemesinde yaklaşık 3x2x4,5 cm boyutunda, nazal kaviteyi doldurarak, nazal septumu sağa deplase eden, supero-lateralde orbita tabanı ile komşuluk gösteren ve sol osteomeatal bölgeyi oblitere eden kitle izlendi. İnsizyonel biyopsi ile histopatolojik tanısı konulan kitlenin, lateral rinotomi tekniği ile eksizyonu yapıldı. Histopatolojik inceleme sonrası fibrohistiositik tümör olarak değerlendirilen hasta sunulmuş ve tartışılmıştır.Giriş
Fibrohistiositik tümörler spindle şekilli fibroblast benzeri hücreler ve histiosit benzeri dev hücreler içeren mezanşimal tümörlerdir [1,4]. Nazal kavitenin mezanşimal tümörleri oldukça nadir görülür.Fibrohistiositik tümörler benign veya malign olabilirler [1-3]. Tümör çeşitli hücre populasyonlarını içermekle birlikte malignite potensiyelinin patolojik kriterleri hala tartışmalıdır [2]. Malign olanları kemik erozyonuna yol açabilir. Benign olanlar ise kitle etkisi yaparak burun içi yapılarda itilmeye ve kemikte atrofiye neden olabilir [1]. Fibroz histiositomlar bilgisayarlı tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans (MR) incelemede düzgün yüzeyli, radyokontrast madde tutulumu gösteren kitleler halinde gözükürler [1]. Ayırıcı tanıda hemanjiyom, hemanjiyoperistom, schwannoma, nörofibrom, leiomyom, lenfoma ve metestazlar düşünülmelidir. Özellikle malign fibroz histiositomlar radyoterapi sonrası görülebilir [1,4].
Olgu Sunumu
5 yaşında erkek hasta kliniğimize, burun tıkanıklığı ve burun sol kısmında şişlik şikayeti ile başvurdu. Şikayetleri 15 gün önce bisikletten düşme sonucu başını çarptıktan sonra başlamıştı. Zamanla burun sol tarafında şişlik gelişmiş. Anterior rinoskopisinde sol burun pasajını tamamen kapatan, düzgün yüzeyli, soluk, septumla temas halinde bir kitle olduğu, septumun sağa deviye olduğu, eksternal burun muayenesinde nazal kemikte laterale doğru itilme olduğu görüldü. Baş, boyun muayenesinde lenfadenopati yoktu. Fizik muayenede ve rutin biyokimyasal incelemelerde ek bir patolojiye rastlanmadı. Hastaya, kitlenin pasajı tamamen obstrukte etmesi nedeniyle nazal endoskopi yapılamadı.Hastanın öyküsünde nazal travma hikayesi mevcuttu. Bu nedenle ayırıcı tanıda nazal hematom düşünülerek kitleye ponksiyon yapıldı. Ponksiyon sırasında kitle içerisinden materyal gelişi olmadığı görüldü. Paranazal sinüs BT’sinde solda nazal kaviteyi dolduran yaklaşık 3x2x4,5cm boyutlarında, kontrast tutulumu gösteren yumuşak doku lezyonu izlendi. Lezyon supero-lateralde orbita duvarıyla yakın komşuluk göstermekte, osteomeatal bölgeyi oblitere etmekte ve septumu sağa deplase etmekteydi (Resim 1). Hastanın beyin BT’sinde kitlenin menengial yapılarla ilişkisi olmadığı gösterildi.
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 1: Kitlenin koronal paranazal BT ile görünümü |
Kitleden insizyonel biyopsi alındı. Histopatolojik tanısı borderline fibrohistiositik tümör konulan kitlenin, lateral rinotomi tekniği ile eksizyonu yapıldı (Resim 2).
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 2: Lateral rinotomi tekniğiyle ortaya konulan kitlenin görünümü |
Gross patolojik incelemede 3x2x4 cm, beyaz sarı renkli, düzgün yüzeyli kitle mevcuttu (Resim 3). Mikroskopik olarak balık sırtı dizilim oluşturan geniş eoisinofilik sitoplazmalı, veziküler nükleuslu, fusiform veya spindle görünümlü, nükleolleri belirgin tümöral lezyonda kronik hücre infiltrasyonu ve histiyositik hücreler görüldü (Resim 4,5). İmmünhistokimyasal boyamalarda tümör hücreleri Vimentinle pozitif, NSE ile fokal pozitif, S-100, aktin, demsin, EMA ile negatif boyama gözlendi. Yapılan Ki 67 boyamayla proliferatif kativite indeksinin düşük olduğu saptandı (Resim 6). Bu bulgular göz önüne alınarak son patolojik tanı benign fibrohistiositik tümör olarak konulmuştur.
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 3: Kitlenin makroskopik görünümü |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 4: H/E X200 |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 5: Vimentin X400 |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 6: ki 67 X400 |
Tartışma
Nazal kavitede oldukça seyrek olarak görülen fibrohistiositik tümörler, hızlı büyümeleri ve genellikle ağrısız olmaları nedeniyle, hastaların klinisyene öncelikle nazal obstruksiyon şikayeti ile başvurmalarına yol açarlar [3]. Nazal obstruksiyon dışında epistaksis, yanakta şişlik ve ağrı, eksoftalmus, diş kaybı, karaniyal sinir paralizeleri gibi şikayet ve bulgular olabilir [3-5]. Malign fibrohistiositik tümörler direkt kemik invazyonu ve metastaz gösteren agresif tümörlerdir [1,4,5]. Benign fibrohistiositik tümörler ise daha az agresif seyretmekte fakat basıya bağlı kemik erozyonu ve intrakraniyal yayılım gösterebilmektedir [4,6]. Olgumuzda nazal obstruksiyon ve burun lateralinde şişlik gibi klasik bulgular bulunmakla birlikte, yanlış öntanı konulmasına yol açan nazal travma hikayesi mevcuttu. Hasta ebeveynlerinin kesin olarak şikayetlerin nazal travma sonrası geliştiğini belirtmeleri ve nazal kitlenin endoskopik muayene yapılmasına izin vermeyecek şekilde pasajı obstrukte etmesi öntanının hatalı konulmasına sebep olmuştur. Literatürde fibrohistiositik tümörlerin etiyolojisinde rol oynayan faktör olarak sadece radyasyon bildirilmiştir [1,4]. Bu nedenle olgumuzda, birlikte bulunan travma öyküsünü tesadüfi bir bulgu olarak değerlendirmekteyiz.Fibrohistiositik tümörlerin kesin tanısı histopatolojik incelemeyle konur. Malign, benign ayrımında kesin kriterler bulunmamaktadır. Malignite kriteri olarak düşünülen pleomorfizm, nekroz ve mitotik aktivite yoğunluğu ile tümörün metastazı korelasyon göstermemektedir. Yoğun mitotik aktivite ve pleomorfizm gösteren fibrohistiositik tümör subgrupları metastaz göstermezken, oldukça az mitotik aktivite gösteren bazı subgruplar sık olarak metastaza yol açarlar [4]. Olgumuzun yapılan bilgisayarlı beyin ve paranazal tomografisinde, baş boyun muayenesinde, direkt akciğer grafisinde metastaz düşündürecek herhangi bir lezyona rastlanmadı.
Literatürde tedavi seçenekleri arasında lokal anestezi altında endoskopik eksizyondan radikal maksillektomi, ve boyun diseksiyonuna varan ,radyoterapi, kemoterapiyi de içeren çeşitli modeliteler bulunsa da, genel olarak klinisyenlerin yaklaşımları tümörün klinik olarak gösterdiği agresyona göre belirlenmiştir [1-6]. Olgumuzda insizyonel biyopsi histopatolojik görünümü borderline olarak değerlendirilmişdir. Fakat tümörün septum, lamina papricea, nazal kemik ve maksiler sinüs medial duvarında itilmeye sebep olmasına rağmen bu dokulara invazyon göstermemesi, diğer dokular ve boyun lenf nodlarına metastaz göstermemesi, tümörün benign natürde olduğunu düşündürmekteydi. Bu bilgiler ışığında kitlenin lateral rinotomi tekniği ile lokal eksizyonu yapıldı. Kitlenin total eksizyonu sonrası yapılan histopatolojik incelemede, proliferatif kativite indeksini belirlemede kullanılan Ki 67 boyamasında, boyanma alanlarının %10 kadar olması fibrohistiositik tümörün benign natürde olduğunu desteklemekteydi. Hastanın 6 aylık takibinde, nazal endoskopi uygulandı ve rekürrense dair bir bulguya rastlanmadı.
Kaynaklar
1) Mafee MF. Orbit and globe, Paranasal sinuses, nasophraynx, and base of the skull. In: Valvassori GE, Mafee MF, Carter BL eds. Imaging of the head and neck, New York Georg Thieme Verlag, 1997:158-351
2) Shrier DA, Wang AR, Patel U, et al. Benign Fibrous Histiocytoma of the Nasal Cavity in a Newborn: MR and CT Findings. Am J Neuroradiol 1998;19:1166-1168. [ Özet ]
3) Basak S, Mutlu C, Erkus M, et al. Benign fibrous histiocytoma of the nasal septum. Rhinology. 1998; 36(3):133-135. [ Özet ]
4) Perzin KH, Fu YS. Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx. A clino-pathologic study.XI. Fibrous histiocytomas. Cancer. 1980; 45:2616-2626. [ Özet ]
5) Singh B, Shaha A, Har-El G. Malignant fibrous histiocytoma of the head and neck. J Craniomaxillofac Surg 1993;21:262-265. [ Özet ]
6) Vargas H, Jennings TA, Galati LT. Unusual paranasal sinus tumors in two patients with common nasal complaints. Ear Nose Throat J. 2001;80:724-6, 728-9. [ Özet ]