MAKSİLLER FİBRÖZ DİSPLAZİ

Dr. Atilla ŞENGÖR, Dr. Ahmet KOÇ, Dr. Turgay HAN

Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, KBB, İstanbul, Türkiye

Özet

Fibröz displazi, gelişimsel, neoplastik olmayan bir osseöz doku hastalığıdır. 25 yaşındaki maksiller monostotik fibröz displazili olgumuzun klinik özellikleri ve tanısal aşamaları sunulmuştur. Hastalığın tipleri, kliniği, ayırıcı tanısı ve tedavisi hakkında bilgiler, literatür bilgileri ışığında verilmiştir.

Özet

Giriş

Fibröz displazi (FD), yapısal olarak zayıf fibröz ve osseöz dokunun, normal medüller kemiğin yerini aldığı benign bir kemik hastalığıdır [1]. İlk olarak 1938de Lichtenstein tarafından tanımlanmıştır. Etyolojisi henüz bilinmemektedir.

Fibröz displazinin Ramsey ve ark. tarafından tarif edilen üç klinik tipi vardır: monostotik FD, poliostotik FD, ve McCune-Albright sendromu. En sık görülen monostotik formda (%70-80), genellikle kaburga veya kraniofasial kemiklerden sadece biri etkilenir. Poliostotik form tüm vakaların %20-25ini oluşturur ve sıklıkla ekstremitelerin uzun kemikleri, pelvis ve kaburga kemiklerinden ikisini veya daha fazlasını tutar. Tipik olarak çocuklarda görülür ve ciddi kraniofasial ve iskelet tutulumu yapabilir. McCune-Albright sendromunda (%3), poliostotik fibröz displazinin yanında endokrin bozukluklar ve kutanöz hiperpigmentasyon gözlenir [1].

Monostotik ve poliostotik formlar eşit kadın-erkek oranı gösterirlerken, McCune-Albright sendromu özellikle kadınlarda görülür [1]. Hastalık adolesan ve genç erişkinlerde görülür. Genellikle kemik büyümesi ağrısız bir şişlik halinde olur [2].

Kraniofasial bölge, monostotik FDli hastaların %10-25inde ve poliostotik FDli hastaların ise %40-60ında etkilenir [1,2,3]. Buna rağmen kraniofasial FDli hastaların çoğu monostotiktir [2,4]. Kraniofasial bölgedeki en sık tuttuğu yer pek çok araştırmada farklılık göstermektedir [1,4,5,6]. Lezyon genişleyerek büyürken, nazal fossa, paranazal sinüsler, orbita veya internal akustik kanalda fonksiyonel bozukluklara yol açabilir. Radyolojik bulgular karakteristik olup, patognomonik değildirler; bu yüzden kesin tanı için biyopsi ile histopatolojik değerlendirme gerekir [2].

Lezyonun büyümesi pubertede duraklayabilir. Malign dejenerasyon vakaların %0,5inde bildirilmiştir. Bu durum özellikle radyoterapi alanlarda görülür [2,3].

Tedavi konservatif olmalıdır. Progresif deformiteler, ciddi fonksiyonel bozukluklar veya malign transformasyon görüldüğünde ise cerrahi tedavi endikedir.

Giriş

Olgu Sunumu

25 yaşında yaklaşık yedi yıldır yüzünün sağ yarısında ağrısız, yavaşça büyüyen şişlik hikayesi olan hasta Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi KBB polikliniğinde takip altına alındı. Deformite ve fasial asimetri haricinde herhangi bir semptom veya bulgusu yoktu. Nörolojik muayene bulguları normaldi.

Bilgisayarlı tomografisinde sağ maksiller kemikte, inferiorda alveolar arkın lateraline uzanım gösteren, maksiler sinüsü dolduran, maksiller kemik anterior duvarında bombeliğe yol açan, ekspansil, dens bir lezyon ve düzensiz kemik oluşum alanları izlendi. Optik kanallar, orbital fissürler ve kafa tabanı foraminaları doğaldı (Resim 1, 2).

Resim 1:

Resim 2:

Hastanın yapılan biyopsisinin histopatolojik incelenmesinde fibröz displazi rapor edildi. Hastaya ek bir cerrahi tedavi uygulanmadı. 14 ay boyunca klinik ve radyolojik durumu stabil olarak takip edildi.

Olgu Sunumu

Tartışma

Fibröz displazi, nadiren paranazal sinüslerde anevrizmal kemik kisti gibi diğer kemik patolojileri ile birliktelik gösterir [7,8]. Paranazal sinüslerde obstruksiyona sekonder sinüzit veya mukosel ile prezente olabilir [3]. Genellikle asemptomatik olmakla birlikte bazı olgularda yüz ve baş ağrısı bulunabilir [3,9].

Radyografik olarak fibröz displazinin ayırıcı tanısı; ossifying fibroma, Paget hastalığı, anevrizmal kemik kistleri, dev hücreli tümör, dev hücreli reperatif granülom ve hiperparatiroidizmde görülen brown tümörü ile yapılmalıdır [10].

Fibro-osseöz lezyonların mikroskopik olarak ayırıcı tanısı ise, fibröz displazi, ossifying fibroma, cementifying fibroma ve iyi diferansiye osteosarkom arasında yapılmalıdır . Monostotik form en hafif form olup daha çok 20-30 yaşlar arasında görülür. Çoğunluğu asemptomatik olduğundan ve genellikle başka sebeplerle istenmiş radyolojik incelemelerde tespit edildiğinden, insidensinin daha da yüksek olması olasıdır [1]. Bilgisayarlı tomografideki görünümleri Tokano ve ark. ropor ettikleri gibi; lameller tarzda (soğan zarı) olabileceği gibi zaman içinde yumurta kabuğu görünümüne de değişebilir .

Ağrı ve yumuşak doku büyümesi olduğunda, mutlaka fibröz displazinin sekonder malign dejenerasyonu akla gelmelidir. Sarkomatöz değişiklikler %0.5 oranında bildirilmektedir. Osteodistrofili hastalarda kullanılan, osteoklastik kemik rezorbsiyonunu inhibe eden bifosfonatların, fibröz displazide kullanımı sınırlıdır. Aromataz inhibitörleri ve tamoksifen uygulamalarının, McCune Albright sendromlu hastalarda erken puberte tedavisinde başarılı olduğu söylenmektedir [1]. Buna rağmen Fergusonun paranazal sinüslerinde fibröz displazi ile cerrahi tedavi uyguladığı bir vakada, daha sonra meme kanseri tespit edilmiş ve uygulanan tamoksifen tedavisine rağmen FD nüks etmiştir [3].

Dolayısıyla küratif medikal tedavi olmadığından, gerekli durumlarda cerrahi tedavi düşünülmelidir. En etkili yöntem tutulan kemiğin total eksizyonudur, fakat bu tutulan bölgeye göre ciddi fonksiyonel ve kozmetik defekte ve uzun dönem postoperatif komplikasyonlara yol açabilir. Konservatif cerrahi olarak ise kabarıklığın alınması belirti ve semptomların azalmasına yetmektedir, fakat rekürrensler ve malign dejenerasyon açısından uzun dönem takip gerektirir [4]. Cerrahi eksizyon için, yine tutulum yerine bağlı olarak, eksternal veya endoskopik yaklaşım uygulanabilir [8,11]. Herhangi bir cerrahi müdahaleden önce, lezyonun kati sınırlarının ve hayati organlarla ilişkisinin mutlaka bilgisayarlı tomografi ile belirlenmesi gerektiğini düşünmekteyiz. Yasuoka ve ark., kemiğin lokal kalsifikasyonunu sağlayan kalsitonin tedavisi sonrasında, cerrahi tedavi yapılabileceğini düşünmektedirler. Çalışmalarına dayanarak, kemiğin yeniden biçimlenmesi esnasında kan damarlarının azalacağını öne sürmektedirler.

Kraniofasial tutulumda maksillanın ekspansiyonu nedeniyle göz küresinde itilme veya ileri tutulumda optik sinir ve kiazma basısına bağlı görme kaybı oluşabilir. Bizim vakamızın klinik ve radyolojik takiplerinde görme problemine veya bulgularına rastlamadık. Rekürrensleri ve erken evrelerdeki malign değişiklikleri tespit edebilmek amacıyla periyodik takip yapılması gerektiği görüşüne katılmaktayız [4]. Fibröz displazi, nadir karşılaşılan bir durumdur ve hastaların klinik görünümleri birbirinden farklıdır. Bazen, görüntüleme yöntemleri veya biopsi ile dahi, tanı koymada sorun olabilir. Bu durumda klinik görünüm ve laboratuar incelemeleri tanıya yardımcıdır. Malign olma potansiyeli nedeniyle, fibröz displazi lezyonlarının klinik ve radyolojik değerlendirilmesi ve histoplatolojik korelasyonu gereklidir.

Tartışma