TEK TARAF TOTAL İŞİTME KAYBI OLAN HASTALARIN DEĞERLENDİRİLMESİ: RETROSPEKTİF BİR ÇALIŞMA

Dr. Yuce İSLAMOGLU¹, Dr. Burak CELİK², Dr. Gülin Gökçen KESİCİ¹, Dr. Elif ELİBOL¹, Dr. Mehmet Ali BABADEMEZ²

¹Ankara Şehir Hastanesi, KBB ABD, Ankara, Türkiye
²Yıldırım Beyazıt Üniversitesi, KBB ABD, Ankara, Türkiye

Özet

Amaç: Tek taraflı total işitme kaybı günlük KBB pratiğinde sık görülen klinik bir durumdur. Diğer kulağın işitmesinde bağımsız olarak tek kulakta hiç işitme olmaması ya da çok az işitme olma durumudur. Ülkemizde erkeklerde askerlik görevini icrada engel bir durumdur. Engellilik heyet müracaatlarında diğer kulağın normal işitmesi durumda %12 toplam vücut engel oranı vermektedir. Ani işitme kaybı gelişen hastaların çok az bir kısmı tek taraflı total işitme kaybına uğramakta olup, bu grup hasta tedaviye en dirençli gruptur.

Materyal ve Metot: Çalışma 283 hastanın retrospektif verilerinin değerlendirilmesi ile yapılmıştır.

Bulgular: Etyolojiler açısından en büyük grubu sebebi bilinmeyen işitme kayıpları oluşturmaktadır. Etyolojisi bilinen en sık sebep çocukluk çağında geçirilmiş ateşli enfeksiyon olup anamnez derinleştirildiğinde kabakulak en sık enfeksiyöz sebep olarak tespit edilmiştir. Kabakulak aşısının ülkemizde rutin aşı takvimine girmesinin bu sebeple önemlidir. Diğer sebepler arasında kronik otit, travma, köşe tümörü, radyonekroz, demyelinizasyon ve serebrovasküler hastalık gibi olan hastalıklar radyolojik tetkikler ile tanı konulabilen ve değerlendirilebilen sebeplerdir.

Sonuç: Tek taraflı total işitme kaybında anamnez ve radyolojik tetkik etyolojiyi aydınlatmada çok önemli rol oynamaktadır. Multidisipliner yaklaşım gerektirebilecek sebepleri olan tek taraflı total işitme kaybı ayrıca önemli bir halk sağlığı problemidir.

Özet

Giriş

Dünya Sağlık Örgütü'nün tanımına göre saf ses odyometride 0.5, 1, 2 ve 4 kHz'lerin saf ses ortalaması ≤ 25 dB HL olduğu zaman işitme yetersizliği yoktur.[1] Tek taraflı total işitme kayıplı kişilerin tek kulağında diğer kulaktan bağımsız hiç ya da çok az işitme vardır. Bu tanım gürültüde konuşmayı anlama, sesin geldiği yönü tespit etme gibi fonksiyonel sonuçları göz ardı etmektedir. Ülkemizde yürürlükte olan engellilik yönetmeliğine göre bir kulağın normal işitmesi diğer kulakta tek taraflı total işitme kaybı olmasının işitme engellilik oranı %16,7 tüm vücut engel oranı ise %12'dir.[2]

Tek taraflı total işitme kaybı olan hastalar çeşitli işitme zorlukları çekmektedirler. Dwyer ve ark tek taraflı çok ileri işitme kaybı olan bireylerde bilateral normal işiten bireylere göre arka plan gürültüde anlamlı daha kötü konuşmayı tanıma skorları tespit etmişlerdir.[3] Ayrıca bu bireyler başın gölgeleme etkisi nedeniyle işitme kayıplı kulak tarafından gelen seslerde daha kötü performans sergilerler.[4]

Tek taraflı total işitme kayıplı bireyler için tedavi seçenekleri sınırlıdır.Bazı çalışmalarda bu hastalara CROS (contra-lateral routing of signals) işitme cihazları önerilmektedir.[5] Bu cihazlar ile gürültüde anlamanın artırılabileceği ya da işitme kayıplı taraftan gelen seslerde başın gölgeleme etkisinin azaltılarak dinlemenin iyileştirilebileceği tespit edilmiştir.[6] Ancak binaural ipuçlarını almaya yönelik bir cihaz olmadığı için sesin lokalizasyonunda faydası olmadığı bulunmuştur.[7] Ayrıca hastalar işiten kulaklarına cihaz takmaktan memnuniyetsiz olmaktadırlar.[8] Bu hastalar için; sesi işitme kayıplı kulak tarafından sağlam tarafa kemik yolu ile aktaracağı için kemik iletimli işitme cihazlarının (BAHD) kullanılabileceği belirtilmiştir. Ancak bu cihazların da gürültüde anlamayı artırmak ile birlikte CROS cihazlar gibi binaural işitmeyi sağlayamadığı, lokalizasyona faydası olmadığı ve kozmetik problemlere neden olduğu raporlanmıştır.[9] Tek taraflı total işitme kayıpları için binaural işitmeyi tek sağlayabilen koklear implantasyondur. Koklear implantın CROS ve BAHD gibi gürültüde anlamayı iyileştirdiği ve bunun yanında sesin lokalizasyonunu da sağladığı raporlanmıştır.[10] Ancak ülkemizde maliyetinin yüksek olması ve bu endikasyonla ödenmemesi gibi sebeplerle tercih edilen tedavi olamamaktadır.

Bu hasta grubu Türkiye'de günlük KBB pratiğinde karşımıza genellikle engelli raporu esnasında ya da askerlik işlemleri esnasında çıkmaktadır. Bu sebeple fazla tetkik edilmeyen ve etyolojisi sorgulanmayan bir durumdur. 2017 de Amerika'da yapılan bir araştırmada çok ileri derecede tek taraflı işitme kaybı olanların prevalansı %0,2-%8 olarak bulunmuştur.[11]

Tek taraf total işitme kaybı grubu içerisinde en sık tedavi amacıyla başvuran hasta grubu ise ani işitme kaybı grubudur. Ani işitme kaybı hastalığı içerisinde en nadir görülen tam sağırlık durumu tedaviye en dirençli gruptur.[12]

Bu çalışma kliniğimize başvuran tek taraflı total işitme kayıplarının başvuru nedenleri, etyolojileri ve hastaların işitme yardımı alıp almadıklarının araştırılması amacıyla yapılmıştır.

Giriş

Yöntem ve Gereçler

Çalışmaya üçüncü basamak merkezimize 2009-2019 yılları arasında başvuran ve anamnezinde kazanılmış tek taraflı total işitme kaybı tespit edilen 283 hasta dahil edilmiştir. Hastaların anamnezleri, başvuru sebepleri, saf ses odyometrileri, varsa etyolojiye yönelik yapılmış tetkikleri (bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme) ve işitme yardımı alıp almadıkları retrospektif olarak incelenmiştir. Etik kurul onayı (Ankara Şehir Hastanesi 1 nolu etik kurul Tarih: 24.12.2019 Sayı: E1-19-151) alınmıştır.

Çalışmaya dahil olma kriterleri; hastanın anamnezinde sonradan gelişen tek taraflı total işitme kaybı olması (>90 dB HL), diğer kulakta ise işitme kaybı olmaması yada hafif işitme kaybı olmasıdır ( <39dB HL). Anamnezinde ya da hastane bilgilerinde konjenital işitme kaybı olan hastalar çalışmaya dahil edilmemiştir.

Odyometrik incelemeler klinik bir odyometre cihazı (Madsan Electronics Orbiter 922 ver2, GN Otometrics A/S, Danimarka) ile gürültü seviyesi 30 dB SPL seviyesinden daha düşük olan ses geçirmez odyolojik kabinde yapılmıştır. Saf ses odyometri ölçümleri hava yolu için 250-8000 Hz, kemik yolu için 500-4000 Hz arasında yapılmıştır. Hastaların her bir frekans için algılayabildikleri en düşük ses şiddeti tespit edilerek eşik değeri olarak kabul edilmiştir. 500-2000 Hz frekanslarının eşik ortalaması saf ses işitme eşiği olarak belirlenmiştir. Ölçüm verileri Amerikan Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Denge ve İşitme Komitesinin uygun verdiği çerçevede hazırlanmıştır.

İstatistiksel analiz SPSS 21 paket programı (Statistical Package for Social Sciences v.21, IBM, Chicago, IL) ile yapılmıştır. Tanımlayıcı istatistik olarak; ortalama, standart deviasyon, yüzde, minimum ve maksimum değerleri verilmiştir.

Yöntem ve Gereçler

Bulgular

Çalışmaya 283 hasta dahil edilmiştir. Hastaların yaş ortalaması 37,22±20,65 'dir. En küçük hasta 4 yaşında, en büyük hasta 89 yaşındadır. Hastaların 129 (%45,5)'u kadın, 154 (%54,4)"ü erkektir. Kötü kulak saf ses ortalaması 110,33±9,07 dB HL, iyi işiten kulak saf ses ortalaması 23,49±16,54 dB HL olarak hesaplanmıştır.

51 (%18,02) hasta engelli raporu almak için başvurmuştur. 51 (%18,02) hasta askerlik öncesi muayene için başvurmuştur. 44 (%15,54) hasta tinnitus nedeniyle, 13 (%4,59) hasta ehliyet almak için başvurmuştur. 17 (%6,0) hasta işitme cihazı almak için başvurmuştur. İşitme cihazı almak için başvuran hastalardan biri hariç hepsi iyi kulak tarafında işitme kaybı olan ve o kulak için işitme cihazı almak için başvuran hastalardır. İşitme cihazı almak için başvuran hastalardan yalnızca bir tanesinde iyi kulağın işitmesi normaldi ve total işitme kayıplı kulak için alternatif tedavileri öğrenmek için başvuran 23 yaşında bir hastadır.

Etiyoloji açısından dosyalar retrospektif incelendiğinde; 172 (%60,7) hastanın etiyolojisinin bilinmediği tespit edilmiştir. Etiyolojide bulunabilen en sık neden 35 (%12,36) hastada çocukluk çağda geçirilmiş ateşli hastalıktır. Bu bilgi kliniğimizde detaylı olarak doldurulan anamnez formlarından öğrenilmiştir. Ateşli hastalıklar arasında öne çıkan ise 25 (%71,4) hastada saptanan kabakulaktır. En sık ikinci neden 32 (%11,3) hastada saptanan idiopatik ani işitme kaybıdır. Total işitme kaybı 16 (%5,6) hastada kronik otite bağlı gelişmiştir. Bu hastalarda kronik otite bağlı labirent destrüksiyonu tespit edilmiştir. Diğer nadir görülen etyolojilerden biri iatrojenik nedenlerle total işitme kaybıdır. Yedi (%3,1) hastada iatrojenik total işitme kaybı tespit edilmiştir. Travmaya bağlı temporal fraktür nedeniyle altı (%2,1) hastada işitme kaybı saptanmıştır. Köşe tümörü nedeniyle altı (%2,1) hastada, kokleanın içine kanama nedeniyle üç (%1,0) hastada işitme kaybı geliştiği bulunmuştur. İki (%0,7) hastada meniere hastalığına bağlı kimyasal ablasyon tedavisi nedeniyle total işitme kaybı oluşmuştur. İki (%0,7) hastada radyoterapi sonrası temporal radyonekroza bağlı işitme kaybı gelişmiştir. Bir hastada (%0,3) temporal lobda demyelinizasyon bir hasta (%0,3) ise geçirdiği akut serebrovasküler (SVO) atak sonrası total işitme kaybı oluşmuştur. (Şekil 1)

Büyütmek İçin Tıklayın Sekil 1: Tek taraflı kazanılmış total işitme kayıplı vakaların etyolojileri

İyi kulakta işitme kaybına (saf ses ortalaması >20 dB HL) sahip 109 (%38,5) hasta tespit edilmiştir. Bu hastalardan yalnızca 66 (%60,5) tanesinin iyi işiten kulak için işitme cihazı kullandığı saptanmıştır. İyi kulak işitmesi normal olan bireylerin hiçbirinin yardımcı dinleme cihazı (CROS cihaz, BAHD, koklear implant, FM cihaz) kullanmadığı belirlenmiştir.

Bulgular

Tartışma

Kabakulak enfeksiyonunun asemptomatik olması durumunda bile tek taraflı total işitme kaybı komplikasyon olarak görülebilir. Yapılan bir çalışmada insidansı 0,05/1000 olarak belirtilmiştir.[13] Endolenfatik labirentit sebebiyle oluştuğu düşünülen bu komplikasyon; genellikle hastalıktan 4-5 gün sonra ortaya çıkmaktadır. Çalışmamızda nedeni bilinen sebepler arasındaki en sık sebep ateşli hastalık olarak bulunmuş olup bu hastaların %71'i kabakulak enfeksiyonu sonrası işitme kayıpları olduğunu belirtmiştir. Tek taraflı kazanılmış total işitme kaybı etyolojisine yönelik sorgulamalarda kabakulak enfeksiyonunun iyi sorgulaması önerilmektedir.[11-13] Akut ileri işitme kayıplarını çalışan bir grubun (Acute Severe Hearing Loss Study Group, the Ministry of Health, Labor and Welfare of Japan) kabakulak enfeksiyonuna bağlı işitme kaybı tanısı için önerilen tanı kriterleri Tablo 1'de verilmiştir.[14] 2005 de yapılan bir çalışmada kabakulak aşısının yaygın uygulandığı ülkelerde kabakulağa bağlı işitme kaybının azaldığı gözlenmiştir.[14] Ülkemizde kabakulak aşısının aşı takvimine girmesi bu etiyolojiye bağlı kayıpları azaltabilir.

Tablo 1: Kabakulak enfeksiyonuna bağlı işitme kaybının tanı kriterleri (Acute Severe Hearing Loss Study Group, the Ministry of Health, Labor and Welfare of Japan)

Ani işitme kaybı (AİK), 1944 yılında De Kleyn tarafından tanımlanmıştır.[15] 3 gün içinde başlayan ve ardışık 3 frekansta 30 dB veya daha fazla kayıp saptanan sensörinöral işitme kaybı (SNİK) tablosudur. Amerikan akademi rehberine göre ileri ve total işitme kaybı kötü prognoz göstergesidir. Ani işitme kaybı olan hastalara parenteral steroid ile birlikte intratimpanik steroid verilmesi iyileşmeye pozitif etki sağlamaktadır. [16] Bu nedenle kliniğimizde total ani işitme kaybı olan hastalara aynı anda hem parenteral hem de intratimpanik steroid tedavisi uygulanmaktadır.

Çalışmaya dahil edilen 32 hastanın hepsinde tinnitus şikayeti vardı. Ani gelişen total işitme kaybı olan 3 hastada yapılan manyetik rezonans incelemede (MRG) kokleanın içinde hemoraji bir hastada köşe tümörü tespit edilmiştir. Ani işitme kaybı ile başvuran tüm hastalara MRG yapılması önerilmektedir. [17,18,19] Diğer beş köşe tümörü vakası ise ani işitme kaybı kliniği olmayan, tümöre ve operasyona sekonder gelişen total işitme kayıplarıdır.

Kronik otite bağlı total işitme kaybı 16 hastada tespit edilmiştir. Bu hastaların hepsinde radikal kavite ile uyumlu muayene bulguları saptanmıştır. Kronik otite bağlı koklear fonksiyonlarda azalma ve iletim tipi işitme kaybına ek olarak sensörinöral kaybı görülebilmektedir.[20] Total işitme kaybı ise kronik otitli hastalarda çoğu zaman kolesteatomun labirent destrüksiyonuna bağlı gelişmektedir.[21] Serimizdeki tüm kronik otitli hastalar labirent destrüksiyonu gelişmiş ve opere edilmiş hastalardır.

Travmaya bağlı total işitme kayıpları özellikle transvers temporal kemik kırıklarında oluşabilmektedir.[21] Temporal kemik transvers kırıklarında koklea etkilenebilir ve total işitme kaybı meydana gelebilir. Çalışmamızda travmaya bağlı gelişen 6 total işitme kaybı vakası vardır. Bunların biri barotravma nedeni ile (patlayıcı madde sebebi ile) meydana gelmiştir. Diğer beşinde ise neden darp ve trafik kazasıdır. Trafik kazası nedeniyle takip edilen hastaların birinde zigoma kırığı da eşlik etmekte olup, 3 hasta subaraknoid kanama nedeniyle beyin cerrahisi yoğun bakımda takip edilmiştir. Temporal kemik kırıklarında özellikle beyin cerrahisini ilgilendiren patolojiler eşlik etmektedir bu açıdan multidisipliner yaklaşım önemlidir.

Serimizde 7 vaka kulak ameliyatı sonrası total işitme kaybı olmuştur. Bu hastalarda gelişen iatrojenik işitme kayıplarının hepsinde uzun süredir kötü kokulu akıntı olduğu anamnezlerinden öğrenilmiştir. Bu hastalar kliniğimize engelli raporu almak için başvurduğundan önceki tetkikleri elde edilememiştir. Bir hastanın anamnezinde akut gelişen fasial paralizi de vardır. Hastaların hepsine radikal kavite ameliyatı yapıldığı muayenelerinden anlaşılmıştır. 2 hasta ise intrakranial cerrahi sonrasında total işitme kaybı gelişmiştir. Kulak ameliyatı sonrasında işitme kaybı meydana gelebileceği hastalara mutlaka anlatılmalıdır. Serimizden de anlaşılabileceği gibi ameliyat sonrası total işitme kaybı gelişmesi muhtemel bir komplikasyondur.

Serimizde iki hastada kanser tedavisi esnasında tek taraflı total işitme kaybı gelişmiştir. Bu hastalardan bir tanesi meme kanserine bağlı beyin metastazına, diğeri ise nazofarenks kanserine bağlı radyoretapi tedavisi alırken gelişen temporal lob radyonekroz nedeniyle total işitme kaybı gelişmiştir. Literatürde temporal lob radyonekrozuna bağlı tek taraflı total işitme kaybı gelişen vakalar bulunmaktadır.[22]

Bir hastada temporal lobda demyelinizasyon tespit edilmiştir. Bir hasta ise geçirdiği akut serebrovasküler atak sonrası total işitme kaybı olmuştur. İki hasta da nöroloji kliniği ile ortak olarak değerlendirilmiştir. Vertebrobaziller sistemi etkilen inme vakalarında akut olarak işitme kaybı gelişebilir çünkü iç kulağı ve işitme sistemini bu sistem kanlandırır. [23] Bu vakalar total işitme kaybı sebebi olarak da karşımıza çıkabilmektedir bu sebeple çeşitli diğer kliniklerle ortak çalışmalar yapılması gerekebilir. Bu konuda KBB hekiminin hazırlıklı olması gerekmektedir.

Kazanılmış işitme kayıplarında tinnitus şikayeti sık görülmektedir. Lee ve ark. tek taraflı konjenital ve kazanılmış işitme kayıplarını inceledikleri çalışmalarında, kazanılmış grupta %68,2 oranında tinnitus varlığı bulurken konjenital grupta hiç tinnitus tespit edilmemiştir.[24] Konjenital tinnitusta periferal deafferantasyon gelişmez, Tinnitus gelişmesi için kulağın işitme deneyiminin olması gerekir. Bunun sonucu olarak da santral plastisite ve mekanizmalar sebebi ile tinnitusun oluştuğunu belirtilmektedir. Kazanılmış tek taraflı total işitme kayıplarını incelediğimiz çalışmamızda tinnitus şikayeti için 44 (%15,54) hastanın başvurduğu saptanmıştır. Ancak başvuru nedeni değil de tinnitus şikayeti açısından değerlendirildiğinde çalışmamız grubundaki tüm hastalarda kazanılmış bir işitme kaybı olduğu için daha fazla tinnitus varlığı saptanacağını düşünmekteyiz.

Çalışmamızda iyi kulağında da işitme kaybı saptanan hastalardan yalnızca %60"ının işitme cihazı kullandığı saptanmıştır. İyi kulağın işitmesi normal olsa bile tek taraflı total işitme kayıplı hastaların dinleme performansındaki düşüklük göz önünde bulundurulduğunda bu hastaların önemli ölçüde dinleme problemleri olduğunu düşünmekteyiz.[4] İşitme cihazı kullanmamalarındaki nedenler (eksik bilgi, işitme cihazı teminindeki maddi zorluklar, kullanım zorlukları vb.) ileri çalışmalar ile mutlaka araştırılmalı ve uygun çözüm yolları bu hastalar için bulunmalıdır. Ayrıca çalışmamızda iyi kulağın işitmesi normal olan bireylerin hiçbirinin yardımcı dinleme cihazı (CROS cihaz, BAHD, koklear implant, FM cihaz) kullanmadığı belirlenmiştir. Bu hastaların yardımcı dinleme cihazları açısından bilgilendirilmesinin önemli olduğunu düşünmekteyiz.

Sonuç olarak, tek taraflı kazanılmış total işitme kaybı çeşitli sebeplere bağlı oluşabilecek klinik bir problemdir. Kulak burun boğaz hekimlerinin bu çeşitlilik içerisinde doğru tanıyı koyması çok önemlidir. Diğer kulağın işitmesi normal olsa bile bu bireylerin özellikle zorlu dinleme koşullarında büyük problemler yaşadığı göz önünde bulundurulmalıdır. Bu açıdan hastalara alternatif tedaviler mutlaka anlatılmalıdır. Özellikle okul çağında olan ya da aktif iş hayatı olan bireyler gibi zorlu dinleme koşullarına yoğun maruz kalan ve durumlarda anlama performansının düşüklüğünden şikayetci olan hastalara FM cihazlarının bilgisi verilmelidir.

Tartışma