SUBMANDİBULER BÖLGEDE MİKSOİD LİPOSARKOM OLGU SUNUSU
2SSK Ankara Eğitim Hastanesi, II. KBB Kliniği, Ankara, Türkiye
3SSK Ankara Eğitim Hastanesi, Patoloji Kliniği, Ankara, Türkiye
Özet
Liposarkoma; malign fibröz histiositomadan sonra yetişkinlerde görülen ikinci en sık yumuşak doku sarkomudur. Baş boyun bölgesinde çok nadiren görülür. Bu makalede submandibuler bölgede yerleşimli bir miksoid liposarkom olgusu sunulmuştur. 10x8 cm boyutlarındaki kitle mobildi ve çevre dokulara invazyon göstermiyordu. Kitle total olarak çıkarıldı ve başka adjuvan tedavi uygulanmadı.Giriş
Liposarkom; yetişkinlerde malign fibröz histiositomadan sonra ikinci sıklıkla görülen yumuşak doku sarkomudur. Çoğunlukla 4-6. dekatlarda , erkeklerde daha sıklıkla görülmektedir [1]. Sıklıkla ekstremiteler ve retroperitoniumda yerleşmekte, baş boyun bölgesinde %1 oranında görülmektedir [1,2]. Baş-boyun bölgesinde en sık görüldüğü yerler sırasıyla boyun (%28), larenks (%20) ve farenksdir (%18) [2]. Boyunda, submandibuler lokalizasyonda ortaya çıkışı ise çok nadir bir durumdur [3]. Liposarkomlar, histolojik olarak Dünya Sağlık Organizasyonu tarafından iyi diferansiye, miksoid, yuvarlak hücreli, dediferansiye ve pleomorfik tiplerine ayrılmıştır [4]. Miksoid tipi t(12;16) (q13;p11) kromozomal translokasyon ile karakterize olup), lobule yumuşak kıvamlı bir tümördür.Biz bu makalede, submandibuler lokalizasyonlu miksoid liposarkom olgusunu sunduk. Hastanemiz patoloji kliniğinin kayıtlarında benzer lokalizasyonlu miksoid liposarkom olgusuna rastlamadık. Pubmed den yaptığımız literatür taramasında submandibuler lokalizasyonlu liposarkomların çok nadir olduğunu ve son 30 yıllık literatürde bu bölgede 5 vaka sunulduğunu gördük.
Olgu Sunumu
51 yaşındaki erkek hasta yaklaşık iki yıldır boyunun sağ tarafında ele gelen kitle şikayetiyle kliniğimize başvurdu (Resim 1). Anamnezinde kitlenin son 8 ayda belirgin büyüme gösterdiği ve öncesinde herhangi bir travmanın olmadığı anlaşıldı. Yapılan fizik muayenede submental bölgeden submandibular bölgeye kadar uzanan yaklaşık 10x8 cm boyutlarında yumuşak kıvamlı, düzgün sınırlı kitle tespit edildi. Palpasyonda kitle mobildi ve bimanuel muayenede oral kavitede ele gelen patolojiye rastlanmadı. Palpasyon sırasında ağrı yakınması yoktu. Hastaya preoperatif tanı amaçlı ultrason (USG), bilgisayarlı tomografi ve ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) yapıldı (Resim 2) . İİAB sonucunda miksoid dejenerasyon gösteren lipom lehine sitomorfolojik bulgular (matür lipositler, endotel hücreleri, miksoid fragmanlar ) rapor edildi. USG de submental bölgede sağ submandibular bölgeye de uzanım gösteren yaklaşık 100x60x35 mm boyutlarında heterojen yapıda solid lezyon izlendi. Bilgisayarlı tomografide kitlenin submandibuler bezi içine aldığı ancak çevre dokulara invazyon göstermediği izlendi. Kitle, genel anestezi altında çevre dokulardan disseke edilerek çıkarıldı (Resim 3). Peroperatuar olarak kitle düzgün yüzeyli olduğu, submandibuler glandın arkasına ve ağız tabanına uzanım gösterdiği saptandı. Kitle total olarak çıkarıldı. İntraoperatif olarak lenfadenopatiye rastlanmadı. Postoperatif dönemde komplikasyonla karşılaşılmadı. Histopatolojik incelemede, adipoz dokuda miksoid zeminde belirgin pleksiform kapiller yapılar içeren, fokal bir iki sahada lipoblast gözlenen tümöral yapı izlendi ve kitle miksoid liposarkom ile uyumlu bulundu (Resim 4).
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 1: Submandibuler kitle |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 2: Hastanın bilgisayarlı tomografi görüntüsü |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 3: Cerrahi spesimen |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 4: %10 luk formalinle fiksasyondan sonra 4-5 mikronluk kesitler halinde hematoksilen-Eozin ile boyanan preperat. HE ile boyalı kesitlerde fibroadipoz dokuda mikzoid zeminde pleksiform kapiller ağdan alınan zeminde adipozit lobulleri ve periferde az sayıda lipositler izlenmektedir (HEx200). |
Tartışma
Liposarkomun spesifik etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte travma ve sonrasında gelişen hematomun tümörün ortaya çıkışına yol açtığı ve travma ile tümörün ortaya çıkışı arasında ortalama bir yıllık sürenin olduğu belirtilmiştir [4].Liposarkomun tedaviye verdiği yanıt, tümörün lokalizasyonuna ve histopatolojik tipiyle yakından ilişkilidir. Beş yıllık sağkalımın baş-boyun lokalizasyonlu olanlarda en iyi olduğu, bunu sırasıyla ekstremite ve retroperitonium lokalizasyonlu olanların takip ettiği bildirilmiştir [4,5]. Liposarkomların histopatolojik sınıflandırması ve biyolojik davranış modelleri ilk defa 1857 yılında Virchow tarafından tanımlanmıştır [1]. Genel olarak pleomorfik , yuvarlak hücreli ve dediferansiye tipler kötü prognozla birlikteyken iyi diferansiye ve miksoid tipler iyi prognostik özellik gösterir [6]. Beş yıllık sağkalım oranları miksoid ve iyi diferansiye tiplerde sırasıyla %77 ve %85, yuvarlak hücreli ve pleomorfik tiplerde sırasıyla %18 ve %21dir [7].
Liposarkomda, primer tedavi olarak komplet cerrahi eksizyon önerilmektedir [8,9]. nkomplet eksizyonlarda lokal ya da uzak nüks oranı %80 lere çıkmaktadır [1]. Lokal nüks oranları, komplet ve inkomplet çıkarıma bağlı olmakla birlikte histopatolojik tipin de önemi vardır. İyi diferansiye olanlarda %53, miksoid olanlarda %53, yuvarlak hücreli olanlarda %85, pleomorfik tiplerde % 73 oranında lokal nüks bildirilmiştir [4]. Genel olarak değerlendirildiğinde, iyi diferansiye ve miksoid olanlar lokal nüks eğilimi gösterirken nadiren metastaz yaparlar. Bu tiplerde 5 yıllık sağkalım oranları yuvarlak hücreli ve pleoformik tiplerden daha iyidir [5].
Liposarkomda, lenf nodu metastazı son derece nadirdir [4,9]. Timothy ve arklarının çalışmasında sadece bir vakada nodal metastaza rastlanmıştır [3]. Çelik ve ark., 54 vakalık serilerinde ise 6 vakada nodal tutuluma rastlamışlardır [10]. Bu bakımdan aşikar metastaz saptanmadıkça boyun diseksiyonu önerilmemektedir [11].
Uzak metastazlara özellikle high grade (dediferansiye, pleomorfik) liposarkom vakalarında görülmekte ve sıklıkla akciğer, beyin, karaciğer, omurga ve böbrek tutulumu olmaktadır [1]. Miksoid tipte de nadiren metastaz görülebilmektedir [12]. Uzak metastazlar 0-299 ay gibi farklı zamanlarda görülebilmekte, tedavi planını etkilemektedir. Başlangıçta metastatik olan ya da daha sonra metatastaz gelişen vakalarda adjuvan kemoterapi ile %44 oranında başarı bildirilmiştir [13]. Kemoterapiyi tam çıkarım sağlanamayan vakalarda cerrahiye adjuvan olarak değerlendiren yazarlarda vardır [11,13].
İnkomplet çıkarımlarda ve nöro-vasküler yapıların tutulum şüphesi olan vakalarda lokal nüksü azaltmak amacıyla radyoterapi de bazı yazarlarca önerilmektedir [11]. Bazı yazarlar ise radyoterapinin miksoid olanlarda palyatif etkili olduğunu, diğer tiplerde (nonmiksoid ve miksoid mixed olanlar) ise sağ kalımı artıracak spesifik bir etkisinin olmadığını belirtmişlerdir [2,14,15]. Evans; cerrahi uygulanan grup ile karşılaştırıldığında cerrahi ve radyoterapi uygulanan grupta lokal rekürrens oranlarının daha az olduğu bildirilmiştir [16].
Liposarkom tanısının konmasında ince iğne aspirasyonu ve açık biyopsinin yanında bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme yöntemlerinden yararlanılabilir. Son yıllarda tümördeki trigliserid ve phosphatidylcholine miktarına bağlı olarak tümör histolojisi hakkında bilgi verebilen yüksek rezolüsyonlu, proton nükleer manyetik rezonans incelemesi liposarkom şüphesi olan vakalarda önerilmektedir [17].
Kaynaklar
1) McCulloch TM, Makielski KH, McNutt MA. Head and neck liposarcoma: a histopatologic reevaluation of reported cases. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1992; 118(10): 1045-1049. [ Özet ]
2) Golledge J, Fisher C, Rhys-Evans PH. Head and neck liposarcoma. Cancer. 1995 15;76(6):1051-8. [ Özet ]
3) Born IA, Maier H, Otto HF. Well-differentiated liposarcoma of the submandibular region. Case report and literature review. Laryngol Rhinol Otol (Stuttg). 1986;65(4):230-7 [ Özet ]
4) Enzinger FM, Weiss, SW (1995) Liposarcoma. Enzinger, FM Weiss, SW eds. Soft tissue tumors ,431-466 Mosby St. Louis, MO
5) Jonathan M. Levine, MD; Anthony J. Cornetta, MD; Vijay M. Rao, MD; William M. Keane, MD; Thomas Jefferson University, philadelphia. Atypical lipomatous tumor, a variant of well-differantiated liposarcoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003 (129)130-133
6) Newlands SD, Divi V, Stewart CM. Mixed Myxoid/ Round Cell liposarcoma of the scalp. Am J Otolaryngol 2003; 24(2): 121-127.
7) Tanaka M, Hizawa K, Tonai M. Liposarcoma : a clinicopathological study on 136 cases based on the histologic subtyping of WHO. Jpn J Cancer Clin. 1974;20: 1036-1047
8) Greager JA, Patel MK, Briele HA, Walker MJ, Das Grupta TK. Soft Tissue sarcoma of the adult head and neck. Cancer 1985; 56(4):820-4 [ Özet ]
9) Enzinger FM, Weiss SW. Liposarcoma. In: soft tissue tumors. 2nd ed. St Louis, Mo: Mosby-Year book; 1988, pp 346-382
10) Celik C, Karakousis CP, Moore R, Holyoke ED. Liposarcomas:prognosis and management. J Surg Oncol. 1980; 14: 245-249 . [ Özet ]
11) Zagars GK, Goswitz MS, Pollack A: Liposarcoma: outcome and radiation therapy. Int J Rad Oncol Biol Phys. 1996;36(2):311-9. [ Özet ]
12) Haft H, Wang GC. Metastatic liposarcoma of the brain with response to chemotherapy : case report. Neurosurgery . 1988; 23: 777-780. [ Özet ]
13) Patel SR, Burgess MA, Plager C. Myxoid liposarcoma. Experience with chemotherapy. Cancer. 1994;74(4):1265-9. [ Özet ]
14) Kamikaidou N, Tadaaki K, Mishima K,Masahito S. Liposarcoma of the cheek : report of a case. J oral Maxillofac Surg 1998: 56:662-5. [ Özet ]
15) Zheng JW, Wang Y. Liposarcoma in the oral and maxillofacial region: an analyzis of 10 consecutive patients. J oral maxiilofac Surg 1994; 52(6): 595-8. [ Özet ]
16) Evans HL. Liposarcoma : a study of 55 cases with a reassessment of its classification. Cancer 1979; 3: 507-23 . [ Özet ]
17) Millis K, Weybright P, Campbell N, et al : classification of human liposarcoma and lipoma using ex vivo proton NMR spectroscopy. Magn Reson Med 1999;41 : 257-267, [ Özet ]