ÖN KAFA TABANINDA BÜYÜK BOYUTLARA ULAŞMIŞ DERMOİD KİST
2GATA, Patoloji, Ankara, Türkiye
Özet
Dermoid kistler sütür hatlarına sıkışmış olan embriyolojik artıklardan gelişir. Çevre dokularda yıkıma ve basıya sebep olabilecek kadar büyük boyutlara ulaşmış dermoid kistlerin ön kafa tabanında görülmesi oldukça nadirdir. Bu yazıda 76 yaşındaki bir hastada şiddetli kronik baş ağrısına sebep olan sol sfenoid sinüsün tamamını dolduran, sinüsün kemik duvarlarını genişleten, solda kavernöz sinüs komşuluğuna kadar ilerleyen, sol pterigopalatin fossayı doldurarak sol infratemporal fossa sınırına kadar uzanan dermoid kist olgusu sunulmuş ve kafa tabanında yerleşen bu kistlerin endonazal endoskopik yaklaşımla tedavisi tartışılmıştır.Giriş
Dermoid kistler baş ve boyun bölgesinin nadir görülen konjenital kitleleridir. Genellikle orta hat yerleşimli olan dermoid kistlerin sütür hatlarına sıkışmış olan embriyolojik artıklardan geliştiği bilinmektedir. Dermoid kistler içerisinde deri ekleri bulunan çok katlı yassı epitelle döşeli yapılardır. Bu lezyonlar çoğunlukla çocukluk çağı ile ikinci veya üçüncü dekatta semptomatik hale gelerek tanı alırlar. Dermoid kistlerin paranazal sinüslerde ve ön kafa tabanında yerleşimi çok nadir görülen bir durumdur[1]. Benign seyirli olmalarına rağmen dermoid kistler çevre kemik dokularda yaptıkları yıkım ve önemli yapılarda oluşturdukları bası ile ön kafa tabanında önemli hale gelmektedir. Bu kistler kronik baş ağrısına neden olabilirler. Sfenoid sinüs yerleşimli dermoid kist bugüne kadar literatürde hiç bildirilmemiştir. Burada ileri yaşta tanı konulan ve endoskopik endonazal yolla total olarak eksize edilen sfenoid sinüs yerleşimli büyük bir dermoid kist olgusu sunuldu.Olgu Sunumu
Yetmiş altı yaşındaki bayan hasta tepe bölgesinde iki yıldır devam eden şiddetli baş ağrısı şikayeti nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Nazal endoskopide sol sfenoetmoid resesten sol nazal pasaja doğru uzanan mukoza ile örtülü düzgün yüzeyli kitle izlendi. Paranazal sinüs bilgisayarlı tomografisinde sol sfenoid sinüsü doldurarak sinüs duvarlarını genişleten ve sol internal karotis arter kavernöz segmenti ile temas halinde olan, sol pterigopalatin fossayı doldurarak infratemporal fossaya kadar uzanan, 3,5x3x3,8 cm boyutlarında, düzgün sınırlı, heterojen dansitede, hipodens lezyon izlendi(Resim 1). Kitle manyetik rezonans görüntülemede T1 ağırlıklı görüntülerde hiperintens ve T2 ağırlıklı serilerde hipointens görünümde idi. Endoskopik görüş altında etmoidektomi yapılıp kitle sınırları ortaya konulduktan sonra sfenoid sinüsün anterior duvarını itmiş kist duvarı geçilerek kist içine girildi. Bol miktarda kıl ve yağlı içeriği olan kist içeriği aspire edildi (Resim 2). Kistin duvarları sol sfenoid sinüs, posterior etmoid sinüs, sol pterigopalatin fossadan künt diseksiyonla ayrılarak çıkarıldı. Ameliyat esnasında ve sonrasında komplikasyon gözlenmeyen hastanın eksizyon materyalinin histopatolojik incelemesi sonucu dermoid kist olarak rapor edildi(Resim 3). Ameliyattan sonra baş ağrısı şikayeti geçen hastada cerrahi sonrası birinci yılın sonunda nazal endoskopide ve paranazal sinüs BT'de nüks saptanmadı (Resim 4).
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 1: Paranazal BT koronal kesitinde(1a) kitlenin sol pterigopalatin fossaya girerek infratemporal fossa sınırına kadar uzandığı ve sagittal kesitte(1b) ise kitlenin sol sfenoid sinüsü doldurarak internal karotis artere temas ettiği alanlar siyah oklarla gösterilmiştir. |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 2: Dermoid kistin intraoperatif endoskopik görüntüsü |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 3: Çok katlı skuamöz epitel ile döşeli kist duvarı(3a) ve keratin lamelleri ile kıl folikülleri barındıran kist içeriği(3b), (100xH&E) |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 4: Postoperatif paranazal aksiyel BT görüntüsü |
Tartışma
Dermoid kistler sık görülen teratomatöz kistlerden olup iki germ yaprağını içerirler. Her üç germ yaprağını da içeren teratomlardan farklı olarak içinde ektoderm ve mezoderm kaynaklı yapılar bulunur. Skuamöz epitel ile çevrelenmiş kist yapısı içinde kıl, kıl follikülleri, sebase glandlar ve ter bezleri gibi deri ekleri bulunur.Vücudun herhangi bir yerinde görülebilen dermoid kistlerin %7'si baş ve boyun bölgesinde saptanır[2]. Dermoid kistler genellikle orta hatta yerleşim gösterirler. Dermoid kistler boyunda sıklıkla submental bölgeden suprasternal çentiğe kadar orta hatta herhangi bir seviyede görülebilmekle birlikte daha çok submental alanda görülürler. Mylohyoid kasın derininde yerleştiklerinde ağız tabanında kitle lezyonu şeklinde karşımıza çıkabilirler. Kraniofasiyal bölgede ise en sık periorbital alan olmak üzere nazoglabellar ve frontotemporal bölgede görülürler. Nazoglabellar yerleşimli olanlar burun sırtında kitle olarak karşımıza çıkarlar. Bu lezyonlar kribriform plak ile foramen çekumu geçerek dura ve intrakranial yapılarla bağlantılı hale gelebilirler. Kitlenin intrakraniyal yapılarla olan ilişkisi ancak BT ve MRG ile tam olarak değerlendirilebilir. Dermoid kistlerin nazal boşluk ile paranazal sinüslerde yerleşimi çok nadir bir durumdur[3,4].
Dermoid kistler çoğunlukla pediatrik ve genç erişkinlik dönmeminde semptom verirler. Boyun bölgesinde yerleştiğinde ilk semptom sıklıkla ağrısız şişlik olarak karşımıza çıkar. Ancak intrakraniyal alan ve paranazal sinüs yerleşimli dermoid kistler baş ağrısı, epileptik atak, görme bozuklukları gibi nörolojik semptomlar nedeniyle yapılan radyolojik incelemeler sonucunda saptanırlar. Paranazal sinüs ve ön kafa tabanı yerleşimli dermoid kistlerin burun boşluklarında kitle şeklinde görülmesi nadirdir. Ancak sunduğumuz olguda olduğu gibi büyük boyutlara ulaşırsa nazal boşlukta düzgün sınırlı kitle şeklinde görülebilir. Orta hatta yerleşen ensefalosel ve gliom gibi lezyonlardan, tümör ve izole poliplerden, mukoselden ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Ayırıcı tanıda BT ve MRG önemli yer tutmaktadır. Bu kitlelerin BT de yağ içeriğinde dolayı hipodens, MRG'de T1 ağırlıklı serilerde hiperintens, T2 ağırlıklı serilerde hipointens olması önemlidir. Kist duvarı nazal boşluk ile temas halinde ise preoperatif biyopsi yapılarak tedavi şekillendirilebilir. Ayrıca intraoperatif kist içinde kıl ve diğer deri eklerinin görülmesi tanıyı destekler. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konulabilir. Histopatolojik incelemede çok katlı keratinize yassı epitel ve altında kıl follikülleri ve yağ bezleri gibi deri ekleri görülür. Burada baş ağrısı şikayeti olan olguda radyolojik inceleme ile anterior kafa tabanında sfenoid sinüste yerleşen kitle lezyonu saptandı. Bu olguda dermoid kist oldukça ileri yaşta ve büyük boyutlarda iken tanı alması ile farklılık göstermektedir. BT'de sinüs duvarlarının yıkım ve genişleme göstermesi ilk anda tümör düşündürmüştür.
Dermoid kistlerin tedavisinde eksizyon yeterlidir. Kritik lokalizasyonları nedeniyle anterior kafa tabanı yerleşimli dermoid kistlerin cerrahi tedavileri özellik arzeder. Geçmişe baktığımızda anterior kafa tabanı yerleşimli kitlelerin cerrahi tedavisinde geleneksel olarak bikoronal kraniyotomi veya transfasiyal uygulamaların tercih edildiği görülmektedir[5,6]. Ancak günümüzde endoskopların yaygın olarak kullanıma girmesi ile anterior kafa tabanında uygun yerleşimdeki kitlelerin tedavisinde endoskopik endonazal eksizyon birinci tedavi seçeneği haline gelmiştir[7,8]. Endonazal endoskopik yolla eksizyonun morbiditesi açık cerrahilere oranla daha azdır. Endoskopik yaklaşım, kitleye anterior kafa tabanı defekti eşlik etmesi durumunda kitlenin eksizyonu ile beraber beyin omurilik sıvısı kaçağını önlemek için kafa tabanı tamirini de mümkün kılmaktadır. Düz ve ark'ları intradural frontobazal dermoid kistli bir olguyu sadece endoskopik endonazal yolla eksize etmiş ve kafa tabanı tamirini aynı yolla yapmışlardır[1]. Nüksü önlemek için lezyonun kapsülü ile beraber tamamının eksize edilmesi gerekir. Dermoid kistler düzgün sınırlı ve yavaş büyüme gösteren kitleler olmakla beraber büyük boyutlara ulaşarak çevre dokularda yıkıma ve önemli nörovasküler yapılarda basıya sebep olabilirler. Dermoid kistin çevre yapılara yapışıklık göstermesi durumunda kapsülünün tamamının çıkarılması güçlük arzedebilir. Kist duvarı özellikle nöral ve vasküler yapılara yapışıklık gösterdiğinde agresif cerrahi ile kapsülün tamamını çıkarmaya çalışmak önemli komplikasyonlara neden olabilir. Bu durumda vital yapıların hasar görmesinin önüne geçmek için kistin tam rezeksiyonu yerine kist sınırlarının küçük miktarlarda bırakılarak hastanın takibe alınması tercih edilebilir[9]. Sunduğumuz olguda kist eksizyonu için endonazal endoskopik yol tercih edildi. Kist sfenoid sinüs içinde internal karotis artere temas etmekte ve kafa tabanına yakın komşuluk halinde olmakla birlikte kanama veya beyin omurilik sıvısı kaçağı gibi bir komplikasyon olmadan tam olarak eksize edildi.
Sonuç olarak nazal boşluk ve paranazal sinüs kitlelerinin ayrıcı tanısında dermoid kistler akılda tutulmalıdır. Bu kistler benign seyirli olsada kafa tabanında yıkıma ve önemli yapılarda basıya sebep olabilir. Endoskopik endonazal cerrahi ön kafa tabanı yerleşimli dermoid kistlerin tedavisinde ilk tedavi seçeneğidir. Cerrahi tedavide çevre nöral ve vasküler yapıları koruyacak şekilde kist duvarlarının mümkün olduğunca tamamının çıkarılması nüksün önlenmesi açısından önemlidir.
Kaynaklar
1) Düz B, Secer HI, Tosun F, Gonul E. Endoscopic endonasal resection of a midline intradural frontobasal dermoid tumour. Minim Invasive Neurosurg 2007;50:363-6. [ Özet ]
2) Batsakis JG. Teratomas of the head and neck. In: Tumours of the Head and Neck. 2nd ed. Baltimore: Lippincott Williams and Wilkins;1979. p.226-232.
3) Torske KR, Benson GS, Warnock G. Dermoid cyst of the maxillary sinus. Ann Diagn Pathol 2001;5:172-6. [ Özet ]
4) Swanson EW, Matros E, Perez-Atayde AR, Mulliken JB. Nasomaxillary dermoid. J Craniofac Surg 2010;21:866-9. [ Özet ]
5) Kellman RM, Goyal P, Rodziewicz GS.The transglabellar subcranial approach for nasal dermoids with intracranial extension, Laryngoscope 2004;114:1368-72. [ Özet ]
6) Rogers GF, Proctor MR, Greene AK, Mulliken JB. Fron-tonasal osteotomy to facilitate removal of an intracranial nasal dermoid, J. Craniofac. Surg. 2005;16:731-736. [ Özet ]
7) Kassam A, Snyderman CH, Mintz A, Gardner P, Carrau RL. Expanded endonasal approach: the rostrocaudal axis. Part I.Crista galli to the sella turcica. Neurosurg Focus 2005;15;19(1):E3 [ Özet ]
8) Pinheiro-Neto CD, Snyderman CH, Fernandez-Miranda J, Gardner PA. Endoscopic endonasal surgery for nasal dermoids.Otolaryngol Clin North Am 2011;44:981-7. [ Özet ]