KRONİK PERİFERİK FASİAL PARALİZİLİ HASTADA PRİMERİ BİLİNMEYEN TESADÜFİ PARAFARENGEAL METASTATİK YASSI HÜCRELİ KARSİNOMA

Dr. Gaffar ASLAN

İstanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi Şişli Florence Nightingale Hastanesi KBB-BBC Kliniği, Şişli, İstanbul

Özet

Parafarengeal kitleler asemptomatik olabilecekleri gibi, rutin muayeneler sırasında tesadüfen de fark edilebilirler. Bu tümörlerin klinik olarak fark edilmeleri için 2.5-3 cm kadar olmaları gereklidir. Parafarengeal kitleler boyunda veya ağız içinde kitle, ipsilateral servikofasial ağrı, trismus, otalji, ses kısıklığı, boğazda yabancı cisim hissi, nefes darlığı ve/veya yutma güçlüğüyle ortaya çıkabilirler. Muayene ve tetkik sonucunda düzelmeyen periferik fasial paraliziyle birlikte parafarengeal malign metastatik kitle tespit edildi. Hastaya 2 yıl önce başka bir sağlık kuruluşunda sol inkomplet periferik fasial paralizi teşhisi konulmuştu. Bu olgu sunumunda kronik periferik fasial paralizili hasta da primeri bilinmeyen tesadüfi parafarengeal metastatik yassı hücreli karsinoma tartışılmıştır.

Özet

Giriş

Parafarengeal bölgenin kitleleri tüm baş boyun tümörlerinin % 0.5' ini oluşturur[1]. Bu tümörler bölge anatomik yapıları ve komşu organları invaze eder. Bu bölge tümörlerinin % 80' i benign % 20' si maligndir[2]. Tümör anatomik yapılarından, komşu yapıların invazyonundan kaynaklanacağı gibi, böbrek, meme, akciğer, testis ve prostat kanserlerinin uzak metastazlarına bağlı da gelişebilir[3,4]. Tüm parotis bezi kaynaklı tümörlerin % 10'u derin lobdan kaynaklı olup, bunların % 1 kadarı parafarengeal alan içinde gelişerek tonsil ve yumuşak damağın mediale itilmesine sebep olurlar[5,6]. Pleomorfik adenom parafarengeal boşluk tümörleri arasında parotis derin lobundan kaynaklananan en yaygın tümördür (%26-43) ve nadiren de minör tükrük bezi kökenli olabilirler[4,5,7,8]. Parafarengeal bölge, tabanı kafa tabanınca tepesi ise hyoid kemiğin büyük boynuzunca oluşturulan ters bir piramid şeklindedir[9,10]. Bu piramidin medialini superior farengeal konstrüktör kas, lateral sınırını mandibula, posteriorunu prevertebral fasia oluşturur ve stiloid çıkıntı bu bölgeyi ön ve arka olarak ikiye ayırır[5,9,10]. Anteriorda (prestiloid) pterigoid kaslar, mandibula, parotis bezinin derin lobu, internal maksiller arter, lingual ve aurikulotemporal sinirler yer alırken posteriorda (poststiloid) internal karotis arter, internal juguler ven, servikal sempatik zincir, IX.,X.,XI. ve XII. kranial sinirler ile lenf nodları yer alır[9,10]. Bu bölgeden kaynaklanan tümörler genellikle parafarengeal alanın medial duvarını orofarenkse doğru iterek büyürler, bu durum hava yolunun daralmasına ve yutma güçlüğüne sebep olabilir[11]. Bu olgumuzda, 2 yıldır periferik fasial sinir paralizisi (PFP) nedeniyle takip edilen hasta kliniğimize düzelmeyen PFP nedeniyle başvurdu. Hastaya fasial siniri etkileyen intrakranial bir kitle olup olmadığı yönünde yapılan kranial manyetik resonans görüntülemede (MRG) tesadüfen sol parafarengealde tespit edilen kitle nedeniyle yapılan tetkik ve tedavi süreçleri konu edilmiştir.

Giriş

Olgu Sunumu

İki yıl önce diğer bir sağlık merkezinde sol yanda inkomplet PFP teşhisi konulup takip edilen 49 yaşında erkek hasta kliniğimize düzelmeyen yüz felci nedeniyle başvurdu. Hastanın muayenesi, solda inkomplet PFP (House Brackman PFP derece 4; istirahatte hafif asimetri, eforda gözde tam olmayan kapanma, alında hareket yok, ağız maksimum eforda asimetri gözlendi (Resim-1,2). Diğer kulak burun boğaz ve baş-boyun muayeneleri normaldi. Bu hastada, PFP açıklamak için yapılan kranial MRG görüntülemede tesadüfen parafarengeal alanda 3 cm çapa ulaşmış parotis derin lobla ilişkili kitle tespit edildi (Resim-3).

Hastaya total parotidektomi ile parafarengeal kitle eksizyonu yapıldı. Kitle kapsüllü olup dokulardan rahatça diseke edilebildi (Resim-4). Cerrahi sırasında kitleyle fasial sinir ana trunkusu arasında bası veya infilitrasyon bulgusu tespit edilmedi. Patolojik incelemede, 3 cm yarı çaplı tümörün solunum yolunun metastazını düşündüren orta derecede diferensiye, büyük hücreli keratinize yassı hücreli karsinomla uyumlu olup, komşu majör tükrük gland asinileri, perinodal yumuşak doku lenfatiklerinde yaygın mikroinvazyonlar, üç adet lenf nodunda metastaz ve perinodal yağlı dokuda da intralenfatik yaygın tümör embolilerine neden olduğu rapor edildi. Hastaya postoperetif 1. ayda pozitron emisyon tomografik (PET) vücut taraması yapıldı, primeri açıklayacak diğer bir odak tespit edilemediğinden primeri bilinmeyen metastatik malign parafarengeal kitle teşhisi konuldu. Hastaya postoperatif 1. aydan sonra 21 gün aralıklarla 3 kür kemoterapi (Docetaxel 60 mg/m2, Cisplatin 60 mg/m2, 5-Fluouracil 750 mg/m2) verildi. Sonrasında 33 kez toplamda 66 Gg radyoterapi verildi. Radyoterapi sırasında haftada bir defada 40 mg/m2 Cisplatine verildi. Tedavi sonrası 10 aylık fasial sinir fonksiyonlarında değişim olmadığı izlendi.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 1: İstirahat görüntüsü.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 2: Eforda görüntü.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 3: MRG aksial kesitte parafarengeal kitle görüntüsü.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 4: Kapsüle parafarengeal kitle (3x4 cm).

Olgu Sunumu

Tartışma

Parafarengeal kitleler asemptomatik olabilecekleri gibi, rutin muayeneler sırasında tesadüfen de fark edilebilirler. Parafarengeal boyunda veya ağız içinde kitle, ipsilateral servikofasial ağrı, trismus, otalji, ses kısıklığı, boğazda yabancı cisim hissi, nefes darlığı ve/veya yutma güçlüğüyle ortaya çıkabilirler[5,12-17]. Parafarengeal bölgeden kaynaklanan malign tümörlerin büyük çoğunluğu bu bölgedeki lenf bezlerine metastaz yapan tümörlere bağlıdır[2,15]. Primer parafarengeal tümörlerin % 45.6' sı tükrük bezinden, % 23.3' ü schwannom ve nörofibrom gibi nöral kaynaklı tümörlerden, % 15.1' i lenf nodundan ve % 16.1 ‘ i de diğer çeşitli türden kitle olarak bildirilmiştir[1,3,7,12-14]. Burada tartışılan vakanın parafarengeal kitlesi primeri bilinmeyen, orta derecede differensiye, büyük hücreli keratinize yassı hücreli karsinomaydı.

Ayırıcı tanıda, kulak burun boğaz ve baş boyun muayenesi (üst hava yolu panendoskopisi) nazofarenks, dil kökü ve tonsil gibi alanlardan tarama biopsileri, bilgisayarlı tomografi, MRG, anjiografi ve güncel yaklaşım olan PET-BT gibi tarama teknikleri mutlaka gereklidir[20]. Bu görüntüleme yöntemleri, tümörün preoperatif olarak parotisle olan ilişkisini ve içeriğini belirleyerek en uygun cerrahi yaklaşım ile kitlenin çıkarılmasına yardımcı olurlar[10,18,19,20]. Bu vakada kitlenin MRG' de sınırlarının belli olması nedeniyle anjio gibi görüntülemeler kullanılmadı. Preoperatif olarak bu bölge tümörlerine BT eşliğinde yapılacak ince iğne aspirasyon biopsileri (%25-%60 arasında değişen) kesin sonuç vermemesine rağmen hala uygulayan otörlerde vardır[20,21,22]. Bu bölge tümörlerinin tedavisi öncelikle cerrahidir. Patolojiye ve hastalığın yaygınlığına göre radyoterapi ve kemoterapi tedaviye eklenir. Parafarengeal cerrahide amaç kanama kontrolü, tümörün çevresinde yer alan sinir ve damar yapılarının korunup tümöral oluşumun tamamen çıkarılmasıdır. Biz bu vakada kitlenin 5 cm den küçük ve etraf dokudan kapsüler yapısıyla sınırlı olması nedeniyle total parotidektomiyle parafarengeal kitleye kolayca ulaşıp herhangi bir sinir damarı yaralamadan eksize edildi. Postoperatif 1 aylık süreden sonra kemoterapi ve radyoterapi tedavileri yapıldı. Hasta tedavi sonrası 10. ayında sorunsuz olarak takip edilmektedir.

PFP‘ nin bir çok nedeni bilinmektedir. PFP'e neden olacak patolojilerin erkenden aydınlatılması ve tedavilerinin düzenlenmesi diğer bütün hastalıklarda olduğu gibi hayat kurtarıcı olmaktadır. Bu ilginç az rastlanır primeri bilinmeyen parafarengeal metastatik yassı hücreli karsinom ile PFP'nin beraberliğinin tamamen tesadüfi olduğu anlaşılmıştır. Yapılan cerrahi sonucunda kitleyle fasial sinir ana trunkusu arasında bası infilitrasyon etkisi tespit edilmedi. Ameliyat sonrasında 10 aylık takipte fasial sinir fonksiyonları aynı kalmıştır. Ayrıca parafarengeal bölge kitleleri yakın komşuluğu nedeniyle öncelikli olarak servikal sempatik zincir, IX.,X.,XI. ve XII. kranial sinirleri etkilemektedir[8-10]. Bu vakada bu sinirlerle ilgili herhangi bir defisit söz konusu değildir.

PFP ile buna neden olmayacak başka bir patoloji birlikte bulunabilir. Parafarengeal kitleler erken dönemde karşıldığında transservikal yaklaşımla eksize edilmeleri yeterli olabileceği gibi, ilerleyen ve boyuna yayılan malign tümörler, morbiditesi yüksek tedavi yöntemleriyle (modifiye radikal boyun diseksiyonu, total parotidektomi, transparotid parafarengeal kitle eksizyonu, transoral robotik cerrahi yaklaşımla kitle eksizyonu, radyoterapi ve kemoterapi) tedavi edilebilirler[20].

Tartışma

Sonuç

Parafarengeal bölge tümörleri oldukça nadir görülürler ve genelliklede asemptomatiktirler. Baş boyunla ilgili diğer bir sebepten dolayı çekilen görüntülemelerde tesadüfen karşımıza çıkabileceği gibi burada konu olan periferik fasial paraliziye benzer diğer bir primer patolojiyede eşlik edebilirler. Bu bölge tümörleri çoğunlukla benign olmasına rağmen klinik ve görüntüleme parametreleriyle malign olmadıkları ispat edilemez. İnce iğne biopsisi tanıda yardımcı olabilir. Malignite şüphesi varsa genişçe cerrahi görüş sağlanarak lezyonun tamamının çıkarılması en seçkin tedavi yöntemi olacaktır. Daha sonraki aşamada ise tümörün tanısına göre KT ve RT gibi ek tedaviler verilebilir.

Sonuç