DİSFAJİ ETYOLOJİSİNDE FORESTİER HASTALIĞI: OLGU SUNUMU

Dr. Bülent ÖCAL, Dr. Güleser SAYLAM, Dr. Emel ÇADALLI TATAR, Dr. Hakan KORKMAZ, Dr. Ali ÖZDEK

SB Dışkapı Yıldırım Beyazıt Hastanesi, 2.KBB Kliniği, Ankara, Türkiye

Özet

Diffüz idiopatik iskelet hiperostozu (DISH) (ankilozan hiperostozis, Forestier Hastalığı, spondylitis ossificans ligamentosa) paravertebral ligaman ve kasların enkondral ossifikasyonu sonucu gelişen, yaygın spinal osteofit oluşumları ile karakterize, kronik bir durumdur. DISH'in servikal bölgeyi etkilediği erişkin popülasyonun, sadece %0.1-6'sında disfaji görülür. Disfaji şikayeti olan DISH hastalarında, öncelikle diyet değişikliği ve antiinflamatuar tedavi uygulanabilir. Diyet değişikliğine olumlu cevap alınamayan hastalarda veya kliniği ağır olan hastalarda cerrahi düşünülmelidir. Yutma güçlüğü ile başvuran 58 yaşındaki erkek hasta tanı ve tedavi seçenekleri ile literatür eşliğinde sunulmuştur.

Özet

Giriş

Diffüz idiopatik iskelet hiperostozu (DISH) yaşla birlikte insidansı artan, etyolojisi bilinmeyen, vertebral kolondaki ossifikasyonlarla karakterize bir hastalıktır. DISH ile ilgili ilk yazılı bilgi 1824 de Wenzel tarafından yayınlanmıştır. Forestier ve Rotés-Querol'ün 1950 de bu hastalığın anatomik, klinik ve radyolojik özelliklerini içeren yayınlarından[1] sonra hastalık, Forestier Hastalığı olarak da anılmaya başlandı. Resnick tarafından 1975 de bu klinik tablo, diffüz idiopatik iskelet hiperostozu (DISH) olarak isimlendirildi[2]. Hastalığın 40 yaş üzerindeki prevelansı erkeklerde %3,8 kadınlarda %2,6 olarak bulunmuştur[3]. Yaşla birlikte insidansı artmaktadır. DISH asemptomatik veya nörovasküler kompresyon, ses kısıklığı, stridor, boğazda yabancı cisim hissi, boyun ağrısı, öksürük, boyun hareketlerinde azalma, otalji, odinofaji ve disfajiye yol açabilir[4,5]. Servikal tutulumu olan DISH hastalarında disfaji görülme sıklığı %28 dir[2].

Giriş

Olgu Sunumu

2-3 aydır yutma güçlüğü, boğazda takılma hissi şikayetiyle kliniğimize başvuran 58 yaşındaki erkek hastanın yapılan videolaringoskopik muayenesinde; posterior faringeal duvarı öne, postkrikoid alana doğru iten submukozal kitlesel oluşum gözlendi (Resim 1). Hastanın yutma güçlüğü şikayeti, esas olarak gıdalara karşı boğazda takılma hissi şeklindeydi ve beslenmesini kısıtlamıyordu. Diğer KBB muayeneleri doğaldı. Yan servikal grafide C3-5 vertebraların corpus ön kısımları arasında köprüleşme gösteren, belirgin hiperossöz değişiklikler izlenmekte olup, intervertebral eklem aralıkları korunmuştu. Pelvis grafisinde sakroiliak eklemleri açık izlendi. Baryumlu faringo-özefagial grafide epiglot inferiorunda, özellikle farinks posterior duvarında kalınlık ve dolma defekti izlenmişti. CT de; servikal vertebraların anterior kısmında, epiglot kartilaj seviyesinde yeni kemik oluşumları izlenmekteydi (Resim 2). Servikal MRG de; C3-4 ve C4-5 düzeylerinde sol ön kesimde osteofitik yeni kemik oluşumları/ köprüleşmeler saptanmıştı (Resim 3). Hastaya diffüz idiopatik iskelet hiperostozu (DISH) tanısı konuldu ve kliniğinin hafif olması nedeniyle semptomatik tedaviyle takibe alındı.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 1: Posterior faringeal duvarı öne doğru iten submukozal kitlesel oluşum, videolaringoskopik görünüm

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 2: Servikal vertebralardaki osteofitik yeni kemik oluşumlarının boyun BT aksiyal kesit görüntüsü

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 3: Servikal vertebralardaki osteofitik yeni kemik oluşumlarının servikal MR aksiyal kesit görüntüsü

Olgu Sunumu

Tartışma

DISH; ligament, tendon ve fasiada ossifikasyon ve kalsifikasyon ile karakterize bir hastalıktır. En sık tutulum omurgada olmaktadır. Omurgada %97 torakal, %90 lomber, %78 servikal vertebralarda, %70 oranında ise her üç segmentte birden tutulum olmaktadır[4].

Hastalığın tipik özelliği ardışık vertebralarda yeni kemik oluşumu ile köprü oluşması ve beraberinde disk dejenerasyonunun olmamasıdır. Kartilaj dokudaki dejeneratif değişikliklerin orjininde, subkondral kemik iliğindeki kan hücrelerinin kartilaj dokusunu istila etmesi ve bu duruma puliripotansiyel konnektif doku hücrelerinin osteoblastlara dönüşerek cevap vermesi yatar. Sonuçta osteoprodüktif fibro-osteogenetik değişiklikler olur ve böylelikle; büyüyen, şiş, kabarık osteofitik yapılar için zemin hazırlanmış olur.[6]

Literatürde obezite, diabetes mellitus, gut hastalığı, A vitamini düzeyleri ile DISH arasındaki ilişkilere dikkat çekilmiş ve bu hastalığın etyopatogenezinde metabolik bir patolojinin rol oynayabileceği ileri sürülmüştür[7]. Yapılan bir çalışmada DISH hastalarında, belirgin olarak yüksek insülin rezistansı sendromu sıklığı ve koroner kalp hastalığı riski bildirilmiştir[8]. Bu bilgilere rağmen hastamızın kan biyokimya değerleri tamamen normaldi ve ek bir sistemik rahatsızlığı yoktu.

Forestier hastalığında görülen en sık yakınma nedeni disfaji olarak bilinir[2]. Başlangıçta servikal dev osteofitlerin özofagusa kompresyonunun yarattığı mekanik obstrüksiyon, daha sonra da gelişen özofagus duvarındaki inflamasyon ve fibrozis, disfajiden sorumludur[9]. Bununla beraber özofageal denervasyon da disfajiden sorumlu olabilir[9]. Frostier hastalığı ilerlemiş olgularda disfaji, yabancı cisim hissi, aspirasyonun yanı sıra ses kısıklığı, dispne, horlama, stridor gibi üst solunum yoluna ait semptomlara neden olabilir. Literatürde şiddetli hava yolu obstriksüyonu gösteren olgular vardır[7]. Ayrıca hastalıkla birlikte spinal kord basısı ve periferik kranial sinir tutulumu da rapor edilmiştir[9].

Tanı primer olarak radyolojiye dayanır. Rasnick kriterlerinin varlığı kesin tanı koydurur. 1) Ardışık en az iki vertebrada anterolateralde kalsifikasyon ve kemik köprü olması 2) Tutulan segmentlerde intervertebral disk mesafesinin normal veya hafif azalmış olması 3) interapofizyal eklemlerde ankilozun olmamasıdır[6]. Hastamızda servikal MRG de C3-4 ve C4-5 düzeylerinde sol ön kesimde osteofitik yeni kemik oluşumları/ köprüleşmeler mevcuttu. İntervertebral disk aralıkları korunmuştu ve sakroiliak eklemleri açık olarak izlenmişti.

Disfajinin ayırıcı tanısında boyun, mediasten veya medulla spinalis tümörleri, özefajitler, özefagial strüktürler, aberan damarsal oluşumlar, Zenker divertikülü, nöromüsküler bozukluklar ve krikofarengeal spazm düşünülmelidir[5,10]. Bunların ayrımında özellikle baryumlu özofagografi çok önemli bir yer tutmaktadır. Baryumlu farengo-özefageal pasaj grafileriyle obstrüksiyonun durumu, servikal bilgisayarlı tomografik kesitlerde de vertebra komşuluğunda hiperostotik yapıların lokalizasyonu oldukça iyi bir şekilde tanımlanabilir. Endoskopi kullanımı, özefagusun incelmiş posterior duvarında perforasyona yol açabileceği için tartışmalıdır[11].

DISH tedavisinde analjezikler, lokal ısı terapisi, lokal kortikosteroid-lidokain enjeksiyonları ve terapötik ultrason; ağrının hafifletilmesinde ve spinal fleksibilitenin artırılmasında çeşitli çalışmalarda kullanılmıştır. Ancak hastalığın doğal seyrini değiştirebilecek herhangi bir tedavi yöntemi önerilmemiştir[12]. Disfaji şikayeti olan DISH hastalarında, öncelikle diyet değişikliği ve antiinflamatuar tedavi uygulanabilir[13]. Diyet değişikliğine olumlu cevap alınamayan hastalarda veya kliniği ağır olan hastalarda cerrahi düşünülmelidir. Anterior servikal, posterolateral servikal ve peroral transfaringeal yaklaşım, literatürde bildirilen cerrahi tedavi yöntemleridir. Cerrahi sonrası prognoz değişkenlik göstermektedir. Uzun dönem takip olan bir seride % 65 rekürrens bildirilmiştir[14].

Sonuç olarak disfaji etyolojisi araştırılırken akılda tutulması gereken, tanısı oldukça basit olan ve erken dönemde semptomatik takip edilebilen Forestier hastalığı unutulmamalıdır.

Tartışma