GLOMUS TÜMÖRLERİNDE CERRAHİ YAKLAŞIMLARIMIZ

Dr. Çağatay Han ÜLKÜ¹, Dr. Yavuz UYAR¹, Dr. Ertuğ ÖZKAL², Dr. Kayhan ÖZTÜRK¹, Dr. Hamdi ARBAĞ¹

¹Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, KBB AD, Konya, Türkiye
²Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirürji, Konya, Türkiye

Özet

Amaç: Glomus tümörlerine cerrahi yaklaşımlarımızı sunmak ve sonuçlarımızı değerlendirmek.
Hastalar ve Yöntemler: Glomus tümörü tanısı alan 12 olgu dosyaları retrospektif olarak incelenerek bu çalışma kapsamına alındı. Olgular preoperatif dönemde odiyolojik testler (pür tone odiogram, kulak zarının sağlam olduğu olgularda, akustik empedans), anjiografi, bilgisayarlı tomografi ve/veya magnetik rezonans görüntüleme ile değerlendirildiler. Ayrıca idrarda vanil mandelik asit düzeyleri araştırıldı. Glomus jugulare tümörlerinde, infratemporal fossa tip A yaklaşımı, glomus timpanikum tümörlerinde ise transmastoid yaklaşım uygulandı. Subtotal rezeksiyon uygulanan bir olguda kalan tümör dokusuna yönelik olarak radyoterapi uygulandı.
Bulgular: Olguların 8i kadın, 4ü erkek ve ortalama yaş 54.3 idi. Tanı 8 olguda glomus jugulare ve 4 olguda glomus timpanikum idi. Pulsatil tinnitus, iletim tipi işitme kaybı ve kulakta dolgunluk hissi en sık tesbit edilen semptomlardı. Preoperatif dönemde, glomus jugulare olgularında en az 3 kraniyal sinir paralizisi mevcuttu. Tüm olgularda idrar vanil mandelik asit düzeyleri normaldi. Glomus timpanikum tümörleri total olarak rezeke edildi. Glomus jugulare tümörlerinde ise total rezeksiyon oranı % 87.5 idi. İntrakraniyal uzanım ve internal karotis arter invazyonu gösteren, bir olguda subtotal rezeksiyon ve postoperatif radyoterapi uygulandı. İnfratemporal fossa A yaklaşımı ile opere edilen tüm olgularda geçici fasiyal paralizi ortaya çıktı. Preoperatif olarak etkilenmiş olan diğer kraniyal sinir fonksiyonlarında postoperatif dönemde herhangi bir değişiklik olmadı. Komplikasyon olarak bir olguda beyin omurilik sıvısı fistülü gelişti. 54 ay (11ay-116 ay) olan ortalama takip süreside rezeksiyonun tam olduğu olgularda nüks izlenmedi. Per/postoperatif ölüm izlenmedi.
Sonuç: Çalışmamızdan elde edilen sonuçlar glomus timpanikum tümörlerinin transmastoid yaklaşım ve glomus jugulare tümörlerinin infratemporal fossa tip A yaklaşımı ile düşük mortalite ve morbidite oranları ile rezeke edilebildiğini göstermektedir.

Özet

Giriş

Glomus tümörleri, paraganglionik kemoreseptör hücrelerinden kaynaklan benign tümörlerdir. Tanımlamalarında non-kromafin paraganglioma ve kemodektoma gibi terimler de kullanılmıştır[1]. En sık köken aldıkları anatomik lokalizasyonlarına göre glomus timpanikum, glomus jugulare ve glomus vagale olarak alt grublara ayrılırlar[2]. Glomus tümörleri vestibuler schwannoma ardından kafa tabanı benign tümörleri arasında en sık görülen ikinci neoplazilerdir [1].

Günümüzde glomus tümörlerine yönelik olarak tercih edilen primer tedavi modalitesi cerrahidir. Radyolojik görüntüleme tekniklerindeki hızlı ilerlemeler, yeni mikrocerrahi teknikleri ve anestezideki gelişmeler sayesinde geçmişte rezeke edilemez ya da yüksek morbidite ile rezeke edilebilir olarak nitelendirilen lezyonlar başarı ile tedavi edilebilmektedir[3].

Bu çalışmada, kliniğimizde glomus tümörü tanısı alan olgulara uyguladığımız cerrahi teknikler ve sonuçlarımız literatür eşliğinde değerlendirilmiştir.

Giriş

Yöntem ve Gereçler

Kliniğimizde 1992-2002 tarihleri arasında glomus tümörü tanısı alan 12 olgu dosyaları retrospektif olarak incelenerek bu çalışma kapsamına alındı. Tüm olgular preoperatif dönemde odiyolojik testler (pür tone odiogram, kulak zarının sağlam olduğu olgularda akustik empedans), anjiografi, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) ile değerlerdirildiler. İnternal karotis arter invazyon şüphesi olan 2 olguda preoperatif oklüzyon testi uygulandı. Radyodiagnostik Anabilim Dalında, 2 dakika süre ile, olguların birinde Matas testi ile oklüzyon yapılması düşünülen karotis arteri üzerine bası yapılırken, diğer bir olguda femoral arterden balonlu bir kateter ile girilerek girişim düşünülen karotis arterde balonun şişirilmesi ile bu test gerçekleştirildi. Ayrıca bu tümörlerin hormonaktif olabilme olasılığı nedeniyle idrarda vanil mandelik asit düzeyleri araştırıldı. Hastanemizdeki laboratuar koşulları nedeniyle sadece 3 olguda serbest norepinefrin düzeyi bakılabildi. Bu şekilde lezyonun natürü ve sınırları hakkında detaylı bilgi elde edildi. Bir olguda Radyodiagnostik Anabilim Dalındaki teknik olanakların gelişmesine paralel olarak operasyondan 3 gün önce polivinil alkol ile embolizasyon yapıldı. Tedavide glomus jugulare tümörlerinde infratemporal fossa tip A yaklaşımı uygulanırken, glomus timpanikum tümörleri timpanomastoidektomi ile rezeke edildi. Olgular postoperatif dönemde komplikasyon, morbidite, nüks ve mortalite yönünden literatür eşliğinde değerlendirildiler.

Yöntem ve Gereçler

Bulgular

Olguların 8i kadın, 4ü erkek olup yaşları 18 ile 64 (ortalama yaş 54.3) arasında değişmekte idi. Tanı 8 olguda glomus jugulare ve 4 olguda glomus timpanikum idi. Fisch sınıflamasına göre, glomus jugulare tümörlü 2 olgu Tip C2, 5 olgu Tip C3 ve 1 olgu Tip C4 olarak sınıflandırıldı. Ayrıca bu olgulardan 2sinde, Tip D1 düzeyinde tümör mevcuttu. Glomus timpanikum tümörlü tüm olgularda ise, tümör tip A düzeyinde idi.

Pulsatil tinnitus (83.3%), işitme kaybı (58.3%) ve kulakta dolgunluk hissi (%41.7) en sık semptomlardı. Glomus jugulare olgularının tümünde 9. 10. ve 11. kraniyal sinir paralizisi, ayrıca üç olguda 12. ve bir olguda 7.sinir paralizisi (Grade 5) mevcuttu. Tüm olgularda idrar vanil mandelik asit düzeyleri normaldi. Glomus timpanikum tümörlerinde timpanomastoidektomi ile lezyon total olarak rezeke edildi.

Glomus jugulare tümörlerinde infratemporal fossa tip A yaklaşımı kullanıldı (Şekil 1). İntrakraniyal uzanım gösteren iki olguda tümör subtotal rezeke edildi. Bunlardan biri tekrar operasyona alındı. Diğer olguda, angiografide belirlenen, internal karotis arter transvers segmentte şüpheli invazyon bulgusu vardı ve preoperatif oklüzyon testini tolere edemediği için postoperatif radyoterapi önerildi. Bu olguda ilk operasyon öncesi yapılan internal karotid arter oklüzyon testinde, konuşmada yavaşlama, ellerde istemsiz şekil değişikliği gibi iskemi bulguları belirlenmişti.

Şekil 1: Glomus jugulare tümörlü olgularda uygulanan infratemporal-A yaklaşımına ait cilt insizyonu

İnfratemporal fossa tip A yaklaşımı ile opere edilen tüm olgularda fasiyal sinir transpozisyonuna bağlı olarak geçici paralizi ortaya çıktı. Postoperatif erken dönemde House-Brackmann sınıflamasına göre Grade 3 ve Grade 4 olan paralizi düzeyleri, 12 ay sonunda Grade 2 ve Grade 3 olarak belirlendi. Serebelluma doğru intrakraniyal uzanım gösteren, nöroşirürji ekibi tarafından intradural rezeksiyon ve temporal adele fasiyası ile duroplasti yapılan bir olguda postoperatif beyin omurilik sıvısı (BOS) fistülü gelişti.

54 ay olan ortalama takip süreside rezeksiyonun tam olduğu olgularda (11/12) nüks izlenmedi. Morbidite olarak, preoperatif kraniyal sinir tutulumlarına ilave herhangi bir sinir tutulumu gelişmedi. Hiçbir olgumuz per/postoperatif kaybedilmedi.

Bulgular

Tartışma

Glomus tümörleri kafa tabanında gelişen benign tümörlerdir. Bu özel anatomik bölge, küçük bir alanda birçok vasküler ve nöral yapıyı içermesi nedeniyle, küçük tümörlerde bile önemli cerrahi morbidite ve mortalite potansiyeli taşır[2].

Baş-boyun bölgesi paraganglialarından kaynaklanan tümörler, ilgili oldukları primer alana göre isimlendirilirler. Glomus timpanikum tümörleri genellikle orta kulakta sınırlıdır ve hipo/mezotimpanumda bulunan paraganglialardan orijin alırlar. Glomus jugulare tümörleri, jugular bulbus bölgesinden, glomus vagale tümörleri ise sıklıkla jugular foramen yakınlarındaki vagal sinir perinöriumdaki paraganglia hücrelerinden gelişirler[2]. En sık 5. ve 6. on yılda görülürler. Geniş serilerin hemen hepsinde K/E oranı 3/1 olarak rapor edilmiştir. Lezyonlar çoğunlukla büyük bir hacme ulaşmadan semptom vermezler. Semptomların ortaya çıkmasından tanı konulana kadar geçen zaman 3-6 yıl arasındadır[4]. Klinik olarak hastalığın akılda tutulması ve uygun radyolojik teknikler ile küçük tümörlerin tanınması; vital yapıların korunarak tümör rezeksiyonu uygulanabilmesini mümkün kılmaktadır. Glomus tümörlü olgulardan oluşan 197 olguluk bir seride, glomus glomus jugulare %50.3, glomus timpanikum %36 ve glomus vagale %13.oranında rapor edilmiştir[2].

Woods (1993), glomus timpanikum tümörlerinde en sık saptanan semptomları, pulsatil tinnitus (%76), iletim tipi işitme kaybı (%52), kulakta dolgunluk-basınç hissi (%18) ve vertigo (%9) olarak bildirilmiş; dış kulak yoluna kanamanın ise %7 sıklıkta bildirmiştir[2]. Spectorun (1974) serisinde ise, iletim tipi işitme kaybı %81, tinnitus %72, orta kulakta kitle %54, vertigo %9 ve kanama %36 oranındadır[5].

Glomus jugulare tümörlerinde ise, en sık tesbit edilen semptomlar pulsatil tinnitus (%77.8), iletim tipi işitme kaybı (%60.6), kulakta dolgunluk hissi (%32.3), fasiyal güçsüzlük (%15.2) ve vertigo (%14.1) olarak bildirilmiştir. Fizik muayenede, olguların %71.7sinde orta kulakta ve %9.9unda dış kulak yolunda pulsatil kitle saptanmıştır[2]. Spectorun glomus jugulare tümör serisinde, iletim tipi işitme kaybı %63, tinnitus %56, vertigo %22 ve orta kulakta kitle %40 oranındadır[5].

Woodsun 99 olguluk glomus jugulare tümör serisinde, preoperatif en sık tutulan kraniyal sinirler n.vagus (%23), n.glossofarengeus (%17) ve n.hipoglossus (%15)tur. Genel olarak glomus jugulare tümörlerinde %41 oranında preoperatif sinir tutulumu mevcuttu rapor edilmiştir[2].

Olgularımızda pulsatil tinnitus %83.3, iletim tipi işitme kaybı %58.3 ve kulakta dolgunluk hissi %41.7 oranında izlendi. Glomus jugulare tümörlü olguların hepsinde 9.,10.,11. kraniyal sinir tutulumu, ayrıca bir olguda 7.sinir ve diğer bir olguda ise 12.sinir tutulumu mevcuttu.

Glomus vagale tümörlerinde, farengeal dolgunluk (%33.3), pulsatil tinnitus (%29.6) ve disfaji (%18.5) en sık rastlanan semptomlardır. Fizik muayenede, boyun ön-üst servikal üçgende kitle %40.7, farengeal kitle %25.9 ve orta kulakta kitle %14.8 oranında bildirilmiştir. Bu tümörde en sık tutulan kraniyal sinir n.vagustur (%54). Genel olarak glomus vagale olgularında %67 oranında preoperatif sinir tutulumu izlenir[2]. Radyolojik inceleme, tümör lokalizasyonu, boyutu, natürü ve yaygınlığının değerlendirilmesi önemlidir. Elde edilen bulgular sıklıkla tanı için yeterlidir ve birçok olguda biopsi gerekli olmaz[3]. Karotidovertebral angiyografi, tümör sınırlarını ve tümörü besleyen ana damarları belirler, diğer vasküler ya da vasküler olmayan lezyonların ayırıcı tanısında da yararlıdır. İntrakranial uzanım BT ve MR ile tesbit edilebilir ve bu veriler ışığında uygun cerrahi yaklaşım belirlenir.

Tüm olgularımız, BT (Şekil 2a, 2b) ve/veya MR, anjiyografi (Şekil 3a, 3b) ile preoperatif olarak değerlendirildiler. 2 olguda serebelluma doğru intrakraniyal uzanım belirlendi.

Şekil 2a: Glomus jugulare tümörlü bir olgunun preoperatif aksiyal plan BT kesiti

Şekil 2b: İnfratemporal-A yaklaşımı ile tümör rezeksiyonu uygulanan glomus jugulare tümörlü bir olgumuzun postoperatif aksiyal BT kesiti

Şekil 3a: Glomus jugulare tümörlü bir olgunun angiografik inceleme görüntüsü

Şekil 3b: Glomus timpanikum tümörlü bir olgunun angiografik inceleme görüntüsü

Zak ve Lawson (1982), katekolamin salgılayan glomus jugulare tümör insidansını %1den az olarak belirlemişlerdir. Hormon aktif tümörlü olguların çoğunda norepinefrin salgılanır ve bu da baş ağrısı, sinirlilik, kilo kaybı, terleme ve çarpıntıya neden olur. İntraoperatif olarak kontrol edilemeyen hipertansiyon oluşma riski nedeniyle, glomus tümör şüphesi olan tüm olgularda, preoperatif dönemde katekolamin salgılama olasılığı değerlendirilmelidir. Eğer hormonal üretime ait aktivite tesbit edilir ise; katekolaminlerin istenmeyen etkileri, fenoksibenzamin ve propranolol gibi alfa ve beta reseptör blokerlerinin perioperatif kullanımları ile kontrol altına alınabilir[4].

Olgularımızda hormonal aktiviteyi araştırmak amacıyla idrar vanil mandelik asit düzeyleri incelendi, patolojik bir değer saptanmadı. Hastanemizdeki laboratuar koşulları nedeniyle sadece 3 olguda serbest norepinefrin düzeyi değerlendirilebildi ve normal sınırlarda idi.

Glomus tümörlerinde primer tedavi modalitesi cerrahidir. Glomus timpanikum tümörlerinde en sık genişletilmiş fasiyal reses yaklaşımı ile yapılan transmastoid girişimler, glomus jugulare tümörlerinde ise infratemporal fossa tip A yaklaşımı kullanılmaktadır. İnfratemporal fossa tip A yaklaşımında, retro-aurikülo-serviko-temporal cilt insizyonunu takiben dış kulak yolu kör bir kese seklinde kapatılır ve parotis bezi içerisindeki ekstratemporal fasiyal sinir ortaya konur. Boyunda büyük damar ve kraniyal sinirlerin ortaya konmasını takiben subtotal petrozektomi yapılır. Fasiyal sinir temporal ve mastoid segmentlerinin öne doğru rotasyone edilmesini takiben tümöre ulaşım mümkün olur. Tedavi seçiminde tümörün boyutu ve lokalizasyonu, hastanın yaşı, nörosekretuar durum, kraniyal sinir tutulumu, işitme seviyesi ve hastanın tercihi de gözönünde bulundurulmalıdır[2]. Woods (1993), glomus timpanikum tümörlü olguların %80ini genişletilmiş fasiyal reses ile birlikte olan transmastoid yaklaşım, %10unu transkanal ve %10unu modifiye radikal mastoidektomi yaklaşımı ile opere ettiğini bildirmiştir[2].

Çalışmamızda yer alan glomus timpanikum tümörlü 4 olguda, Fisch sınıflamasına göre, olgular tip A düzeyinde olmakla birlikte, attik ve aditusa uzanım göstermekte idi. Bu nedenle daha iyi bir görüş açısı ve total rezeksiyon için modifiye radikal mastoidektomi uygulandı. Ancak tüm olgularda dış kulak yolu arka üst duvarı, tragal kartilajla rekonstrükte edildi. İşitsel yönden önemli bir kayıp gelişmedi.

Green (1994), daha önce opere olmamış 52 glomus jugulare olgusunun, %85 oranında minimal morbidite ile tam olarak rezeke edildiğini ve mortalite izlenmediğini bildirmiştir. Bu olguların % 82.7sinde infratemporal yaklaşım ve %17.3ünde mastoid-boyun yaklaşımını uygulanmıştır. İnfratemporal fossa tip A yaklaşımı sırasında fasiyal sinirin mobilizasyonuna bağlı olarak gelişen fasiyal paralizi; bu serideki olguların %95inde, bir yıl sonunda House-Brackmann Grade 1 ve 2 olarak rapor edilmiştir [6].

Kafa tabanı paragangliomalarının intrakraniyal uzanım gösterme insidansı %14.6-20 arasında bildirilmiştir. Lezyonların çoğu ekstradural yerleşimlidir [7, 8]. MRG ile olguların %95-98 tanınabilir[9]. İnternal karotis arter tutulumu glomus tumor cerrahisindeki en problemli yöndür. En sık vertikal petröz segment tutulur. MRG ya da BTde izlenen karotis kanalı ya da damar duvarında tumörün direkt etkisi damar invazyonuna işaret edebilir; ancak anjiografideki damar irregülaritesi ve/veya lümen daralması daha güvenilir bir bulgudur. Bu durumda, preoperatif dönemde kollateral akımın değerlendirilmesi ile karotis rezeksiyonunun tolere edilip edilemeyeceğine karar verilmelidir. Balon oklüzyon testi bu konuda en yararlı bilgiyi sağlar[10]. Olguların % 15 20 kadarında balon oklüzyon testi tolere edilemez ve arteriyal rekonstrüksiyon gereği doğar. Rekonstrüksiyon durumunda perioperatif olarak kan akımında gecici kesilmelere bağlı olarak ciddi nörolojik defisitler ve postoperatif dönemde emboli ya da hemoraji gibi bazı riskler ortaya çıkabilir. Bu nedenle önerilen tedavi, etkilenen karotis internanın korunması ve rezidüel tümör için postoperatif radyoterapi uygulamasıdır[11, 12].

Glomus jugulare tümörlü sekiz olgumuzdan, intrakraniyal uzanım gösteren ikisinde tümör subtotal rezeke edildi. Bunlardan biri tekrar operasyona alınarak total rezeksiyon yapıldı. Diğer olguda internal karotis arter invazyonu vardı ve preoperatif balon oklüzyon testini tolere edemediği için postoperatif radyoterapi önerildi. Diğer 6 olguda tümör ilk operasyonda total olarak rezeke edildi. İnfratemporal fossa tip A yaklaşımı uygulanan bu olgularımızın tümünde, fasiyal sinir transpozisyonuna bağlı olarak geçici parezi gelişti (Grade 3 ve Grade 4) ancak 1 yıl sonra yapılan kontrollerde olguların tümü House-Brackmann sınıflamasına göre Grade 2 ve Grade 3 olarak değerlendirildi. Preoperatif fasiyal paralizisi olan olguda (Grade 5) ise ganglion genikuli seviyesinden stilomastoid foramene kadar n.aurikulari major sinir grefti ile rekonstrüksiyon yapıldı (Şekil 4). Bu olguda bir yıl sonra yapılan kontrolde fasiyal sinir fonksiyonu, House-Brackmann sınıflamasına göre Grade 4 olarak değerlendirildi.

Şekil 4: Preoperatif fasiyal paralizisi olan olgunun, peroperatuvar ganglion genikuli seviyesinden n.aurikularis major grefti ile anastomaz yapılmış durumu

Jackson ve arkadaşları (2001), 176 glomus tümörlü olguda %85 total rezeksiyon ve %5.5 nüks bildirmişlerdir. İntrakraniyal uzanım gösteren olgularda BOS fistül oranı %4.5 olarak rapor edilirken, yeni kraniyal sinir paralizileri 9.,10.,11., ve 12. sinirler için sırasıyla %39, %25, %26 ve %21 olarak bildirilmiştir. Mortalite ise %2.7 olarak rapor edilmiştir[13].

Woods (1993) , glomus timpanikum olgularında total tümör rezeksiyon oranını %92 olarak bildirilmiştir. Postoperatif komplikasyon olarak olguların %3.1inde kolesteatom gelişimi %3.1inde tümör nüksü ve %3.1inde kulak zarı perforasyonu izlendiği rapor edilmiştir[2].

12 olguluk glomus tümör serimizde, total rezeksiyon oranımız %83.3 olarak belirlendi. İntrakraniyal uzanım gösteren bir olguda postoperatif beyin omurilik sıvısı fistülü (BOS) gelişti. Preoperatif mevcut kraniyal sinir paralizilerine ilave bir sinir etkilenmesi izlenmedi.

Glomus tümörlerinde, embolizasyon ve radyoterapi gibi alternatif tedavi modaliteleri de denenmiştir. Radyoterapinin tümör büyümesini yavaşlattığı ya da geçici olarak durdurduğu, ancak küratif bir yaklaşım olmadığı vurgulanmıştır[14]. Ayrıca bu tedavinin uzun dönem sonuçları gösterilmemiştir. Radyasyon tedavisi yaşlı hastalar için uygun bir yaklaşım olabilir, fakat genç yaş grubu için yeterli bir tedavi değilidir[2,6].

Çalışmamızdan elde edilen sonuçlar glomus tümörlerinin, radyodiagnostik görüntüleme tekniklerindeki hızlı ilerlemeler, yeni mikrocerrahi teknikler ve anestezideki gelişmeler sayesinde düşük mortalite ve morbidite oranları ile rezeke edilebildiğini göstermektedir.

Tartışma