POLİKRANİYEL NÖROPATİLER İLE SEYREDEN RAMSAY HUNT SENDROMU

Dr. Murat ŞEREFLİCAN¹, Dr. Mualla POLAT², Dr. Serap KÖYBAŞI ŞANAL¹, Dr. Betül ARISOY³

¹İzzet Baysal Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz, Bolu, Türkiye
²İzzet Baysal Tıp Fakültesi, Dermatoloji, Bolu, Türkiye
³Sungurlu Devlet Hastanesi, Kulak Burun Boğaz, Çorum, Türkiye

Özet

Ramsay Hunt Sendromu ile birlikte olan fasyal paralizinin Bell's paralizisine kıyasla daha geç ve sekelli düzeldiği bilinmektedir. Diabet, ileri yaş gibi faktörler de iyileşmeyi olumsuz yönde etkilerler. Sunulan olgu Ramsay Hunt Sendromu tanısı alan çoklu sinir tutulumu ile birlikte diabet ve hipertansiyon gibi sistemik hastalığı da bulunan yetmiş iki yaşında bir kadın hasta olup uygun tedaviye beklenenden çok daha kısa sürede ve tama yakın cevap vermiştir.

Özet

Giriş

Ramsay Hunt Sendromu (RHS), fasyal sinir tutulumu ile beraber kulak çevresi ve/veya orofarenkste herpetik erüpsiyonlarla karakterize vestibulokoklear disfonksiyon dahil olmak üzere polikranyal nöropatilerin de eşlik edebildiği bir sendromdur[1,2]. Herpes Zoster Oticus veya Herpes Zoster Sefalikus olarak ta bilinen bu hastalık, Herpes virus grubundan olan VZV'nin primer enfeksiyonundan sonra görülen bir nüksüdür[3]. Su çiçeği virüsü sonraki bir tarihte aktive olmak üzere, duyu siniri ganglionlarının dorsal köklerine yerleşerek latent olarak kalır. Bir başka ifadeyle virüsün primer enfeksiyonu su çiçeği, latent enfeksiyonu ise duyu sinirlerinin innerve ettiği cilt alanlarında izlenen zona zosterdir. Herpes zoster otikusta ise bu virüs fasyal siniri tutar[4]. Hunt, herpes zosteri üst ekstremitedeki sensoryal ganglionların tutulumu ve erüpsiyonların çıkış bölgelerine göre üçe ayırmıştır: 1-Genikulat herpes zoster (herpes otikus) 2-Gasserian herpes zoster (herpes fasyalis) 3-Servikal herpes zoster (herpes oksipito-kollaris)[5]. Herpes zoster otikusa bağlı fasyal paralizinin insidansı oldukça az olup, tüm fasyal paralizi olgularının %3-6'sı kadardır[4]. Literatürde çok sayıda kraniyel sinir tutulumuyla giden RHS'u olan olgu sayısı nadir görülmektedir. RHS içeriğindeki fasyal paralizinin Bell's paralizisine kıyasla daha geç ve sekelli düzeldiği bilinmektedir.

Çoklu sinir tutulumu olmasına rağmen tedaviye beklenenden çok daha kısa sürede tama yakın cevap alınması nedeniyle olgumuzu sunmayı amaçladık.

Giriş

Olgu Sunumu

Dermatoloji kliniğine sağ kulak kepçesi ve çevresinde içi su dolu kabarcıkların olması nedeniyle başvuran 72 yaşında kadın hasta kliniğimize konsülte edildi.

Hastanın alınan ayrıntılı anamnezinde bir hafta önce başlayan boğaz ağrısı ve sağ kulakta işitme azlığı, ağrı ve kızarıklık şikayeti olduğu, kulak ağrısı şikayetinden iki gün sonra da hafif baş dönmesinin başladığı, bundan bir gün sonra ise sağ kulak çevresinde kabarcıkların çıktığı öğrenildi.

Hastanın ilk başvurusunda yapılan KBB muayenesinde, sağ dış kulak yolunun ödem nedeniyle tamamen oblitere olduğu, sağ kulak kepçesinde hemorajik büllöz lezyonlar olduğu, kulak üzerindeki ödem ve kızarıklığın parotis lojuna doğru uzandığı izlendi. Sağ timpanik zar ödem nedeniyle değerlendirilemedi. Dilin, orofarenksin ve uvulanın sağ taraflarında beyaz, membranöz lezyonlar mevcut olup yine sağ tarafta hipofarenks ve larenkse kadar uzanıyordu, tek taraflı olarak sağda aritenoid ve epiglotun yer yer beyaz membranöz lezyonlarla tutulu olduğu görülmekteydi. Bilateral vokal kord hareketleri normal, fasyal fonksiyonları salimdi, yüzde his kusuru yoktu.

Özgeçmişinin sorgulanmasında hastanın Diabetes Mellitus Tip 2 ve Esansiyel Hipertansiyonunun olduğu, ayrıca çocukluğunda su çiçeği geçirdiği öğrenildi. Herpetik oral-oriküler tutulum ön tanısıyla hospitalize edilen hastaya Valasiklovir 500 mg tb 3x2 başlandı. Sık burrowlu-rifampisinli kulak pansumanları uygulandı. Hastada yatışından bir gün sonra fasyal parezi gelişti (sağda Hause Brackman Grade 3), bir gün sonra parezisinin ilerlediği izlendi (HB Grade 4), öğürtü refleksinin sağ taraftan alınmadığı ve sağ vokal kordun paralitik olduğu izlendi. Bundan bir gün sonra ise işitme kaybı şikayeti üzerine yapılan odyolojik tetkikinde, sol kulakta hafif derecede sensörinöral tip işitme kaybı sağ kulakta ileri derecede mikst tip işitme kaybı bulunmuştur ( Solda kemik ve hava yolu ortalaması 27 dB konuşmayı anlama eşiği 20dB, sağda hava yolu ortalaması 40 dB kemik yolu ortalaması 79 dB konuşmayı anlama eşiği 70dB olarak ölçülmüştür). Hastada böylece 7, 8, 9 ve 10. kraniyel sinir tutulumları izlenmiş oldu.

Hastanın yapılan Elisa testinde, HSV Tip1 IgM ve IgG pozitif bulundu, Tzank yaymasında herpes zoster lezyonunun 3.-4. gününe uyan bulgular gözlendi. Diğer rutin incelemeleri normaldi. Hastaya paralizilerin gelişiminin hemen ardından 250 mg Metil Prednizolon (Prednol) IV puşe olarak yapıldı, oral prednizolon 1mg/kg/gün başlanarak azalan dozlarda 10 güne tamamlandı.

Hastanın orofarenks, hipofarenks, larenks ve dilinin üzerindeki beyaz membranöz lezyonlar üçüncü gün azalmaya başladı bir hafta sonra tamamen kayboldu, sağ kulak kepçesindeki erüpsiyonlar bir hafta içinde kayboldu ve yeni epitelizasyon başladı. Tedavinin dokuzuncu gününde; her iki vokal kord hareketlerinin normal olduğu izlendi, sağda fasyal parezisi HB derece 2 idi, öğürtü refleksi normal olarak değerlendirildi.

Erken dönemde hastanın odyogramında değişiklik olmazken, 3 ay sonra yapılan odyogramında saf ses ortalamasında 40db'lik bir iyileşme gözlendi ve fasyal fonksiyonları tama yakın iyileşmişti (HB Grade1).

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 1: (a) Dış kulakta ve kulak yolu girişindeki herpes vezikülleri (b) Hastanın tedavi sonrası 9.günündeki görünümü

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 2: (a) Periferik tip fasyal paralizi, birinci gün (b) Tedavi sonrası onbeşinci gün

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 3: (a) Oral kavite, orofarenks, hipofarenks ve larenksin sağ kısmını tutan herpetik erüpsiyonlar (b) Tedavinin beşinci günü boğaz muayenesi

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 4: (a) Hastanın işitme kaybı şikayetinin başladığı gün yapılan saf ses odyogramı (b) Tedavi sonrası üçüncü ay saf ses odyogramı

Olgu Sunumu

Tartışma

Ramsay Hunt Sendromu, akut periferik fasyal paralizinin Bell's paralizisinden sonra ikinci sık nedenidir[2]. RHS tanısını koyabilmek için şu üç kriterden ilk ikisinin mutlaka olması gerekmektedir: Fasyal paralizi, kulaktaki veziküler erüpsiyonlar ve vestibülokoklear disfonksiyondur[6]. RHS klasik olarak, bir-üç günlük ağrı, ateş ve halsizlik gibi prodromal dönem bulgularıyla başlar, fasyal sinirle bağlantısı olan 5, 9, 10. kraniyel sinirlerle 2, 3, 4. servikal sinirlerden kaynaklanan servikal pleksusun tutulması sonucunda dış kulak, timpanik zar, dilin 2/3 ön kısmında, yüzde, boyunda, omuzda, larenkste, bukkal mukozada herpetik veziküller gelişir[4,7]. Veziküllerin oluşma zamanı prognostik olarak önem taşır. Yapılan bir çalışmada, kulakta oluşan veziküllerin %19.3'ü fasyal paraliziden önce, %46.5'i paraliziyle eş zamanlı ve %34.2'si paraliziden sonra oluştuğu ve veziküllerin pareziden önce görülmesinin fasyal parezi prognozunu iyi yönde etkilediği ileri sürülmüştür[8].

Bu tabloya sıklıkla bulantı, kusma, vertigo, nistagmus, kulak çınlaması ve işitme kaybı eşlik eder[7]. Olgumuzda da tarif edilen bölgelerin bir çoğunda erüpsiyonlar izlenmiş olup fasyal parezisi erüpsiyonlardan sonra oluşması nedeniyle iyi bir prognostik gösterge olarak değerlendirilmiştir.

Bizim olgumuzda olduğu gibi, glossofarengeal ve vagal sinir tutulumu RHS'da nadiren görülür. Bu yayılımın mekanizması tam olarak bilinmemekle beraber, bazı yayınlarda larengofarengeal enfeksiyon sonrası larengofarenkste mukozal erozyon olması ve bu yolla 9, 10. kranyal sinirlerin uçlarına VZV'nin mukozal yolla göç etmesi şeklinde açıklama getirilmiştir. İleri sürülen ikinci bir mekanizma ise 7. kranyal sinir ile 9, 10. kranyal sinirler arasında bulunan sinir anastomozları aracılığıyla bu yayılımın olduğu şeklindedir[9].

RHS her yaşta görülebilmekle beraber, prevalansı 60 yaş üzerinde artar. Bu artışın 60 yaş üzerinde hücresel bağışıklık sistemiyle ilgili yetersizliklerin artmasıyla orantılı olduğu bildirilmiştir[3]. Bu hastalıkta yaşlı hastalarda prognoz kötüdür ve Diabetes Mellitus veya Esansiyel Hipertansiyon olması prognoz üzerine negatif etki yapar, bu nedenle kan şekeri ve kan basıncı regulasyonunun kontrolü önemlidir[10]. Bizim olgumuz 72 yaşında olup bu iki sistemik hastalığın ikisine de sahiptir.

Ramsay Hunt Sendromu'ndaki fasyal paralizi Bell's paraliziye göre daha ciddidir ve geri dönüşüm oranı daha düşüktür. Bell's paralizide hastaların %90'ı bir ay içinde içerisinde iyileşme gösterir, RHS'da ise fasyal fonksiyonlarda tam kayıp olan hastaların sadece %10'unda tam iyileşme olurken, tam olmayan kayıplarda bu oran yaklaşık olarak %66'dır[2,11,12].

RHS'da en etkin tedavi yöntemi, varisella zoster virüslerinin replikasyonunu önlemeye yönelik antiviraller ile antienflamatuar ve antiödematöz etkileri nedeniyle sistemik steroidlerin kombine kullanılmasıdır. Asiklovir, valasiklovir, famsiklovir gibi antiviral ajanların özellikle ilk 72 saatte başlanması tedavinin etkinliği bakımından önem taşımaktadır[7]. Murakami ve ark. Ramsay Hunt sendromuna bağlı fasial paralizinin tedavisinde acyclovir'le prednizonu birlikte kullanmış, tedaviye ilk 3 gün içinde başlanan hastalarda fasyal paralizinin tam iyileşme oranını %75, 7. günden sonra başlananlarda ise %30 bulmuşlardır[13]. Acyclovir tedavisinin hastalığın başlangıcından itibaren ilk 48 saat içinde verilmesi, ağrı ve veziküllere karşı etkinliği bakımından da son derece önemlidir[4]. Hastamızda, antiviral tedaviye kliniğimize başvurduğu, kabarcıkların çıkmasının 3. gününde steroid tedavisine ise sinir tutulumu izlenir izlenmez başlanmış olup tedaviye yanıtın çok hızlı ve iyileşmenin tama yakın olduğu görülmüştür.

Olgumuzu, Ramsay Hunt Sendromu'nda sık görülmeyen polikraniyel nöropatilerin fasyal paraliziye eşlik etmesi, yaygın tek taraflı mukozal tutulum ve prognozu negatif yönde etkileyen Diabetes Mellitus, Hipertansiyon ve ileri yaş gibi faktörlerin bulunmasına rağmen zamanlaması iyi yapılmış kombine sistemik steroid ve antiviral tedaviye dramatik bir şekilde cevap vermesi nedeniyle paylaşmak istedik.

Tartışma