SARI TIRNAK SENDROMU
Özet
Sarı tırnak sendromu, dermatoloji literatüründe daha sık anlatılan; ancak otolaringoloji pratiğinde sık karşılaşılmayan bir sendromdur. Klasik triadı; sarı tırnakların varlığı, lenfödem ve plevral effüzyondur. Etyolojisi henüz bilinmemektedir. Patofizyolojisinde; lenfatik drenaj bozukluğu ve buna bağlı gelişen lokal enfeksiyon ve inflamasyon sorumlu tutulmaktadır. Sendrom, farklı klinik tablolarda karşımıza çıkabilmektedir. Bu sendromda %25-83 oranında üst solunum yoluna ait patolojiler izlenebilmektedir. Sıklıkla da kronik rinosinüzit ile karşılaşılmaktadır. Çoğu zaman sinüzite ait bulgular hastalığın ilk bulguları olmaktadır. Bu nedenle kronik sinüzitle gelen hastalarda sarı tırnak sendromu akılda tutulmalı ve detaylı fizik muayene yapılmalıdır.Bu yazıda, Dermatoloji Anabilim Dalı tarafından kliniğimize konsulte edilen 41 yaşında erkek hasta sunulmaktadır. Hasta, sarı renkli tırnakları nedeniyle dermatoloji bölümünce takip edilirken, burun akıntısı, geniz akıntısı ve baş ağrısı olması nedeniyle bölümümüze yönlendirilmiştir. Çekilen bilgisayarlı sinüs tomografisinde pansinüzit saptanan hastaya antibiyotik tedavisi başlanmıştır. Takibinde sinüzit bulgularının gerilediği görülmüştür. Sarı tırnak sendromunda, sinüzit bulguları hastalığın ilk göstergesi olabilmektedir. Bu nedenle kronik pansinüziti olan hastalarda bu sendrom akılda tutulmalıdır.
Giriş
Sarı Tırnak Sendromu, otozomal dominant geçişli nadir görülen bir hastalıktır. Klasik tiradı; sarı renkli tırnakların varlığı, lenfödem ve plevral effüzyondur. Bu sendrom ilk olarak Samman ve White tarafından 1964 yılında; yavaş büyüyen, renk değişikliği gösteren tırnaklar ve periferik ödem kliniğiyle “Sarı Tırnak Sendromu” adı altında tanımlanmıştır. İki yıl sonra Emerson tarafından klasik tirad tanımlanmıştır. O tarihten itibaren literatürde klasik triad ve varyantları ile tanımlanan 100 civarında hasta bildirilmiştir [1,2]. Hastalık sıklıkla puberte sonrası gelişmektedir. Etyolojisi bilinmeyen bu sendromun patofizyolojisinde en çok, bozulmuş lenfatik drenaj sorumlu tutulmuştur. Buna göre; lenfatik drenaj bozukluğunun, lokal enfeksiyon ve inflamasyon gelişimine neden olarak hastalığı başlattığına inanılmaktadır[2,3]. Ayrıca altta yatan selektif antikor yetmezliği durumunun olabileceğini savunan yazılar mevcuttur[4]. Buna göre özellikle üst ve alt solunum yolu enfeksiyonuyla gelen sarı tırnak sendromlu hastalarda H.influenza ve S. pneumonia ajanları ilk olarak akla gelmeli ve verilecek tedavinin bu ajanlara etkili olması sağlanmalıdır [5]. Sendromda, her zaman klasik triad bir arada görülmeyebilmektedir. Çoğu zaman sinüzit semptomları hastalığın ilk göstergesi olmaktadır. Bu vakalarda %25-83 oranında üst havayolu patolojileri olabilmektedir [3]. En sık olarak da kronik rinosinüzit izlenmektedir. Kronik pansinüzit, sendrom kriterlerine 1994'te eklenmiştir[2]. Sendromun kesin tedavisi bilinmemektedir ve çeşitli konservatif tedavi yöntemleri üzerinde çalışılmaktadır. Kronik rinosinüzit tedavisi de tartışılmaktadır. Medikal tedaviye ve cerrahi tedavilere dirençli olabilen bu pansinüzit vakalarında Fonksiyonel Endoskopik Sinüs Cerrahisinin yüz güldürücü bir tedavi modalitesi olduğunu savunan görüşler de bulunmaktadır. Tekrarlayan alt ve üst solunum yolları enfeksiyonu olan sarı tırnak sendromlu bir vakada sekresyon örneklerinde normal populasyonda görülen sinüzit olgularında da en sık rastlanan H. influenza ve S. pneumonia tespit edilmiştir [5].Olgu Sunumu
41 yaşında erkek hasta, Dermatoloji Anabilim Dalı'na bir buçuk yıldır ortaya çıkan, tırnaklarındaki sarı renk değişikliği ve yavaş uzama şikayeti ile başvurmuştur (Şekil 1). Dermatoloji bölümünce çeşitli pomadlar reçete edilmiş ve tırnak kültürü alınmıştır. Tırnak kültüründe pseudomonas ve mantar üremesi olmamıştır. Hastanın aile öyküsü sorgulandığında bu şikayetleri olan başka bir akrabası tespit edilememiştir. Sarı Tırnak Sendromu ön tanısıyla takip edilirken, uzun zamandır olan burun akıntısı, geniz akıntısı ve baş ağrısı şikayeti nedeniyle kliniğimize refere edilmiştir. Kliniğimizde yapılan rutin kulak burun boğaz muayenesi normal olarak değerlendirilen hastanın, fiberoptik endoskopik muayenesinde bilateral nazal pasajlarda orta mea bölgesinde mukoid akıntı saptanmıştır. Hastanın tam kan sayımı ve kan biyokimya değerleri normal sınırlar dahilinde bulunmuştur. Çekilen paranazal sinüs tomografisi pansinüzit olarak rapor edilmiş ve hastaya antibiyotik tedavisi başlanmıştır (Şekil 2a,2b,2c). Tedavi sonrası şikayetleri gerileyen hastanın, kontrol endoskopik muayenesi normal olarak değerlendirilmiştir.Şekil 1: Her iki el tırnaklarında sarı renk değişikliği.
){kind=link}
Şekil 2a: Paranazal sinüs tomografisinde frontal sinüzit.
){kind=link}
Şekil 2b: Paranazal sinüs tomografisinde maksiller ve etmoidal sinüzit.
){kind=link}
Şekil 2c: Paranazal sinüs tomografisinde sfenoidal sinüzit.
){kind=link}
Dermatoloji Anabilim Dalı tarafından akciğer patolojisi olup olmadığının gösterilmesi açısından hasta Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı'na konsulte edilmiştir. Hastanın Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı tarafından detaylandırılan hikayesinde son üç yıldır yoğun olarak öksürük şikayetinin olduğu ve aralıklı olarak balgam çıkarttığı öğrenilmiştir. Ancak hasta belirgin pnömoni ve plevral effüzyon öyküsü vermemiştir. Hastanın muayenesinde pretibial ödeme rastlanmamış, çekilen akciğer grafisinde; sağ apeks altında ince duvarlı bül tespit edilmiş; bunun üzerine istenilen toraks tomografisinde ise sağ akciğerde milimetrik çaplı nodüller ve her iki akciğer apikal kesimlerinde minimal amfizematöz değişiklikler dışında patoloji saptanmamıştır. Yapılan solunum fonksiyon testleri normal sınırlarda elde edilmiştir. Alerji testlerinde ise huş, kedi, Alternaria alternata , Kladosporum herbarum , Apis mellifera'ya karşı alerjisi olduğu görülmüş ve hastaya persistan alerjik rinit tanısıyla nazal topikal steroidli damla başlanmıştır. Hasta hala Dermatoloji bölümüyle birlikte kliniğimizce takip edilmektedir.
Tartışma
Sarı tırnak sendromu, bu vakada olduğu gibi kronik pansinüzit tablosuyla karşımıza çıkabilmektedir. Hastalık etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte lenfatik drenaj bozukluğu zemininde gelişen inflamatuar reaksiyonun veya selektif antikor yetmezliğinin sinüzit gelişimini tetiklediği düşünülmektedir. Bazı yayınlarda bu sendromun ilk klinik belirtilerinin sinüzit şeklinde olabileceği ve bu nedenle hastayı ilk değerlendiren doktorların Kulak Burun Boğaz uzmanları olduğu belirtilmektedir Ancak yine de otorinolaringoloji pratiğinde çok nadir karşılaşılan bir sendromdur. Sendromdan şüphe edilmezse kolaylıkla bu vakalar atlanabilmektedir.Yazıda da belirttiğimiz gibi çoğu zaman sinüzit semptomları hastalığın ilk bulgusu olmaktadır. Bu nedenle klasik triad her zaman görülmeyebilmektedir. Hastanın dahiliye muayenesinde lenfödeme rastlanmamıştır. Göğüs Hastalıkları tarafından detaylandırılan hikayesinde son üç yıldır yoğun olarak öksürük şikayetinin olduğu ve aralıklı olarak balgam çıkarttığı öğrenilmiştir. Ancak hasta belirgin pnömoni ve plevral effüzyon öyküsü vermemiştir. Hastanın bilgisayarlı toraks tomografisinde sağ akciğerde milimetrik çaplı kalsifiye nodül, her iki akciğer apikal kesimlerinde minimal amfizematöz değişiklikler gibi non-spesifik, kronik bir hadiseyi destekleyen bulgular saptanmıştır. Bu da bizim tanımızı erken dönemde koymuş olabileceğimizn göstergesi olabilir.
Kaynaklar
1) Cheng Z, Wright GM, White AL, Kluger R. “Acute laryngeal oedema and the yellow nail syndrome.” Heart Lung Circ. 2000 May; 9(1): 36-8; discussion 38. [ Özet ]
2) Gubinelli E, Fiorentini S, Cocuroccia B, Girolomoni G. “Yellow nail syndrome associated with sleep apnoea. J Eur Acad Dermatol Veneral 2005 Sep; 19(5): 650-1. [ Özet ]
3) Rigau NC, Daele JJ. “The yellow nail syndrome.” Acta Otorhinolaryngol Belg. 2003; 5783): 221-4. [ Özet ]
4) Bokszczanin A, Levinson AI. , “Coexistent yellow nail syndrome and selective antibody deficiency. Ann Allergy Asthma Immunol. 2003 Nov, 91(5):496-500. [ Özet ]
5) Varney VA, Cumberworth V, Sudderick R, Durham SR , Mackay IS. “Rhinitis, sinüsitis and the yellow nail syndrome: a review of symptoms and response to treatment in 17 patients.” Clin Otolaryngol Allied Sci. 1994 Jun; 19(3): 237-40. [ Özet ]
6) Camilleri AE. “ Chronic sinusitis and the yellow nail syndrome.” J Laryngeal Otol. 1990 Oct; 104(10):811-3. [ Özet ]
7) Hassard AD, Martin J, Ross JB. “Yellow nail syndrome and chronic sinusitis.” J Otolaryngol 1984 Oct; 13(5): 318-20. [ Özet ]