FORESTİER HASTALIĞI VE DİSFAJİ

Dr. Gaffar ASLAN¹, Dr. Azmi HAMZAOĞLU²

¹Florence Nightingale Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
²Florence Nightingale Hastanesi, Ortopedi , İstanbul, Türkiye

Özet

Diffüz idiyopatik iskelet hiperostozisi (Forestier hastalığı) paravertebral ligaman ve kasların enkondral ossifikasyonu sonucu gelişen yaygın spinal osteofit oluşumları ile karakterizedir. Forestier hastalığında, mekanik obstrüksiyona bağlı olarak gelişen disfaji, oldukça nadir görülür ve progresyon gösterir. Tedavi erken dönemde konservatiftir, ileri aşamada ise cerrahi olarak osteofitler eksize edilir. Bu makalede, C3-5 seviyesinde osteofitler nedeniyle farengeal pasajı daralan ve disfaji yakınması olan hasta sunulmuştur. Hastanın osteofitleri transservikal yaklaşım ile çıkarılmış ve disfajisi düzelmiştir.

Özet

Giriş

Diffüz idiyopatik iskelet hiperostozisi (DISH) paravertebral ligaman ve kasların en-kondral ossifikasyonu sonucu gelişen yaygın spinal osteofit oluşumları ile karakterizedir [1-3,5-8]. İlk olarak 1950'de Forestier ve Rotes-Querol tarafından anterolateral paravertebral ligaman kalsifikasyonu olarak tarif edilmiştir [1-3,6,9]. Literatürde Forestier hastalığı, senile ankylosing hyperostozis ve spondylitis ossificians ligamentosa olarak da adlandırılmaktadır [1]. Servikal spondilozis yaşlılarda rölatif olarak yaygındır. Radyolojik olarak DISH 40 yaş üzeri erkekleri % 3.8, kadınları ise % 2.6 oranında etkilemektedir [4,9]. Servikal vertebral kemiklerdeki değişiklikler özellikle posterior yüzdedir ve sıklıkla sinir kökü veya spinal kordu komprese ederek nörolojik semptomlara yol açar. Anterior yerleşimli osteofitler ise hastaların çoğunda görülse de genellikle asemptomatiktirler [5].

Disfaji kulak burun boğaz hekimlerince sık karşılaşılan bir semptomdur [2]. DISH asemptomatik veya nörovasküler kompresyon, ses kısıklığı, stridor, boğazda yabancı cisim hissi, boyun ağrısı, öksürük, boyun hareketlerinde azalma, otalji, odinofaji ve disfajiye yol açabilir [1,3,7,8,10-13]. DISH'in servikal bölgeyi etkilediği erişkin populasyonun sadece %0.1-6'sında disfaji görülür [2,7]. Disfajinin ayırıcı tanısında bu durum göz ardı edilmemelidir.

Bu makalede, C3-5 seviyesinde osteofit oluşumuyla farengeal lümeni daraltarak disfajiye sebep olan hastada anterolateral transservikal yaklaşımla uygulanan cerrahi tedavi sonucu sunulmuş, konu ile ilgili literatür gözden geçirilmişir.

Giriş

Olgu Sunumu

Altı aydır giderek artan yutma güçlüğü şikayetiyle kliniğimize başvuran 62 yaşında kadın hastanın videolaringoskopik muayenesinde posterior farengeal duvarı postkrikoid alana doğru iten submukozal kitlesel oluşum saptadık. Lateral servikal grafide C3 distalinden C4-5 corpus anterioruna uzanan ekzostoz mevcuttu (Resim 1). Baryumlu farenks-özofagus pasaj grafilerinde bu ekzostotik yapıların hipofarenksi ileri derecede daralttığı izlendi (Resim 2). Servikal bilgisayarlı tomografide ise osteofitler servikal vertebra önünde posterior farengeal duvarı anteriora doğru itmekteydi (Resim 3). Boynun fleksiyon ve ekstansiyon hareketleriyle instabilite bulgusu saptanmadı. Hastanın sedimantasyon ve HLA-B27 değerleri normaldi ve diğer incelemelerinde de patolojik bulgu saptanmadı.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 1: Lateral servikal radyografik görüntülemede C3 distalinden C4-5 corpus anterioruna uzanan ekzostoz.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 2: Baryumlu farenks-özofagus pasaj grafilerinde ekzostotik yapıların hipofarenksi daraltma görüntüsü.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 3: Servikal bilgisayarlı tomografide osteofitik oluşumlar ve servikal vertebra önünde posterior farengeal duvarın anteriora doğru itilme görüntüsü.

Anterolateral transservikal yaklaşımla vertebra anteriorunda periost elevasyonuyla osteofitik yapılara ulaşıldı. Osteofitik oluşumların vertebra önünde sınırları ayırt edilebiliyordu. Patolojk oluşumlar, uç kısmı yüzeye 30 derece açılı osteotom ve çekiç yardımıyla sağlam vertebra sınırından öne doğru ayrılarak eksize edildi. Operasyon sırasında osteofitik yapıların tam eksizyonundan emin olmak için skopi yapıldı ve bu şekilde prevertebral alan, normal sınırlara kadar osteofitik yapılardan temizlendi. İnstibalite bulgusu olmadığından vertebra fiksasyonu yapılmadı.

Hastanın ağrı kontrolü non-steroid antienflamatuar ilaçlar ile, beslenmesi ise postoperatif 7.güne kadar sıvı-yumuşak gıdalarla sağlandı. Postoperatif videolaringoskopik kontrol muayenesinde operasyona bağlı gelişen posteriorfarengeal duvardaki şişlik 8. güne kadar giderek azaldı. Postoperatif 1. ayda, yutma güçlüğünün tamamen gerilediğini belirten hastanın, videolaringoskopik muayenesinde, posterior farengeal duvarın normal anatomik pozisyonunda olduğu izlendi. Servikal grafilerinde ise C3-C5 vertebra korpusları önündeki lezyonun ortadan kalktığı belirlendi (Resim 4).

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 4: Postoperatif direkt servikal grafide C3-C5 vertebra korpusları önünde herhangi bir patolojik oluşum izlenmemekte.

Olgu Sunumu

Tartışma

Mosher, ilk olarak 1926 yılında servikal osteofite sekonder gelişen disfajiyi rapor etmiştir [1]. DISH paravertebral ligaman ve kasların ossifikasyonuyla karekterizedir ve ilk kez 1950 de Forestier ve Rotes-Queral tarafından tanımlanmıştır [6]. 1976' da Resnick ve arkadaşları tarafından DISH 'e bağlı gelişen disfaji olgusu yayınlanmıştır. Yapılan otopsilerde DISH %6-%12 sıklıkta görülür [6,7].

DISH'in etyolojisi ve patogenezi tam olarak bilinmemektedir[1,2,6]. Araştırmalar; 1) stres travması, 2) akromegali, hipoparatiroidizm, diabetes mellitus ( yaklaşık % 20) somatostatin seviyesinin yükselmesi gibi endokrin bozukluklar, 3) ankilozan spondilit, 4) genetik faktörler; HLA-B27, HLA-B5 ve HLA-A11, 5) enfeksiyon hastalıkları, 6) nöroartropatiler ve 7) hipervitaminozis A gibi faktörlerle ilgisi olduğunu göstermektedir [1,14]. HLA-B27 DISH' li hastaların % 27 sinde bulunmuştur. Yapılan kan incelemelerinde sedimantasyon normal sınırlarda bulunur, HLA-B27 ise yüksek çıkabilir [8].

Disfajinin ayırıcı tanısında boyun, mediasten veya medulla spinalis tümörleri, özefajitler, özefagial strüktürler, aberan damarsal oluşumlar, Zenker divertikülü, nöromüsküler bozukluklar ve krikofarengeal spazm düşünülmelidir[1,3,6]. Disfoni disfajiyle birlikte veya tek başına olabilir. Disfoni postkrikoid alana hiperostotik yapının direkt teması ile aritenoid hareketlerinin kısıtlanması veya n.larengeus inferiora direkt bası sonucu oluşabilir [1].

DISH tanısı radyolojik olarak konulur [1-3,5,7-9]. Lateral grafilerde vertebra anterioru boyunca hiperosteoz izlenir. Lateral grafilerde tipik olarak vertebra komşuluğunda dışarı sarkan ossifikasyonlar vardır. Dejeneratif disk ve sakroiliak veya faset inflamatuar değişiklikler görülmez. DISH' de başlangıçta lateral grafilerde vertebra korteksi anterior yüzünde hiperosteozis vardır. İlerlemiş vakalarda vertebra anterior sınırından intervertebral alana uzanan dışa büyümeler izlenir. Bu büyümeler düz, yumru veya irregüler tarzda olabilir. Postkrikoid alana doğru vertebra önünden uzanan osteofitler disfaji ve aspirasyon pnömonilerine yol açabilir. Osteofitler vertebra korteksine sıkı bir şekilde yapışıktır [8].

Baryumlu farengo-özefageal pasaj grafileriyle obstrüksiyonun durumu, servikal bilgisayarlı tomografik kesitlerde de vertebra komşuluğunda hiperostotik yapıların lokalizasyonu oldukça iyi bir şekilde tanımlanabilir. Rijit veya fleksibl endoskopik muayenede larenks, hipofarenks ve posterior farengeal alandaki patolojik yapılar direkt olarak belirlenebilir [1-3,5,6].

DISH' in semptomatik olduğu fakat çok ileri durumda olmayan vakalarda konservatif yaklaşım olarak non-steroid antiinflamatuarlar, steroidler, kas gevşeticiler ve antireflü tedavilerle fayda sağlanabilir [1-4,6,7].

İlerlemiş disfaji, persistan ağrı ve aşırı kilo kaybı gibi durumlarda cerrahi tedavi yapılır. Anterolateral trans-servikal yaklaşımla osteofitektomi oldukça etkili bir tedavi yöntemidir. Bu yaklaşım larengeal sinir paralizisi, Horner sendromu, felç ve servikal instabilite gibi cerrahi komplikasyonlara yol açabilir [1]. Bizim hastamıza uyguladığımız anterolateral yaklaşım karotis, juguler ven, vagus, ve C3-7 vertebraları seviyesinde yeterli görüş alanı sağlamaktadır ancak rekürren larengeal sinir için risk teşkil edebilir [1]. Posterolateral yaklaşım geniş prevertebral görüş sağlamasına rağmen karotisin aşırı ekartasyonuna gerek duyulur, bu yaklaşımda da karotis ve sempatik zincir yaralanması riskleri mevcuttur. Uppal ve Wheatley tarafından tanımlanan peroral transfarengeal yaklaşımda C1-4 seviyesi osteofitlerinde nörolojik komplikasyon oranının düşük olması nedeniyle tercih edileblir fakat bu yöntemde de orofarengeal floranın potansiyel kontaminasyonu vardır. Bu lokalizasyonda kontaminasyondan kaçınmak için posterolateral yaklaşım da tercih edilebilir[1-3,6,15].

DISH' in cerrahi tedavisinden sonra literatürde değişik sonuçlar bildirilmesine rağmen yeniden rekürren ossifikasyonu söz konusudur. Bu hastaların uzun süre takipleri gerekmektedir. Bizim hastamızın 1 yıllık takibinde problemle karşılaşılmamıştır.

Tartışma