PREAURİKULER BÖLGE YERLEŞİMLİ DERMATOFİBROSARKOMA PROTUBERANS OLGUSU

Dr. Bahar KELEŞ¹, Dr. Kayhan ÖZTÜRK¹, Dr. Hatice TOY², Dr. Fuat YÖNDEMLİ¹

¹Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi KBB Anabilim Dalı, KBB, Konya, Türkiye
²Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Konya, Türkiye

Özet

Dermatofibrosarkoma protuberans düşük dereceli, yavaş büyüme eğilimli, lokal rekürrens oranı yüksek, cildin dermis tabakasından kaynaklanan malign mezenşimal bir tümördür. Sıklıkla gövde cildini tutar, baş-boyun bölgesinin tutulumu çok nadirdir. İki yıldır sol preaurikuler bölgede yaklaşık 1x2 cm ebatında üzeri kurutlu, sert, fikse, ağrısız ülseratif kitle nedeniyle 65 yaşında erkek hasta kliniğimize başvurdu. Kitleden alınan biyopsinin histopatolojik inceleme sonucunda dermatofibrosarkoma protuberans tanısı konuldu. Kitle etrafında 3 cm'lik güvenlik sınırı bırakılarak, süperfisyel parotidektomi ile birlikte total olarak çıkarıldı. Postoperatif histopatolojik incelemede derin planda invazyon tespit edilmesi üzerine hastaya bir kür radyoterapi uygulandı. Hastanın 18 aylık klinik takibinde, herhangi bir lokal nüksle yada uzak organ metastazıyla karşılaşılmadı. Bu çalışmada, cerrahi tedavisi özellik gösteren ve nadir olarak karşılaşılan dermatofibrosarkoma protuberans olgusu literatürler gözden geçirilerek sunulmuştur.

Özet

Giriş

Dermatofibrosarkoma protuberans (DP) cildin nadir bir tümörü olup, baş ve boyun bölgesi yumuşak doku sarkomalarının %1'ini, tüm malignensilerin ise %0.1'inden azını oluşturmaktadır [1]. Cildin dermis tabakasından kaynaklanan malign mezenşimal bir tümördür. Yavaş büyüme eğilimli, düşük dereceli, lokal olarak agresif bir tümör olup nadiren bölgesel lenf nodu yada uzak organ metastazı yapar. Fakat lokal rekürrens oranı yüksektir [2]. Tanı lezyondan alınan biyopsinin histopatolojik incelemesiyle konulur. Üç ile 5 cm kadar yeterli güvenlik marjı bırakılarak total olarak çıkarılan lezyonlarda mükemmel bir prognoz elde edilmiştir [2]. Bu çalışmada cerrahi tedavisi özellik gösteren ve nadir olarak karşılaşılan DP'li bir hasta literatür gözden geçirilerek sunulmuştur.

Giriş

Olgu Sunumu

On yıl önce parsiyel larenjektomi ve postoperarif radyoterapi uygulanan 65 yaşında, erkek hasta 2 yıldır sol kulak önünde, ağrısız, zaman zaman kanayan ve üzeri kabuklanma gösteren yara şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Hastanın yapılan kulak burun boğaz muayenesinde, sol preauriküler bölgede yaklaşık 1x2 cm ebadında üzeri kurutlu, sert, fikse, ağrısız, ülseratif bir kitle tespit edildi (Şekil 1). Ultrasonografi incelemesinde sol parotis bezi inferiorunda 16x9 mm ebatında, çevre dokuları infiltre eden, düzensiz konturlu heterojen hipoekoik lezyon izlendi. Bu seviyedeki cilt, cilt altı dokularda kalınlaşma ve heterojenite tespit edildi. Magnetik rezonans incelemesinde sol parotis yüzeyel lobunda 1.5 cm ebatında T1A'da ve T2A'da hipointens, homojen kontrast tutan kitle ve komşu cilt altında heterojenite gözlendi. Mevcut lezyondan insizyonel biyopsi alındı. Preperatların histopatolojik incelemesinde kas tabakasına yayılım gösteren, infiltran sınırlara sahip iğ şeklinde hiperkromatik nükleuslu, eozinofilik sitoplazmalı atipik hücre demetleri gözlendi. İmmünohistokimyasal boyama da S-100 (-), vimentin ve CD34 (+) tespit edildi. Hastaya histopatolojik ve immunhistokimyasal bulgular eşliğinde DP tanısı konuldu (Şekil 2). Kitle etrafında 3 cm'lik güvenlik sınırı bırakılarak, süperfisyel parotidektomi ile birlikte total olarak eksize edildi. Oluşan cilt defekti lokal cilt flebi ile rekonstrukte edildi (Şekil 3). Fizik muayenede ve radyolojik incelemede (ultrasonografi, MR) servikal lenfadenopatiye (LAP) rastlanılmadığı için boyun diseksiyonu uygulanmadı. Çıkarılan total kitlenin histopatolojik incelmesinde derin planda invazyon tespit edildi. Hastaya total parotidektomi önerildi. Hastanın kabul etmemesi üzerine postoperatif bir kür radyoterapi uygulandı. Hastanın 18 aylık takibinde lokal rekürrense ve uzak organ metastazına rastlanılmadı.

Şekil 1: Hastanın preoperatif görüntüsü

Şekil 2: Kas dokusu içine infiltre olmuş iğsi hücre demetleri (H&E X40)

Şekil 3: Hastanın postoperatif görüntüsü

Olgu Sunumu

Tartışma

DP yumuşak doku sarkomlarının %5'ini, baş boyun sarkomlarının ise yaklaşık %7'sini oluşturan oldukça nadir görülen bir tümördür [3]. DP ilk kez Hoffmann tarafından tanımlanmıştır [2]. Altı ile altmışbeş yaş gibi geniş bir yaş aralığında görülmekle beraber, sıklıkla 2.-3. dekadlarda rastlanılmaktadır [2]. En sık olarak gövde cildinden (%50-60) kaynaklanır, bunu proksimal ekstremiteler (%20-30) ve baş boyun bölgesi (%10-15) takip eder [4]. Tümör genellikle başlangıçta tek bir odakta, pembe renkte, derin dokulara yapışıklık göstermeyen, mobil ve fibrotik bir cilt nodülü şeklinde görülür. Çevresindeki cildi ve ciltaltı dokuları infiltre ederek büyür. Üzerini kaplayan ciltte birkaç yıl içerisinde incelme ve ülserleşme meydana gelir. Travmaya maruz kalırsa süperfisyel ülserasyon ve kanama ortaya çıkar. Mikroskopik incelemede %71 oranında subepidermal fibrotik plak gözlenmektedir. İğ hücrelerinden oluşup, değişken sayıda damar ve kollejen doku içerir. Yüksek mitotik oran DP için olumsuz bir bulgudur. Fakat düşük mitotik oran ise metastaz olasılığını azaltmamaktadır [2].

DP lokal nüks eğilimi olan bir tümördür. Taylor ve arkadaşları [5] %49, Mc Peak ve arkadaşları [6] ise %80 oranında basit eksizyon sonrası lokal nüks ile karşılaşmışlardır. Bunun yanı sıra yapılan bazı çalışmalarda ise, 2 cm'den fazla güvenlik sınırı ile çıkarılan tümörlerde, 2 cm'den küçük sınırda çıkarılan tümörlere göre lokal rekürrens oranının, istatistiksel olarak anlamlı derecede az olduğu gösterilmiştir [4,7]. Lokal rekürrens tümörün infiltratif kapasitesine bağlı olabilir. Tümörün periferindeki yoğun konnektif doku yalancı bir kapsül görüntüsü vermekle beraber tümörün gerçek bir kapsülü yoktur. Tümör mikroskopik sınırın dışına yayılmış olabilir. Bundan dolayı tümör etrafında 3-5 cm normal doku, subkutanöz yağ dokusu ve fasia ile birlikte çıkarılmalıdır [2]. Yeterli güvenlik marjı bırakılarak yapılan eksizyon sonrası beş yıllık sağ kalım oranı %93-100 arasında olduğu bildirilmiştir [3].

İntraoperatif frozen kullanılması tartışmalı bir konudur. Frozen cerrahi sınır hakkında %80 doğru bilgi vermekle beraber, %57'sinde yanlış negatiflik verebilmektedir. Özellikle lateral ve derin sınırlar için frozen kullanılması önerilmekle birlikte DP için hala frozen analizi tam olarak tanımlanmamıştır [7]. Frederick Mohs 1941 yılında cilt kanserleri tedavisinde yeni bir yöntem tanımlamıştır [8]. Mohs mikrografik cerrahi tekniğinde; yaklaşık 2 mm'lik güvenlik sınırı ile tümör rezeke edilir ve çıkarılan kitlenin alt yüzeyinden horizantal planda kesit alınır. Horizantal kesitin frozen incelemesinde negatif sınır elde edilinceye kadar rezeksiyona devam edilir. Bu tekniğin amacı geniş rezeksiyonu önleyerek daha iyi estetik ve fonksiyonel sonuçlar elde etmektir. Literatürler gözden geçirildiğinde, bu tekniğin çoğunlukla periorbital, perioral, burun ve kulak bölgesinde yerleşmiş bazal hücreli yada skuamöz hücreli kanserlerde kullanıldığını görmekteyiz [9]. DP'li olgularda da bu tekniğin uygulandığı çalışmalar olmakla beraber, DP'nin frozen özelliklerinin tam olarak belirlenmemiş olması, tümörün mikroskobik sınırının dışına yayılmış olma ihtimali ve lokal rekürrens oranının yüksek olması nedeniyle olgumuza bu teknik yerine 3 cm'lik güvenlik sınırlı geniş rezeksiyonu tercih ettik [10].

Lenf nodu metastazı rapor edilse de, N0 boyunlar için profilaktik boyun diseksiyonu önerilmemektedir [2]. Patolojik boyutta LAP tespit edilen olgularda radikal boyun diseksiyonu yapılmaktadır. Hastamızda klinik ve radyolojik olarak boyunda patolojik boyutta LAP tespit edilmediği için boyun diseksiyonu uygulanmadı. Onsekiz aylık takibimizde de herhangi bir patolojik boyutta LAP saptanmadı.

Radyoterapinin tedavideki rolü sınırlıdır. Son yıllarda yapılan çalışmalar radyoterapinin cerrahiye adjuvan bir etkisi olduğu şeklindedir [7]. Pozitif cerrahi sınır, yakın komşulukta invazyon, rekürrens olgularında adjuvan radyoterapi uygulamasının 10 yıllık lokal kontrolü ve sağ kalım oranını artırdığı bildirilmiştir [11]. Bu nedenle derin planda invazyon tespit ettiğimiz hastamıza postoperatif bir kür radyoterapi uyguladık. Bazı otörler radyoterapinin daha sınırlı bir rezeksiyon sağlayabileceğini, özellikle estetik ve fonksiyonel açıdan baş boyun bölgesinde yerleşmiş olgular için kullanışlı olacağını savunmaktadırlar [12]. Fakat bunun aksine pek çok otör, DP'nin lokal rekürrens gösterme eğilimde olmasından dolayı yeterli güvenlik marjı ile rezeksiyonunu önermektedir [7].

Uzak organ metastazı hematojen yada lenfatik yolla olmaktadır. Burkhardt [13] ve Mc Peak [6] %4-6, Brenner ve arkadaşları [14] %5.7-4.2 oranında hematojen yolla uzak organ metastazı tespit etmişlerdir. Przybora ve arkadaşları [15] ise %10, Brenner ve arkadaşları [14] %1.4 oranında lenfatik yolla uzak organ metastazı saptamışlardır. Bunların aksine Taylor ve arkadaşları [5] ise 115 vakalık serilerinde hiç uzak organ metastazına rastlamamışlardır. Hastalığın belirlenmiş kötü prognoz işaretleri ise şunlardır; distal organ metastazı, bölgesel lenf nodu metastazı, pozitif cerrahi sınır, artmış selülerite, yüksek mitotik oran, 50 yaşından büyük olma ve multiple rekürrenstir [2,7,11].

Baş boyun bölgesi cildinden kaynaklanan kanseröz lezyonlar genellikle yassı hücreli kanser ve bazal hücreli kanserdir. Fakat çok nadirde olsa DP'de bunun nedeni olabilir. Bundan dolayı baş ve boyun bölgesinde cilt lezyonuyla karşılaştığımızda tanı koymak ve tedaviyi planlamak için mutlaka biyopsi alınmalıdır. Lokal nüks eğilimli DP'nin tedavisi ayrıcalık göstermektedir.

Tartışma