BAŞ-BOYUN BÖLGESİ FİBRÖZ DİSPLAZİLERİ
2Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirürji Anabilim Dalı , Konya, Türkiye
Özet
Amaç: Baş-boyun bölgesi fibröz displazilerine cerrahi yaklaşımlarımızı sunmak ve sonuçlarımızı değerlendirmek.Hastalar ve Yöntemler: Baş-boyun bölgesi fibröz displazili 8 olgu bu çalışma kapsamına alındı. Preoperatif dönemde bilgisayarlı tomografi ile değerlendirilerek lezyonun sınırları belirlendi. Olgular orijin aldıkları bölgelere göre farklı cerrahi tekniklerle opere edildiler. Postoperatif morbidite, komplikasyon, nüks ve malign transformasyon değerlendirildi.
Bulgular: Olguların 3ü kadın, 5i erkek ve ortalama yaş 18.3 idi. Tümörler, temporal kemik (n=2), maksilla (n=2), frontal kemik (n=2) ve sfenoid kemik (n=2)ten orijin almakta idi. Lezyon lokalizasyonuna göre, dış kulak yolunda darlık, iletim tipi işitme kaybı, başağrısı, yüzde deformite, burun tıkanıklığı ve maloklüzyon tesbit edilen semptomlardı. Fronto-orbital yaklaşım, Le-Fort I osteotomisi, modifiye radikal mastoidektomi ve parsiyal-inferior maksillektomi tümör orijinine göre uyguladığımız cerrahi tekniklerdi.
Parsiyal-inferior maksillektomi uygulanan bir olguda oroantral fistül gelişti ve mukozal yanak flebi ile rekonstrükte edildi. 64.8 ay olan ortalama takip süresinde nüks ya da malign transformasyon izlenmedi.
Sonuç: Fibröz displazi gelişimsel benign bir kemik tümörüdür. Cerrahi tedavi kararı patolojinin neden olduğu fonksiyonel ya da estetik bozukluğa göre verilir. Prognoz çoğunlukla iyidir. Ancak malign transformasyon da rapor edilmiştir. Bu nedenle uzun süreli hasta takibi gerekir.
Giriş
Fibröz displazi, normal medüllar kemiğin yerini alan anormal fibroosseöz dokunun yavaş ancak ilerleyici büyümesi ile karakterize benign bir hastalıktır [1,2]. Bu doku, fibröz bir matriks tarafından çevrelenen disorganize kemik trabekülleri ve iğsi hücreleri içerir, kemikte şekil bozukluğu ve zayıflamaya neden olarak genişler [2,3]. Üzerini örten kortikal kemik basınç nedeniyle incelebilir, fakat hastalığın ilerlemesinden direkt etkilenmez[4]. Hastalık, genç yaştaki insanları etkileme eğilimindedir ve vücudun tüm kemiklerinde görülebilir. Genellikle kemik matürasyonu tamamlandığında ilerlemesi durur [3,5]. Ramsey ve arkadaşları, tarafından üç alt grubu tanımlanmıştır. a-Monostotik fibröz displazi (MFD), b. Poliostotik fibröz displazi (PFD), c-Albright Sendromu [6]. Tek kemik tutulumu ile karakterize MFD, en sık rastlanan formdur ve olguların %70ini oluşturur. Ancak sadece %20si baş-boyun bölgesinde lokalizedir. Geç çocukluk evresinde belirgin olma eğilimindedir. Lezyonlar genellikle puberteden sonra geriler. Fibröz displazi iki ya da daha fazla kemikte mevcut ise PFD olarak isimlendirilir, olguların %30unu oluşturur ve %50-100ünde kraniofasiyal kemikler etkilenir. Birden fazla kemikte etkilenme olduğu için genellikle hastalığın daha erken bir döneminde tanı konabilir. Lezyonların ilerlemesi daha çok 3. ve 4. on yılda ortaya çıkar. Monostotik formdan farklı olarak, daha sıklıkla omuz, kalça, vertebra ve kraniofasiyal iskeleti etkiler. Ciddi deformite, spontan ve tekrarlayıcı kırıklara neden olabilir [4,5]. En az görülen form Albright Sendromudur. PFDye cilt pigmentasyonu ve endokrin bozuklukların eşlik ettiği klinik tablodur, hemen daima kadınlarda görülür. Endokrin abnormalitelerle birlikte seyrettiği için, en erken semptom veren FD grubudur [4]. Hipertroidizm en sık görülen endokrinopatidir ve %5 oranında görülür [5].Tedavi cerrahidir. Prognoz çoğunlukla iyi olmasına karşın, malign transformasyon ve agressiv gelişim de tanımlanmıştır [7,8]. Bu nedenle uzun süreli hasta takibi gereklidir [1].
Bu çalışmada, kliniğimizde fibröz displazi tanısı ile opere edilen olgular analiz edilerek, hastalığın karakteristikleri literatür eşliğinde tartışılmıştır.
Yöntem ve Gereçler
Kliniğimizde 1992-2001 tarihleri arasında fibröz displazi tanısı alan 8 olgu dosyaları retrospektif olarak incelenerek bu çalışma kapsamına alındı. Tüm olgular preoperatif dönemde düz radyografi ve bilgisayarlı tomografi ile değerlerdirildiler. Bu şekilde lezyonun natürü ve sınırları hakkında detaylı bilgi elde edildi. Tedavide tümör lokalizasyonuna göre farklı cerrahi yaklaşımlar uygulandı. Olgular postoperatif dönemde, komplikasyon, morbidite, nüks ve malign transformasyon yönünden takip edildi.Bulgular
Olguların 3ü kadın, 5i erkekti. Ortalama yaş 18.3 olarak belirlendi. Fibröz displazinin geliştiği yapılar, maksillar kemik (n=2), sfenoid kemik (n=2), frontal kemik (n=2) ve temporal kemik (n=2) idi. Dış kulak yolunda darlık, iletim tipi işitme kaybı, başağrısı, ekzolftalmi, yüzde deformite, burun tıkanıklığı, diş kaybı ve maloklüzyon olgularımızda lezyon lokalizasyonuna göre belirlenen bulgulardı. Cerrahi olarak, olgulara patalojinin orijin aldığı kemik yapıya göre, modifiye radikal mastoidektomi (Şekil 1a, 1b), Le-Fort 1 osteotomisi, inferior maksillektomi ve fronto-orbital yaklaşım ile tümör rezeksiyonu uygulandı. Frontal bölgede lokalize FD olgularında kalvariyal greft ile rekonstriksiyon yapılırken (Şekil 2a, 2b), bilateral inferior maksillektomi yapılan bir olguda implantlı diş protezi kullanıldı (Şekil 3a, 3b, 3c). Üst alveolar bölgede tümörü olan ve parsiyal inferior maksillektomi yapılan bir olguda oroantral fistül gelişti. Yanak flebi ile rekonstrüksiyon yapıldı. Bunun dışında komplikasyon görülmedi ve 64.8 ay olan ortalama takip süresinde olgularımızın hiç birinde nüks ya da malign transformasyon izlenmedi.){kind=link}
){kind=link}
){kind=link}
){kind=link}
Şekil 3a: Bilateral maksillar tutulum gösteren fibröz displazili olgunun operasyon öncesi görünümü
){kind=link}
Şekil 3b: Bilateral maksillar fibröz displazili olgunun sagittal plan MR kesiti izlenmekte
){kind=link}
){kind=link}
Tartışma
Fibröz displazi, iskelet sisteminin gelişimsel bir hastalığıdır [5]. Klinik olarak yavaş ilerlemesi nedeniyle, semptomatik hale gelmesi yıllar alabilir. Birçok hafif olgu asla tanınmayabilir ya da rastlantı olarak belirlenebilir [4]. İşitme kaybı ve görme bozukluğu, kraniofasiyal iskeleti etkileyen FDlerde en sık belirlenen nörolojik semptomlardır [9]. Görme ile ilgili semptomlar, optik sinir basısına bağlıdır ve kalıcı körlüğe neden olabilir. İşitme kaybı, dış kulak yolu stenozu sonucu gelişir ve çoğunlukla iletim tipidir [2]. Anormal cilt pigmentasyonu hastalığın en sık görülen ekstrakraniyal bulgusudur. Monostotik formda, nadiren görülür. Poliostotik formda, olguların %50den fazlasında mevcuttur. Albrights Sendromunda ise değişmez bir bulgudur [5].Kraniofasiyal fibröz displazi radyolojik olarak birkaç formda görülür; pagetoid, sklerotik ve kistik [2,10,11]. Olguların %56sında pagetoid, %23ünde sklerotik ve %21inde kistik form görülür. Radyolojik olarak ayırıcı tanıda, Paget hastalığı, ossifying fibroma, osteoma, menegioma, hemangioma ve mukosel düşünülmelidir [7].
Tedavi cerrahidir. Amaç, fonksiyon kaybının düzeltilmesi, komplikasyonların önlenmesi ve estetik bozukluğun giderilmesidir. İşitme kaybı, kolesteatoma ve görme kaybı gibi komplikasyonların tümü cerrahi endikasyonlardır [10].
Laboratuvar incelemeleri, serum kalsiyum, fosfor ve alkalen fosfataz düzeylerinin değerlendirilmesini içermelidir [4,5].
Literatürde temporal kemiğin etkilendiği toplam 76 olgu vardır [3]. Genellikle tek taraflıdır. Dış kulak yolu, sıklıkla yeni kemik oluşumu ile daralır. Squamöz bölüm kalınlaşır ve pnömotik sistem oblitere olur. Orta kulak kemiklerinde, iç kulak kapsülünde ve fallop kanalında erozyon, mono ya da polikraniyal nöropati ve nadiren otalji görülebilir [12]. Kolesteatoma olguların %40ında görülür ve genellikle dış kulak yolu duvarından origin alır. Lezyona bağlı nörosensoriyal işitme kaybı koklear dekstrüksiyon, iç kulak yolu daralması ya da vestibular fistül gelişimine bağlı olarak olguların %17sinde görülür [2]. Fasiyal sinir tutulumu %10 oranında bildirilmiştir. Sık olmamakla birlikte tüm kraniyal sinir fonksiyonları etkilenebilir [4]. Nager ve arkadaşları, temporal kemik FDli 69 olguyu gözden geçirdiklerinde, en sık tesbit ettikleri semptomlar, ilerleyici işitme kaybı (%56), temporal kemikte şekil bozukluğu (%50), dış kulak yolunun ilerleyici daralması (%42)dır. Tinnitus, vertigo, ağrı ve glenoid fossanın etkilenmesine bağlı trismus diğer semptomlardır. Tüm olgularda, kalsiyum seviyesi normal olarak rapor edilmiş, sadece bir olguda serum alkalen fosfataz düzeyi yüksek bulunmuştur [4].
Temporal kemik fibröz displazi olgularının 2/3ü radyolojik olarak sklerotik patern gösterir [5]. Yüksek rezolüsyonlu BT ile, dış kulak yolu stenozunun derecesi, orta ve iç kulak yapılarındaki etkilenme miktarı, kolesteatoma varlığı ve olası fasiyal sinir etkilenmesinin genişliği değerlendirilebilir [13].
Temporal kemik fibröz displazilerinde konservatif cerrahi yaklaşım önerilmektedir [14]. Literatürdeki 76 temporal kemik FD olgusu gözden geçirildiğinde, eksizyon ve küretaj ile olguların çoğunda başarılı sonuçlar alındığı, bir olgunun cerrahi sonrası gelişen menenjit nedeniyle kaybedildiği, 21 olguda ise fibröz displazinin nüks ettiği bildirilmiştir [12].
Temporal kemik FDli bir olgunuzda, dış kulak yolunda daralma, iletim tipi işitme kaybı, skuamöz ve mastoid bölgede kemik büyümesine bağlı deformite mevcuttu. BTde temporal kemikte genişleme ve mastoid hücrelerde obliterasyon tesbit edildi. Diğer olguda ise inkusta itilme ve buna bağlı iletim tipi işitme kaybı mevcuttu. Her iki olguda da modifiye radikal mastoidektomi yapıldı, kemikcik zincir bütünlüğü korundu. Bir olguda, hastalık fallop kanallını da sardığı için fasiyal sinirin mastoid segmenti dekomprese edildi.
Kraniofasiyal fibröz displazi, en sık mandibula ve maksillada lokalizedir [15]. Paranasal sinüsleri tutan FDler nadirdir. Ortaya çıktığında, sinüs tıkanıklığı oluşabilir, tekrarlayan enfeksiyonlara, mukosel oluşumuna, nazal hava yolu daralmasına, yüz ağrısı ya da foraminal tıkanıklıklara neden olabilir. En sık tutulan paranasal sinüsler, maksillar sinus, daha az sıklıkta ise etmoid sinüslerdir. Tedavi, hastalığın yaygınlığı ve semptomlara bağlıdır. Asemptomatik FD girişim gerektirmez. Sadece tam cerrahi eksizyon nüksü önlese de, tüm displastik dokunun radikal eksizyonu iyi bir sonuç elde etmek için zorunlu değildir [16].
Maksillar kemikte lokalize bir olgumuzda bilateral, diğerinde ise tek taraflı tutulum mevcuttu. Oklüzyon bozukluğu, yüzde deformite, burun tıkanıklığı ve diş kaybı tesbit edilen semptomlardı. Bilateral inferior maksillektomi ve parsiyel inferior maksillektomi ile tümör rezeke edildi. Bilateral inferior maksillektomi uygulanan olgu diş implantı ile rekonstrüksiyon yapılırken, diğer olguda komplikasyon olarak gelişen oroantral fistül yanak flebi ile rekonstrükte edildi.
Frontal kemikteki 2 FD olgusunda, başağrısı, ekzoftalmi ve deformite mevcuttu. Fronto-orbital yaklaşımla eksizyon yapıldı ve kalvariyal greft rekonstrüksiyonda kullanıldı. Orbita tavanı rekonstriksiyonu gerekli olmadı.
Sfenoid kemik tutulumu olgularında, başağrısı ortak semptomdu. Bir olguda foramen rotundumda daralma tesbit edildi. Her iki olguda da Le-Fort 1 osteotomisi ile müdehale edildi. Bir olguda tümör total rezeke edilirken, diğerinde lezyonun pterigoid çıkıntı ve laterale uzanım göstermesi göstermesi nedeniyle parsiyal rezeksiyon uygulandı.
Prognoz genellikle tüm olgularda iyidir. Hastalığın ilerlemesini takipte ve herhangi bir cerrahi girişim gereğini değerlendirmede periodik BT kullanımı yararlıdır [5].
Malignant transformasyon, olguların %0.5inde görülür [17]. Albrights Sendromunnda rapor edilen insidans %4tür [11]. Fibröz displazi tanısı ile malignant transormasyon arasında geçen ortalama süre 13.5 yıldır. Bunların yarıdan çoğu kraniofasiyal bölgede lokalizedir. En sık rapor edilen edilen form osteosarkomdur. Bunu, kondrosarkom, fibrosarkom, ve dev hücreli sarkom izler [10]. Geçmiş deneyimler, radyasyon tedavisi sonrasında, malig transformasyon insidansının %44e kadar çıktığını göstermektedir [17]. Kemoterapi etkisizdir [13].
Olgularımızda 64.8 olan ortalama takip süresinde nüks ya da malign transformasyon izlenmedi.
Baş-boyun bölgesi fibröz displazileri, lokalizasyonlarına göre farklı fonksiyonel ve /veya estetik bozukluklara neden olabilirler. Uygun cerrahi yaklaşım ve rekonstrüksiyon teknikleri, kabul edilebilir bir morbidite ile tedaviyi olanaklı kılar. Benign bir tümör olmasına karşın, malign transformasyon potansiyeli nedeniyle uzun süreli hasta takibi yapılmalıdır.
Kaynaklar
1) Sato K, Kubota T, Kaneko M ve ark. Fibrous dysplasia of the clivus. Surg Neurol 1993;40:522-5. [ Özet ]
2) Megerian CA, Sofferman RA, McKenna MJ. ve ark. Fibrous dysplasia of the temporal bone: ten new cases demonstrating the spectrum of otologic sequelae. Am J Otol 1995;16:408-19. [ Özet ]
3) Younus M, Haleem A. Monostotic fibrous dysplasia of the temporal bone. L Laryngol Otol 1987;101:1070-4. [ Özet ]
4) Nager GT, Kennedy DW, Kopstein E. Fibrous dysplasia: a review of the disease and its manifestations in the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982;91(suppl92):1-52. [ Özet ]
5) Morrissey DD, Talbot JM, Schleuning AJ. Fibrous dysplasia of the temporal bone: reversal of sensorineural hearing loss after decompression of the internal auditory canal. Laryngoscope 1997;107:1336-40. [ Özet ]
6) Ramsey HE, Strong EW, Frazel EL. Fibrous dysplasia of the cranial bones. Am J Surg 1968;116:542-7. [ Özet ]
7) Ameli NO, Rahmat H, Abbasioun K. Monostotic fibrous dysplasia of the cranial bones. Report of fourteen cases. Neurosurg Rev 1981;4:71-7. [ Özet ]
8) Schofield DF. An aggressive fibrous dysplasia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1974;38:29-35. [ Özet ]
9) Sassin JF, Rosenberg RN. Neurological complications of the fibrous dysplasia of the skull. Arch Neurol 1968;18:363-9. [ Özet ]
10) Lambert PR, Brackmann DE. Fibrous dysplasia of the temporal bone: the use of computed tomography. Otolaryngol Head and Neck Surg 1984;92:461-7. [ Özet ]
11) Reddy KTV, Vinayak BC, Jefferis AF. ve ark. Fibrous dysplasia of the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol 1994;103:74-6. [ Özet ]
12) Sataloff RT, Graham MD, Roberts BR. Middle ear surgery in fibrous dysplasia of the temporal bone. Am J Otol 1985;6:153-6. [ Özet ]
13) Papadakis CE, Skoulakis EC, Prokopakis EP. Ve ark. Fisrous dysplasia of the temporal bone:Report of a case and a review of its characteristics. ENT Journal 2000;79:52-7. [ Özet ]
14) Williams DML, Thomas RSA. Fibrous dysplasia. J Laryngol Otol 1975;88:359-74. [ Özet ]
15) Mueller DP, Dolan KD, Yuh WTC. Fibrous dysplasia of the sfenoid sinus. Ann Otol Rhinol Laryngol 1992;101:100-1. [ Özet ]
16) Stompro BE, Bunkis J. Surgical treatment of nasal obstruction secondary to craniofacial fibrous dysplasia. Plast Reconstr Surg 1990;85:107-11. [ Özet ]
17) Slow IN, Stern D, Friedman EW. Osteogenetic sarcoma arising in preexisting fibrous dysplasia:report of a case. J Oral Surg 1971;29:126-9. [ Özet ]