DİLDE YAYGIN LİKEN PLANUS: VAKA SUNUMU
2Başkent Üniversitesi, kbb, Ankara, Türkiye
3Başkent Üniversitesi, patoloji, Ankara, Türkiye
Özet
Liken planus organ tutulumu göstermeyen deri, tırnak ve mukozal yüzeyleri tutan bir hastalıktır. Çoğunlukla bileklerde, sırtta, bacaklarda ve perimalleolar bölgelerde, 30-60 yaş arası erişkinlerde görülürler. Oral ve genital müköz membran lezyonları da görülebilmektedir. Oral liken planusun çeşitli klinik prezentasyonları bulunmaktadır ve inflamatuar bir hastalık olarak tarif edilmektedir. Liken planus T hücre aracılığı ile oluşmaktadır. Nedeni tam olarak bilinmemekle beraber bazal membran veya bazal keratinositler bir immünopatolojik patogenez ile T lenfositleri tarafından direkt etkilenmektedir. Oral liken planus prekanseröz lezyonlar arasında klasifiye edilmekle beraber oral liken planus ilişkili kanserlerin prognozuna yönelik data çok azdır. %0 - %5.6 arasında transformasyon oranları belirtilmiştir. Oral likenoid reaksiyonların klasik oral liken planusa göre daha sık malign transformasyon gösterdiği belirtilmektedir. Oral liken planus tedavisinde lokal veya sistemik multipl terapotik seçenekler mevcuttur. Dilinde yaklaşık bir yıldır var olan beyaz lezyonlar, dilde yanma, uyuşukluk ve tat alamama şikayetleri ile kliniğimize başvuran 60 yaşında bayan hasta sunulmuştur. Hastanın bütün dil dorsumunu kaplayan beyaz renkli plaklarından biyopsi alınmış ve histopatolojik olarak liken planus olarak rapor edilmiştir. Hasta tedavisine yönelik olarak dermatoloji bölümüne yönlendirilip, kliniğimizce de takip altına alınmıştır.Giriş
Liken planus kronik inflamatuar mukokutanöz bir hastalıktır. Dünya populasyonunun %0.5-2’ sini etkilediği düşünülmektedir [1]. İlk defa klinik olarak 1869 yılında Wilson ve histolojik olarak 1906 yılında Dubreuilh tarafından tarif edilmiştir [2,3]. Kadınlarda 2/3 oranında daha sık görülmektedir [2]. Kövesi ve Bolnoczy’ nin oral liken planuslu (OLP) 326 hasta ile yaptığı çalışmada %63 hastanın kadın olduğu tespit edilmiştir [2]. 4. ve 5. dekatın başlangıçlarında daha sıklıkla görülmektedir [1]. Deri lezyonu olan hastaların yaklaşık yarısında oral mukoza lezyonu da görülmekle beraber hastaların %25’ inde sadece oral lezyon tespit edilmektedir [2]. Kutanöz liken planus formlarına göre oral liken planus 25 yıla kadar sebat edebilen kronik bir hastalıktır [1,2]. OLP oral kavitede heryerde görülebilmekle beraber özellikle bukkal mukozada, dilin lateral kısımlarında ve gingivada daha sık görülür [1,2]. Genellikle asemptomatik hiperkeratotik plaklar veya çizgiler şeklinde izlenir. Lezyonlar ağız içinde simetrik, bilateral veya multipl olabilirler [2]. Bu asemptomatik lezyonlar üzerinde sekonder bir enfeksiyon geliştiğinde semptomatik olabilirler [1].Olgu Sunumu
60 yaşında bayan hasta kliniğimize dilde geçmeyen beyaz yaralar nedeniyle başvurdu. Hastanın 1 yıldır dilinin heryerinde beyaz lezyonlar varmış. Tat alamıyormuş, sıcak yiyeceklerle yanma hissi oluyormuş ve dilinde uyuşukluk hissediyormuş. 2 haftada bir ağız içinde aftöz lezyonlar çıkıyormuş. Genital aft öyküsü, üveit ve artrit öyküsü olmayan hastanın vücudunda herhangi bir döküntüsü olmamış. Hastanın yapılan kulak, burun, boğaz ve baş-boyun muayenesinde dilinin diffüz olarak kaplayan yüzeyden hafif kabarık beyaz plakları mevcuttu (Şekil 1); diğer muayene bulguları doğaldı. Dilden alınan örnekte kandida kültürü negatifti. Hastanın anti hepatit C virüs (HCV) antikoru negatif idi. Hastanın hipertansiyonu mevcuttu. Dilden alınan biyopside döşeyici epitelde çok belirgin akantoz, parakeratoz, bazal tabakaya yakın alanlarda spongiyoz, ekzositoz; papiller dermiste diffüz belirgin iltihabi hücre infiltrasyonu, vasküler proliferasyon, ödem, kanama ve bazal tabakada hafif displazi bulguları saptandı (Şekil 2). Bu bulgularla sonuç liken planus olarak değerlendirildi. Dermatoloji bölümünce konsülte edilen hastaya hastalığın kliniği ve tedavisi anlatıldı. Topikal takrolimus, %0.1 ointment, oral asitretin tadavi seçenekleri sunuldu. Aynı zamanda hastanın sigarayı bırakması önerildi.Şekil 1: Dili diffüz olarak kaplayan yüzeyden hafif kabarık beyaz plaklar
){kind=link}
Şekil 2: Epidermis altında, diffüz, bant tarzında yoğun lenfosit infiltrasyonu
){kind=link}
Tartışma
Deri ve müköz membranların kronik noninfeksiyöz inflamatuar hastalığı olarak bilinen liken planusun histolojik özellikleri ilk defa 1906’ da Dubreuill ve daha sonra Shklar tarafından tanımlanmıştır. Shklar OLP’ un üç klasik mikroskopik özeliğini tarif etmiştir. Bunlar keratinizasyon, konnektif dokuda bant benzeri kronik inflamasyon hücreleri ve bazal hücre tabakasında likefaksiyon dejenerasyonudur. Epitel tabakasının alt tabakalarında veya konnektif dokunun üst tabakalarında hyalin ya da Civatte body denilen kolloid cisimlere rastlanabilir. Bunlar yuvarlak, eozinofilik globüllerdir ve muhtemel dejenere epitel hücreleri veya makrofajlarca fagosite edilmiş epitel hücreleridir. Bu cisimcikler direkt immün flöresan mikroskopta IgA, IgG ve IgM ile boyanmaktadırlar [1,2].Andreasen OLP’u 6 tipe ayırmıştır: retiküler, papüler, plak benzeri, erozif, büllöz ve atrofik. Klinik olarak OLP aynı anda veya ayrı ayrı bu 6 formda izlenebilir [2,3]. İlk üç form genellikle ağrısız, beyaz keratotik lezyonlar şeklindedir. Erozif, büllöz ve atrofik formlarda ise hastaların yanma hissi şikayeti olabilmektedir [2].
Liken planusun etyolojisi henüz tam olarak bilinmemektedir fakat oral mukoza bazal hücre tabakasının immünolojik yol ile dejenerasyonu sonucu olabileceği öne sürülmektedir [2]. OLP’ de bazal hücreler destrüksiyon için primer hedeftir. Bazal hücre hasarının mekanizması ise Langerhans hücreleri, T lenfositler ve makrofajlar ile gelişen hücre aracılı immün reaksiyonlar ile açıklanmaktadır. Epitel tabakasındaki Langerhans hücreleri ve makrofajlar T hücrelerine antijen sunucu olarak görev yaparlar. CD4 T hücreler yardımcı hücreler olarak görev yaparlar ve CD8 sitotoksik T hücreler bazal keratinositlere hasar verir. Bu süreçte Langerhans hücreleri ve makrofajlar tarafından üretilen interlökin 1 T lenfositlerini stimüle eder ve T lenfositler de interlökin 2 üreterek prolifere olurlar. Aktive lenfositler gamma interferon üreterek keratinositleri indükler ve keratinositler HLA DR üreterek diferansiasyonu arttırırlar. Bu şekilde yüzey kalınlığı artarak beyaz lezyonlar oluşmaktadır. Modifiye olan keratinositler immün cevabın tetikleyicisi olarak tahmin edilmektedir. Bununla beraber bazı durumlarda ilaçlar veya dental materyaller bu süreci provake etmektedir. Aynı zamanda viral etyoloji, genetik faktörler ve yaşam şekli de potansiyel rol oynayabilecek etyolojik faktörler olarak görülmektedir [1,2,4].
Klinik olarak ayırıcı tanıda likenoid reaksiyonlar, lökoplaki, skuamoz hücreli karsinom, pemfigus, müköz membran pemfigoid ve kandidiyazis yer almaktadır [2]. Japonya’ da ve Güney Avrupa’ da yapılan çalışmalarda anti HCV antikoru taşıyan hastalarda OLP prevalansı yüksek saptanmıştır [5]. Karaciğer hastalıklarının OLP’ nin kliniğini bozduğu öne sürülmektedir [5,3]. Bu nedenle OLP’ li hastalarda karaciğer muayenesinin mutlaka yapılması gerektiği belirtilmektedir [3]. Son yıllarda yapılan çalışmalarda OLP’ nin oral kanser gelişiminde artmış riske sahip olduğu belirtilmektedir. Bu konsept genellikle kabul edilmiştir ve OLP prekanseröz lezyonlar arasında yer almaktadır. OLP’ nin klinik klasifikasyonu izlemde önemli bir faktördür. Keratotik formlarda, erozif, ülseratif, atrofik ve plak benzeri lezyonlarda; dil dorsumundaki lezyonlarda kanser gelişimi daha fazla görülmüştür [6]. Bu açıdan OLP’ li hastaların yılda en az üç defa izlemi gerekli görülmektedir. İzlemlerde özellikle lezyonların homojenitesinin bozulup bozulmadığı önemlidir [7]. OLP’ li hastalarda oral kanser gelişme oranı %1-5 olarak tahmin edilmektedir [8].
OLP tedavisinde birçok ajan denenmiş olmasına rağmen henüz tam bir tedavisi bulunmamaktadır [2]. Asemptomatik hastalar aktif tedavi verilmeden yakın izleme alınabilmektedir. Hastaların almış olduğu diğer medikal tedaviler sorgulanarak OLP ile ilgili bir medikasyon olup olmadığı hastanın ilaçları değiştirilerek belirlenebilir. Hastalara yapılan yama testleri ile hastanın bir metal alerjisi olup olmadığı belirlenebilir [2]. Aynı zamanda alkol ve sigara kullanımı da sorgulanmalıdır. OLP diabetes mellitus ve hipertansiyon ile beraber olduğunda Grinspan sendromu olarak bilinmektedir ve ailenin birçok üyesinde görülebilmektedir. Fakat bu OLP’nin herediter bir hastalık olduğunu göstermemektedir [1,2,4].
OLP tedavisinde immünsüpresif ve antiinflamatuar özelliklerinden dolayı kortikosteroidler en yararlı ilaçlar olarak görülmektedir. Steroidler topikal, intralezyonel ve sistemik olarak verilebilmektedir. OLP tedavisinde keratinizasyonu azaltmaya yönelik olarak retinoidler, immünsüpresan olarak siklosporin, antimikotik ajan olarak griseofulvin denenmektedir. OLP’ de cerrahi tedavi olarak kriocerrahi ve CO2 lazer ablasyon da uygulanabilmektedir. Cerrahi tedavi plak benzeri lezyonlarda daha uygun olmaktadır [1,2].
Hastalığın tedavisinde ilk basamak hasta eğitimi olmalıdır. Hasta OLP’ nin tahmin edilemeyen kliniği ve tedavilerin rasyonelliği hakkında bilgilendirilmelidir. Ayni zamanda hasta sigara ve alkol konusunda uyarılmalıdır. Aksi takdirde hasta memnuniyetsizliği ile karşılaşılabilmektedir.
Kaynaklar
1) Vincent SD, Fotos PG, Baker KA, Williams TP. Oral lichen planus: the clinical, historical, and therapeutic features of 100 cases. Ora lSurg Oral Med Oral Pathol. 1990;70(2):165-171. [ Özet ]
2) Mollaoglu N. Oral lichen planus: a review. Br J Oral Maxillofac Surg. 2000;38(4):370-377. [ Özet ]
3) Migogna MD, Lo Muzio L, Lo Russo L, Fedele S, Ruoppo E, Bucci E. Oral lichen planus: different clinical features in HCV - positive and HCV – negative patiets. Int J Dermatol. 2000;39(2):134-139. [ Özet ]
4) Alam F, Hamburger J. Oral mucosal lichen planus in children. Int J Paediatr Dent. 2001;11(3):209-214. [ Özet ]
5) Romero MA, Seoane J, Varela-Centelles P, Diz-Dios P, Otero XL. Clinical and pathological characteristics of oral lichen planus in hepatitis C-positive and –negative patients. Clin Otolaryngol. 2002;27(1):22-26. [ Özet ]
6) Lo Muzio L, Mignogna MD, Favia G, Procaccini M, Testa NF, Bucci E. The possible association between oral lichen planus and oral squamous cell carcinoma: a clinical evaluation on 14 cases and a review of the literature. Oral Oncol. 1998;34(4):239-246. [ Özet ]
7) Mignogna MD, Lo Muzio L, Lo Russo L, Fedele S, Ruoppo E, Bucci E. Clinical guidelines in early detection of oral squamous cell carcinoma arising in oral lichen planus: a 5- year experience. Oral Oncol. 2001;37(3):262-267. [ Özet ]
8) Barnard NA, Scully C, Eveson JW, Cunningham S, Porter SR. Oral cancer development in patients with oral lichen planus. J Oral Pathol Med. 1993;22(9):421-424. [ Özet ]