KAFA TABANI KORDOMALARI

Dr. Çağatay Han ÜLKÜ, Dr. Yavuz UYAR, Dr. Kayhan ÖZTÜRK, Dr. Hamdi ARBAĞ

Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, KBB Anabilim Dalı, Konya, Türkiye

Özet

Kordoma, notokord kalıntısından kaynaklanan nadir malign bir tümördür. Yavaş büyür ve lokal invazyon özelliği gösterir. Semptom ve bulgular lezyonun lokalizasyonuna bağlı ortaya çıkar. Tedavisi cerrahidir. Ancak kafa tabanı kordoması derin lokalizasyonu ve önemli yapılarla olan komşuluğu nedeniyle tam rezeksiyona izin vermez. Bu nedenle postoperatif radyoterapi gereklidir. Prognozu kötüdür. Bu çalışmada kafa tabanı kordomalı üç olgu nadir bir klinik tablo olması nedeniyle sunulmuştur. Literatür gözden geçirilerek hastalığın karakteristikleri tartışılmıştır.

Özet

Giriş

Kordoma, notokord kalıntısından kaynaklanan malign bir tümördür. Nadir görülür. Büyük bölümü sakrokoksigael bölge ve klivusta gelişir. Yavaş büyür ve lokal invazyon gösterir [1,2]. Semptom ve bulgular lezyonun çevre dokulara yaptığı etkilere bağlı ortaya çıkar [3,4]. Tedavisi cerrahidir, ancak kafa tabanı kordoması, derin lokalizasyonu ve önemli yapılarla olan komşuluğu nedeniyle tam rezeksiyona izin vermez. Bu sebeble postoperatif radyoterapi gereklidir [1]. Prognozu kötüdür. Cerrahi sonrası ortalama yaşam süresi 7 yıldır. Ölüm çoğunlukla, intrakraniyal uzanımla birlikte olan lokal nükse bağlıdır[5].

Bu çalışmada, kliniğimizde kafa tabanı kordoması tanısı alan 3 olgu, nadir bir patoloji olması nedeniyle sunulmuştur. Literatür gözden geçirilerek hastalığın karakteristikleri tartışılmıştır.

Giriş

Olgu Sunumu

OLGU-1

58 yaşında bayan hasta, kliniğimize bir yıldır mevcut olan burun tıkanıklığı ve şiddetli başağrısı yakınması ile müracaat etti. Hasta bu süre içerisinde sinüzit tanısıyla birçok medikal tedavi aldığını, ancak yakınmalarının şiddetlenerek devam ettiğini bildirdi. Fizik muayenede, nazofarenks orta hatta yerleşim gösteren üzeri düzgün mukoza ile örtülü geniş tabanlı bir kitle belirlendi. Bunun dışında bir özellik yoktu. MR incelemesinde, klivus bölgesinde, beyin sapına bası yapan tümöral kitle tesbit edildi (Şekil 1a, 1b). Olguya bu klinik ve radyolojik bulgular eşliğinde kordoma tanısı konuldu. Tümör, beyin cerrahisi ekibi ile birlikte, preaurikular infratemporal yaklaşım ile rezeke edildi. Olgu postoperatif 4.saatte deserebre oldu ve kaybedildi. Bu tabloya radyolojik olarak beyin sapına bası yaptığı belirlenen kitlenin rezeksiyonu sonrası gelişen olası beslenme bozukluğunun neden olduğu düşünüldü. Kitlenin histopatalojik tanısı tipik kordoma olarak rapor edildi.

Şekil 1a: Sagittal plan MR kesitinde bayin sapına bası yapan kordoma izlenmekte

Şekil 1b: Koronal plan MR kesitinde kafa tabanında lokalize kordoma izlenmekte

OLGU-2

6 yaşında bayan hasta, kliniğimize burun tıkanıklığı, işitme azlığı, başağrısı ve diplopi yakınmaları ile getirildi. Ailesi, olgunun burun tıkanıklığı ve işitme kaybının iki yıldır mevcut olduğunu, bu sebeble bir yıl önce adenoidektomi operasyonu geçirdiğini, son bir yıl içerisinde ise yakınmalarına şiddetli başağrısı ve diplopinin de eklendiğini bildirdi. Fizik muayenede, nazofarenks orta hatta, düzgün yüzeyli geniş tabanlı kitle, kulak zarında bilateral retraksiyon ve damarlanmada artış belirlendi. Ayrıca solda 6. kraniyal sinir paralizisi mevcuttu. Timpanogramda orta kulak basınçları, solda 400, sağda ise 250 mm H2O idi. MR incelemesinde, klivus bölgesinde tümöral kitle tesbit edildi (Şekil 2a, 2b). Hasta kordoma tanısı ile operasyona hazırlandı. Transservikal-transmandibular yaklaşım ile kitle çıkarıldı. Histopatalojik tanı tipik kordoma olarak geldi. Postoperatif komplikasyon gelişmeyen hasta radyoterapiye gönderildi. 24 aylık takip süresinde genel durumu iyi olan ve nüks belirlenmeyen hasta, daha sonra kontrollere gelmedi.

Şekil 2a: Sagittan plan MR kesitinde kafa tabanında lokalize kordoma izlenmekte

Şekil 2b: Koronal plan MR kesitinde kafa tabanında lokalize kordoma izlenmekte

OLGU-3 46 yaşında erkek hasta, uzun zamandır mevcut olan burun tıkanıklığı, kulak çınlaması ve şiddetli başağrısı yakınması ile kliniğimize müracaat etti. Hasta değişik tanılarla bir çok ilaç tedavisi aldığını, ancak yakınmalarında herhangi bir gerileme olmadığını ifade etti. Fizik muayenede, nazofarenks orta hatta düzgün yüzeyli ve geniş tabanlı kitle belirlendi. MR incelemesinde klival bölgede tümöral kitle tesbit edildi (Şekil 3). Kitle, transservikal-transmandibular yaklaşımla rezeke edildi. Histopatalojik olarak tanı tipik kordoma olarak rapor edilidi. Olgu daha sonra radyoterapiye gönderildi. Postoperatif 38.ayda nüks ortaya çıktı ve olgu 56. ayda kaybedildi.

Şekil 3: Sagittal plan MR kesitinde kafa tabanında lokalize kordoma izlenmekte

Olgu Sunumu

Tartışma

Kordomalar, embriyonik notokord kalıntısından kaynaklanan malign tümörlerdir. Nadir olarak görülürler [1,2,6]. Nazofarengeal tümörlerin %0.2sine, santral sinir sistemi tümörlerinin ise %1inden azına karşılık gelirler [7]. Kordoma olgularının %50si sakrokoksigeal, %35i klival ve %15i vertebral bölgede gelişir [6].

Kafa tabanı kordomaları, en sık 30-40 yaşlarında görülür, genellikle yavaş büyürler ve lokal invaziv özellik gösterirler [1]. Semptom ve bulgular, lezyonun lokalizasyon ve büyüklüğüne bağlıdır [3]. Tümör sıklıkla, sellar, parasellar ve klival invazyon bulguları ile ortaya çıkar. 6. kraniyal sinir tutulumuna bağlı, diplopi en sık görülen semptomdur ve olguların %90nında mevcuttur [1]. Fronto-oksipital başağrısı, olguların en az %75inde görülür [8]. Görme alanı defekti ve burun tıkanıklığı sık rastlanan diğer semptomlardır. Serilerin çoğunda, klival kordomalar, nazofarengeal kitle olarak görülürler [9].

Olgularımızda, burun tıkanıklığı ve başağrısı ortak semptomlardı. Bir olguda diplopi, bir olguda ise seröz otiti media ve iletim tipi işitme kaybı mevcuttu.

Tanı, klinik olarak nadiren konabilir. Düz radyografi, bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans görüntüleme ve biopsi ile kesin tanıya gidilir [5]. Karotis ya da vertebral anjiografide, baziler arteri posterior ve süperiora iten, klival bölge orta hatta lokalize, avasküler bir kitle tesbit edilir. Literatürde anormal vaskülariteye sahip sadece 4 kordoma olgusu bildirilmiştir[10]. Koronal planda alınan BT ve MR kesitlerinde lezyonun intra ve ekstrakraniyal uzanımları belirlenebilir. Major cerrahi öncesi histopatolojik tanı konulması önemlidir. Bunun için en uygun yöntem transoral biopsidir [5]. Ayırıcı tanıda, kondrosarkom, kraniofarengiom, dermoid, hipofiz ve pineal tümörler, menengiom ve pontin gliom düşünülmelidir [11].

Olgularımızda fizik muayenede, nazofarenks orta hatta düzgün yüzeyli, geniş tabanlı kitle belirlendi. BT, MR ile lezyonun sınırları tesbit edildi.

Heffelfinger ve arkadaşları, 1973 yılında kafa tabanı kordomalarını histopatolojik olarak 2 alt gruba ayırmışlardır; a-Tipik kordoma, b-Kondroid kordoma. Kondroid kordoma genellikle daha erken yaşlarda ortaya çıkar ve daha iyi bir prognoza sahiptir [1].

Mümkün olduğunda, cerrahi rezeksiyon tedavinin ilk seçeneği olmalıdır. Ancak, kafa tabanı kordomalarının, hipofiz, hipotalamus, optik kiazma ve beyin sapına olan yakın komşulukları, güvenlik sınırı ile birlikte tümörün tam rezeksiyonuna izin vermez [5]. Subtotal yapılan eksizyonlarda ise nüks kaçınılmazdır [1]. Bu sebeble kafa tabanı kordomalarında olgular, cerrahi ve postoperatif radyoterapi ile tedavi edilirler [5].

Klivusa bir çok cerrahi yaklaşım tanımlanmıştır. Bunlardan bazıları, transoral yaklaşım, transservikal-transklival yaklaşım, transseptal-transsfenoidal yaklaşım, transantral yaklaşım, infratemporal fossa yaklaşımı ve transservikal-transmandibular yaklaşımdır [5].

Transoral yaklaşım, alt ve orta klavial tümörlere, hızlı ve kolay ulaşım olanağı sağlar. Kafa tabanına, posterior farengeal duvar ve sfenoid sinüs yoluyla ulaşılır. Transservikal-transklival yaklaşımda, parafarengeal alan boyun insizyonu ile ortaya konur ve buradan kafa tabanına ulaşılır. Küçük bir insizyondan, çok derin bir alanın operasyonunu gerektirir ve aşağı kraniyal sinirler, jugular ven ve karotid arter zedelenme riski taşır. Transseptal-transsfenoidal yaklaşım, hipofiz cerrahisinde uygulanan yaklaşımın benzeridir. Klival bölgenin sınırlı olarak ortaya konmasına izin verir. Transantral yaklaşım, standard Caldwel-luc tekniği ile pyterigomaksillar fossa ve nazofarenksin ortaya konulmasında kullanılabilir. Derin yerleşimli bu tümörlerde histopatolojik tanı sağlamada tercih edilebilir [12].

İnfratemporal fossa yaklaşımı, Fisch tarafından tanımlanmıştır ve klivus kordomalarında kullanılabilir. Bu yaklaşım, foramen magnumdan sfenoid sinüse kadar geniş bir görüş sağlar ve literatürde tanımlanan diğer nöro-otolojik tekniklerden daha sık kullanılır. Dezavantajı, fasiyal sinir transpozisyonuna bağlı geçici yüz felci, iletim tipi işitme kaybı ve mandibular sinir dağılım alanında anestezidir [13]. Krespi ve arkadaşları tarafından tanımlanan, transservikal-transmandibular yaklaşım, proksimal vasküler kontrol ile orta kraniyal fossanın geniş olarak ortaya konmasını sağlar. Dudak ve mandibulanın orta hattan, ağız tabanı yapılarının dil lateral kenarı boyunca ayrımı, parafarengeal alan, infratemporal fossa, klivus ve nazofarenksi ortaya koyar [5].

Opere ettiğimiz 2 olguda transservikal-transmandibular yaklaşımı, bir olguda ise preaurikular infratemporal yaklaşımı kullandık. Bu şekilde, kafa tabanında lokalize tümöre hayatı yapılara zarar vermeden ulaşma imkanı bulduk. Preaurikular infratemporal yaklaşım uygulanan olguda beyin cerrahisi ekibiyle birlikte ortak çalışıldı.

Gay ve arkadaşları, komplikasyon olarak, kraniyal sinir etkilenmesini serilerinde %80 olarak bildirmişlerdir. Bunların çoğu kısmen ya da tamamen takip süresi içerisinde gerilemiştir. Aynı çalışmada, beyin omurilik sıvısı (BOS) fistülü %30, menenjit ise %10 oranında rapor edilmiştir[4]. Menezes ve arkadaşları ise serilerinde BOS sızıntısı ve kraniyal sinir etkilenmesi bildirilmemiştir [14]. Colli ve Al-Mefty, cerrahiye bağlı komplikasyon oranını, çoğunluğu kraniyal sinir tutulumu oluşturmak üzere %60.3, postoperatif mortalite oranını ise %1.9 olarak rapor etmişlerdir [15].

Preaurikular infratemporal yaklaşımla opere ettiğimiz 58 yaşındaki bayan hastamız, postoperatif 4.saatte deserebre oldu. Bu tabloya radyolojik olarak beyin sapına bası yaptığı belirlenen tümörün rezeksiyonu sonrası ortaya çıkan muhtemel beslenme bozukluğunun neden olduğu düşünüldü. Kraniyal sinir paralizisi, BOS sızıntısı ve menenjit olgularımızda gelişmedi.

Klival kordomalarda metastaz oranı %10-40 olarak bildirilmiştir. Genellikle hastalığın geç dönemlerinde ortaya çıkar, bir çok olgu metastaz belirlenmeden önce kaybedilir [11].

Kordoma prognozu kötüdür. Ortalama yaşam süresi 7 yıldır. Nüks olmaksızın 5 yıllık yaşam oranı ise %10dur [10]. Yayınlanan tüm serilerde, ölüm nedeni intrakraniyal uzanım ile birlikte olan lokal nükstür [5].

Prognozu etkileyen bir çok faktör vardır. Hastanın yaşı, histopatolojik özellikler, cerrahi ve radyoterapi öyküsü ve rezeksiyon genişliği bunlar arasındadır [15]. Mitchell ve arkadaşları, 40 yaşın üzerindeki hastalarda prognozun daha kötü olduğunu bildirmişlerdir[16]. Bununla birlikte, kordomalar çocuklarda yüksek mitotik aktivite, polimorfizm ve hipersellülarite ile çok agressiv seyreder. Borba ve arkadaşları, literatürdeki çocuk ve ergenlik dönemi kordomolarını gözden geçirdiklerinde, 5 yaş altı çocuklarda prognozun belirgin olarak kötüleştiğini bildirmişlerdir [18]. Histopatolojik olarak kondroid kordomalar genel olarak daha iyi bir prognoza sahiptir [1]. Eriksson ve arkadaşları, kondroid kordomalarda, tipik kordomalara oranla daha uzun bir yaşam süresi, Raffel ve arkadaşları ise daha uzun hastalıksız yaşam periyodu rapor etmişlerdir [19,20]. Buna karşın, Wold ve Lews, çocukluk ve ergenlik dönemi yaş grubundaki 12 kafa tabanı kordoma olgusundan oluşan serilerinde, kondroid kordomalarda prognozun daha kötü olduğunu bildirmişlerdir. Bu tesbit, kondroid farklılaşmanın, yetişkinlerde prognoza olan olumlu etkisinin bu yaş grubunda geçerli olmadığını ortaya koymuştur [21]. Cerrahi tedavi kordomalarda ortalama yaşam süresini önemli ölçüde etkilemektedir. Forsyth ve arkadaşları, 51 kordoma olgusunda %22sinde sadece biopsi, %78inde ise subtotal rezeksiyon yapmışlardır. 5 ve 10 yıllık yaşam oranları, biopsi alınan olgularda sırasıyla %36 ve %0 iken, subtotal rezeksiyon uygulanan olgularda, %55 ve %45 olarak bildirilmiştir [17].

Uzun süreli takip edilebilen bir olgumuzda 38.ayda nüks gelişti ve hasta 56.ayda kaybedildi. 24 ay takip edilebilen diğer olguda ise bu süre içerisinde nüks yoktu.

Nadir gelişen malign bir tümör olan kafa tabanı kordomalarında cerrahi, postoperatif radyoterapi ve uzun dönem hasta takibi gerekmektedir. Transservikal-transmandibular ve infratemporal yaklaşımlar nörovaskülar yapılar korunarak kitleye ulaşma imkanı tanımaktadır. Gerekli olgularda, beyin cerrahi ekibi ile birlikte multidisipliner bir çalışma planlanmalıdır.

Tartışma