SERVİKAL SÜPERFİSYAL ANJİOMİKSOMA
2Yüzüncüyıl Üniversitesi, Patoloji AD, Van, Türkiye
Özet
Süperfisyal anjiomiksoma (Kutanöz miksoma) nadir görülen, benign, dermal ve subkutanöz yumuşak doku tümörüdür. Çoğunlukla orta yaş kadınların perinelerinde ortaya çıkmaktadır. Metastatik potansiyeli olmamasına rağmen yüksek lokal rekürrens riski taşımaktadır. Anjiomiksomalar, pituiter adenom ve endokrin hiperaktivite ile birlikte görülen klinik komplikasyonlar 'Carney kompleksi'' olarak adlandırılır. Carney kompleksi klinik bulguları olmayan ve cerrahi eksizyon ile tedavi edilen 50 yaşında bir kadın hastada servikal süperfisyal anjiomiksoma olgusunu sunuyoruz.Giriş
Süperfisyal anjiomiksoma (Kutanöz miksoma) nadir görülen, benign, dermal ve subkutanöz yumuşak doku tümörüdür. Anjiomiksomalar metastatik potansiyeli olmayan fakat lokal rekürrens riski taşıyan yumuşak doku tümörleridir. Bu tümörler neredeyse yalnızca yetişkin kadınların perine ve pelvis yumuşak dokularında ortaya çıkmaktadır. Agresif anjiomiksoma, anjiomyofibroblastoma ve süperfisyal anjiomiksoma olmak üzere üç tipi tanımlanmıştır[1,2]. Multiple lezyonları olan hastalarda Carney kompleksi gözlenebilir. Tipik Carney kompleksi; anjiomiksomalar, ciltte pigmente lekeler, pitüiter adenoma ve aşırı endokrin aktivite ile birliktedir[3].Karotis cisim tümörü (KCT) embriyolojik nöral krestten gelişen nadir görülen bir tümördür. Daha çok bayanlarda görülmektedir. En sık rastlandığı yer karotis bifürkasyonunun adventisyası içinde posterior yerleşimli, kan pH ve oksijen basıncı üzerinde hemostatik fonksiyon gösteren kemoreseptör yapısında olan karotis cismidir. Malign transformasyon %3 oranında görülmektedir. Karotis cisim tümörleri yavaş seyirli olmasına rağmen, komşu vasküler ve nöral dokulara invazyon veya bası yapmaları nedeniyle erken tanı ve cerrahi tedavi planlanmalıdır [4,5]
Servikal kitle ile kliniğimize başvuran, kitlenin yerleşim yeri ve ultrasonografik inceleme sonucunda başlangıçta KCT düşünülen, Carney kompleksi klinik bulguları olmayan ve cerrahi eksizyon ile tedavi edilen 50 yaşında bir kadın hastada servikal süperfisyal anjiomiksoma olgusunu sunuyoruz.
Olgu Sunumu
50 yaşında kadın hasta polikliniğimize sağ üst servikal bölgesinde yaklaşık 2 yıldan beri yavaş yavaş büyüdüğünü belirttiği kitle nedeniyle başvurdu. Fizik muayenede sağda sternokleidomastoid kas altında sert, hareketsiz, hassas 5x2 cm boyutlarında kitle palpe edildi. Diğer fiziksel ve KBB muayeneleri, rutin laboratuar testleri(hematolojik, biyokimyasal ve idrar testleri), EKG, PA Ac grafisi, serolojik testler normaldi.Servikal ultrasonografide sternokleidomastoid kas altında ve karotid boşlukta, internal juguler ven ile karotis arter ana damarı arasına uzanan, 42x9 mm boyutlarında, herhangi bir kistik komponenti olmayan, hafif lobüle, net sınır gösteren hipoekoik solid kitle izlendi ve servikal MR-Anjiografi önerildi.
Aksiyal T1 ağırlıklı Manyetik Rezonans (MR) kesitinde izo/hipointens, aksiyal T2 ağırlıklı MR kesitinde hiperintens, karotis komşuluğunda, düzgün sınırlı kitle izlendi ve 3 boyutlu MR anjio sekansında (3D TOF MR) vasküler yapılar normal olarak izlendi (Resim 1,2,3). Hastanın panendoskopisi normal olarak değerlendirildi.
Kitleye yapılan ince iğne aspirasyon biopsisinde eritrositler, çok sayıda nötrofil lökositler ve epitelyal hücreler saptandı.
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 1: Aksiyal T1 ağırlıklı MR kesitinde izo/hipointens, karotis komşuluğunda, düzgün sınırlı kitle. |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 2: Aksiyal T2 ağırlıklı MR kesitinde hiperintens, karotis komşuluğunda, düzgün sınırlı kitle |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 3: 3D TOF MR anjiografisinde vasküler yapılar normal olarak izleniyor |
Bu bulgular ile hastaya genel anestezi ile total kitle extirpasyonu uygulandı.
Kitlenin histopatolojik incelemesi; 'Makroskobik olarak tümör spesmeni 3.5 x 3 x 1 cm boyutlarında, iyi sınırlı fakat kapsülü olmayan ve kesit yüzeyi parlak pembe-bej renkte fokal hemorajik alanlar içermektedir. Mikroskobik olarak tümör yaygın, dağınık, iğ şeklinde hücrelerle ve dilate, ince veya kalın duvarlı vasküler strüktürde, kollajen fibrillerinden zengin miksoid matriksden oluşmuştur. Tümör hücreleri önemsiz derecede nükleer atipi göstermektedir ve neredeyse mitotik aktivite yoktur. İnflamatuar hücreler stromaya dağılmıştır. ' şeklinde rapor edilerek 'Süperfisyal Anjiomiksoma'' olarak belirtildi (Resim 4-5). İmmunhistokimyasal olarak tümör hücreleri keratin, S100 ve desmin ile boyanma göstermedi.
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 4: Süperfisyal anjiomiksoma:Tümör dokusu yaygın, dağınık, iğ şeklinde hücreler, dilate, ince veya kalın duvarlı vasküler yapılar ve kollajen fibrillerinden zengin miksoid matriksden oluşmuştur(H-E X50). |
 Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 5: Süperfisyal anjiomiksoma: Miksoid matrix içinde önemsiz derecede nükleer atipi gösteren ve mitotik aktivitesi olmayan tümör hücreleri(H-E X 100). |
Hastanın postoperatif kranial MR incelemesi ve serum Büyüme hormonu (BH) seviyeleri normal olarak değerlendirildi. Carney kompleks araştırması olarak; kardiak miksoma, miksoid fibroadenom veya Kushing Sendromu'nu düşündüren endokrin hiperaktivite veya adrenokortikal belirti ve bulgular gözlenmedi, bir yıllık takibinde nüks belirtisi saptanmadı.
Tartışma
İlk kez 1988 de tanımlanmasına rağmen süperfisyal anjiomiksoma halen yeteri kadar tanınmayan bir tümördür[6]. Epitelyal komponent yaklaşık tümörün %25 ini oluşturmaktadır. Tüm yaşlarda görülebilmesine rağmen 3.ve 4. dekatlarda daha sıktır. Gövde, alt ekstremiteler, baş ve boyundan da kaynaklanabilir ve boyutları genellikle 5cm den küçüktür[2]. Multiple lezyonları olan hastalarda Carney kompleksi gözlenebilir. Tipik Carney kompleksi; anjiomiksomalar, ciltte pigmente lekeler, pitüiter adenoma ve aşırı endokrin aktivite ile birliktedir[3]. Bizim hastamız 50 yaşında kadındı ve servikal bölgede 42x 9 mm boyutlarında kitlesi vardı, bu bulgular literatür ile uyumluydu. Carney kompleks belirti ve bulguları saptanmadı.Süperfisyal anjiomiksomanın diğer benign kutanöz miksomatöz lezyonlardan (kutanöz fokal musinozis ve kutanöz miksoid kistler) ve borderline malign miksomatöz tümörden(Agresif anjiomiksoma) ayırıcı tanısının yapılması gereklidir[7,8]. Olgumuzda kitlenin postoperatif histopatolojik bulguları tamamen süperfisyal anjiomiksoma ile uyumluydu.
Agresif anjiomiksomalar genellikle infiltratiftir. Oysa süperfisyal anjiomiksoma infiltratif değildir ve iyi sınırlıdır[8]. Bizim olgumuzda servikal ultrasonografik ve MR incelemelerinde servikal kitle düzgün sınırlı ve çevre dokuya infiltre değildi. Histopatolojik incelemede de iyi sınırlı fakat kapsülü olmayan kitle izlendi.
İnce iğne aspirasyon biopsisinin süperfisyal anjiomiksomada uygun klinik tanıya yardımcı olabileceği bildirilmiştir[9]. Olgumuza ince iğne aspirasyon biopsisi uygulandı ancak spesifik bir patolojiyi düşündürecek bulgular elde edilemedi.
Bu tümörlerin yüksek lokal rekürrens riski nedeniyle geniş cerrahi eksizyonu önerilmektedir[1]. Olgumuzda kitleye genel anestezi ile total kitle extirpasyonu uygulandı ve hastanın bir yıllık takibinde nüks ve rezidü hastalık bulgusuna rastlanmadı.
Bölgemizde servikal kitle ile başvuran kadınlarda karotis cisim tümörleriyle sık olarak karşılaşmaktayız[4]. Bu nedenle kadın hastalarda servikal kitle ayırıcı tanısında karotis cisim tümörleri ile birlikte süperfisyal anjiomiksomayı da akılda tutmanın yerinde olacağını düşünüyoruz.
Kaynaklar
1) Vella R, Calleri D. Superficial angiomyxoma of the epidiymis. Presentation of a new case and clinical considerations. Minerva Urol Nefrol. 2000;52:77-9. [ Özet ]
2) Allen PW. Myxoma is not a single entity: a review of the concept of myxoma. Ann Diagn Pathol. 2000 ;4:99-123. [ Özet ]
3) Takahashi H, Hida T. Carney complex: report of a Japanese case associated with cutaneous superficial angiomyxomas, labial lentigines, and a pituitary adenoma. J Dermatol. 2002;29:790-6. [ Özet ]
4) Kiris M, Cankaya H, Kutluhan A, Kiroglu AF. Carotid body tumors: challenging complexity of diagnosis and surgical treatment. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg. 2003 ;10:8-12. [ Özet ]
5) Erentuğ V, Ulusoy Bozbuğa N, Sareyyüpoğlu B, Mansuroğlu D, Antal A, Kırali K, Akıncı E, Yakut C. Karotis Cisim Tümörlerinde Cerrahi Yaklaşımlar. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg. 2004;12:277-279.
6) Calonje E, Guerin D, McCormick D, Fletcher CD. Superficial angiomyxoma: clinicopathologic analysis of a series of distinctive but poorly recognized cutaneous tumors with tendency for recurrence. Am J Surg Pathol. 1999;23:910-7. [ Özet ]
7) Allen PW, Dymock RB, MacCormac LB. Superficial angiomyxomas with and without epithelial components. Report of 30 tumors in 28 patients. Am J Surg Pathol 1988;12:519-530. [ Özet ].
8) Nakayama H, Hirol M, Kiyoku H, Naruse K, Enzan H. Superficial angiomyxoma of the right inguinal region: report of a case. Jpn J Clin Oncol. 1997 ;27:200-3. [ Özet ]
9) Izquierdo FM, Martin L, Burgos F, Lacruz C. Fine-needle aspiration cytology of superficial angiomyxoma (myxoid perifollicular fibroma): report of a case. Diagn Cytopathol. 1995 ;13:247-51. [ Özet ]