KONDROİD SİRİNGOMA

Dr. Fahrettin YILMAZ¹, Dr. Serap KÖYBAŞI¹, Dr. Kamil GÜREL², Dr. Çetin BORAN³

¹AİBÜ. İzzet Baysal Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz, Bolu, Türkiye
²AİBÜ. İzzet Baysal Tıp Fakültesi, Radyoloji, Bolu, Türkiye
³AİBÜ. İzzet Baysal Tıp Fakültesi, Patoloji, Bolu, Türkiye

Özet

Kondroid siringoma deri eklerinin nadir görülen iyi huylu tümörüdür. Epitelyal ve mezenkimal komponentleri bir arada bulundurduğu için mikst tümör de denmektedir. Histopatolojik olarak tükürük bezi orijinli benign mikst tümör (pleomorfik adenom) ile benzerlik gösterir. Primer cilt tümörleri arasında insidansı 0.01% den daha azdır.

Özet

Giriş

Kondroid siringoma deri eklerinin seyrek görülen iyi huylu tümörüdür. İlk kez 1859 yılında Billroth tanımlamış ve histopatolojik olarak tükürük bezi orijinli benign mikst tümöre benzerliğinden dolayı cildin mikst tümörü olarak adlandırmıştır [1,2].

1961 yılında Hirsch ve Helwig, ter bezlerinden kaynaklandıkları için kondroid siringoma terimini kullanmış ve tanı için şu mikroskopik kriterleri önermiştir; iç içe geçmiş küboidal veya poligonal hücreler, iki veya daha çok sıralı küboidal hücrelerle kaplı tubulo alveolar yapılar, tek veya iki sıralı küboidal hücrelerden oluşmuş duktal yapılar, ara sıra görülen keratin kistleri ve hemotoksilen eozin boyama ile değişken görülen matriks [3].

Ayrıca, Headington 1961 yılında lümen histopatolojik görünümünü temel alarak kondroid siringomaları apokrin tip ve ekrin tip olarak iki alt gruba ayırmıştır [4].

Kondroid siringomalar karakteristik olarak yetişkin erkeklerin baş ve boyun bölgesinde görülen ağrısız, yavaş büyüyen, düzgün sınırlı, cilt altı veya cilt içi nodüler lezyonlardır [2,5].

Bu yazıda nadir görülen ve klinik olarak pek kuşkulanılmayan boyun yerleşimli bir kondroid siringoma olgusu sunuldu.

Giriş

Olgu Sunumu

50 yaşında erkek hasta, beş yıldır boyun sağ tarafında, cilt altında var olan şişliğin son zamanlarda giderek büyümesi üzerine polikliniğimize başvurdu. Daha önce bu yakınmayla herhangi bir sağlık kuruluşuna başvurmayan hastanın yapılan kulak burun boğaz muayenesinde boyun sağ arka üçgeninde yer alan 4.5x3 x2.5 cm boyutlarında, cilt altı yerleşimli, ağrısız, solid yapıda, çevre dokuya invazyon göstermeyen, düzgün sınırlı, nodüler lezyon tespit edildi (Şekil 1). Servikal lenfadenomegali yoktu. PA akciğer grafisi, hemogram ve rutin biyokimya tetkikleri normal idi. Boyun ultrasonografisinde boyun sağ tarafında sternokleidomastoid kasının arkasında, 4x2.5x2 cm boyutlarında düzgün sınırlı, yer yer kistik yapılar ihtiva eden solid kitle tespit edildi.

Şekil 1:

Lokal anestezi altında total olarak eksize edilen bu lezyon makroskopik olarak kirli beyaz- mor renkte, kapsüle yumuşak doku şeklinde idi. Mikroskopik olarak ise çevre doku ile iyi sınır oluşturan, epitelyal ve stromal komponentleri bir arada bulunduran bifazik paternli tümöral doku izlendi. Stroma çoğunlukla fibromiksoid görünümde olup yer yer yaygın hiyalinizasyon alanları içermekte idi. Epitelyal komponent glandüler yapıları oluşturmakta ve bu glandüler yapılarda apokrin metaplazi dikkati çekmekteydi. Tümör ileri derecede sellüler görüntü arz eden alanlara sahipti. Bu histopatolojik görünüm ile lezyon kondroid siringoma olarak rapor edildi (Şekil 2).

Şekil 2:

Olgu Sunumu

Tartışma

Kondroid siringomalar ciltteki yağ bezleri, ter bezleri ve ektopik tükürük bezlerinden gelişirler [6]. Ter bezlerinden kaynaklandıklarından dolayı kondroid siringoma terimi kullanılmıştır [3]. Bu tümörler yavaş büyüyen, düzgün sınırlı, ağrısız, cilt altı veya cilt içi nodüler lezyonlardır [2]. Primer cilt tümölerinin 0.01% den azını oluştururlar [5]. Çevre dokuya invazyon göstermezler [1].

Tümör birçok cilt bölgesinde görülmekle birlikte büyük çoğunlğuna baş-boyun cildinde rastlanır. Stout ve Gorman, yaptıkları bir çalışmada kondroid siringomanın olguların üçte ikisinin baş-boyun cildinde görüldüğünü tespit etmişlerdir [6]. Burun, yanak, üst dudak, skalp, alın ve alt çene kondroid siringomanın en sık görüldüğü yerlerdir [2,6]. Literatürde rapor edilen diğer bölgeler; skrotum, alt ve üst göz kapakları, orbita, ayak, alt dudak, glabella, boyun, karın cildi, penis, vulva ve aksiller bölgedir [2,5,6]. Erkeklerde iki kat fazla görülmektedir [6].

Headington, lümen histopatolojik görünümünü temel alarak kondroid siringomaları apokrin tip ve ekrin tip olarak iki alt gruba ayırmıştır [4]. Lever ve Schaumburg, kondroid siringomaları ekrin differansiasyona uğramış benign epitelyomalar olarak sınıflandırmıştır [1]. Vinkelman tarafından yapılan histolojik ve enzimatik çalışmalar ekrin orijini desteklemektedir [7]. Varela Duran ve ark. ile Hernandez tarafından yapılan elektron mikroskobu çalışmaları ekrin differansiasyonu göstermektedir [8,9]. Mazoujian ve Margolin tarafından iki kondroid siringomalı hastanın yapılan immunohistokimyasal analizleri apokrin differansiasyonu işaret etmektedir [10]. Ancak, bu tümörün orijini hala tartışmalı bir konudur [7]. Olgumuzun histopatolojik incelenmesinde glandüler yapılarda apokrin metaplazi dikkati çekmekteydi.

Kondroid siringoma benign bir tümör olmasına rağmen malign formu gösterilmiş, anaplastik değişiklikler rapor edilmiştir [11,12]. Malign formlar genellikle benign lezyonlardan boyut olarak daha geniş bir alanı kaplarlar ve kadınlarda daha sık görülürler. Ekstremite ve gövde tutulumu baş-boyun bölgesinden daha fazladır [11]. Benign kondroid siringomada malign dejenerasyon ve nüks rapor edilmemiştir [1,2,11].

Kondroid siringomanın ayırıcı tanısı dermoid kist, nörofibroma, dermatofibroma, sebase kist, bazal hücreli karsinom, histiyositoma, pilomatriksoma ve seboreik keratozis gibi diğer cilt lezyonları ile yapılmalıdır.

Bazı otörler kondroid siringomanın ayırıcı tanısında ince iğne aspirasyon sitolojisini önermiştir [13,14]. Her ne kadar ince iğne aspirasyon sitolojisi yararlı ise de küçük cilt altı lezyonlarda pek etkili değildir [2,5]. Kesin tanı lezyonun total eksizyonu ve histopatolojik incelenmesi ile konur [2,3,15].

En seçkin tedavi yöntemi lezyonun total eksizyonudur [2,15]. Hirsc ve Helwig, yayınladıkları serilerinde total olarak eksize edilmeyen veya elektro-desikkasyon ile tedavi edilen olgularda nüks bildirmişlerdir. Ancak usulüne uygun yapılan total eksizyon sonrası nüks görülmemiştir [3]. Olgumuzun bir yıl sonraki kontrol muayenesinde nüks tespit edilmedi.

Sonuç olarak; bu tümörler her ne kadar az görülse de, özellikle orta yaş erkek hastaların baş boyun bölgesinde görülen küçük cilt altı nodüler lezyonlar ayırıcı tanıda kondroid siringomayı akla getirmelidir.

Tartışma