NAZAL SARKOİDOZ

Dr. Ömer AYDIN¹, Dr. Ferhat MOLA¹, Dr. Nur KÖSE²

¹Kocaeli Üniversitesi, KBB, Kocaeli, Türkiye
²Kocaeli Üniversitesi, Patoloji, Kocaeli, Türkiye

Özet

Sarkoidoz etyolojisi aydınlatılamamış, histopatolojik olarak non-kazeifiye granülomlarla karakterize sistemik bir hastalıktır. Esas olarak alt solunum yollarını tutmakla birlikte üst solunum yollarında da görülebilir. Bu raporda nazal cilt ve alt konka tutulumu olan iki nazal sarkoidoz olgusu sunulmuştur. Tanıda biyopsi ile karakteristik histolojik yapının gösterilmesi çok önemlidir. Sarkoidozun nazal tutulumu alt solunum yolu tutulumuna göre nadir olmasına rağmen, nazal lezyonların ayırıcı tanısında düşünülmelidir.

Özet

Giriş

Sarkoidoz, esas olarak alt solunum yollarını tutan, kronik non-kazeifiye granülomlarla karakterize etyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Hastalık 20-40 yaşlarındaki bayanlarda ve siyah ırkta daha fazla görülür. Nazal tutulumu ilk olarak Boeck, 1905 yılında, tanımlamıştır. Esas olarak alt solunum yollarını tutmakla birlikte, üst solunum yollarında da görülebilir [1-7]. Nazal yapılara ait tutulum izole olabileceği gibi sistemik tutulumun bir parçası olabilir. Bu raporda nazal vestibül cildi ve alt konka tutulumu olan iki nazal sarkoidoz olgusu sunuldu.

Giriş

Olgu Sunumu

60 yaşındaki bayan hasta, ağırlıklı olarak sağda burun cildi ve vestibül cildini tutan, mukozaya uzanan, eritemli, telenjiektazik, bası ile solan, yaklaşık 1x1 cm. boyutlarında nodüler lezyon yakınması ile kliniğimize başvurdu (Resim 1). Sağ burunda tıkanıklık, kabuklanma ve baş ağrısı yakınmaları mevcuttu. Nazal endoskopide lezyonun mukozaya kadar ilerlediği gözlendi. Göz kapağında ve sol meme cildinde de nodüler lezyonları vardı. İki yıl önce pulmoner ve göz kapağı cildine ait tutulum nedeniyle oral kortikosteroid kullanımı öyküsü vardı. Dermatoloji, oftalmoloji ve göğüs hastalıkları konsültasyonları yapıldı. PPD testi negatif, kan angiotensin konverting enzim seviyesi yüksek, iyonize ve total kalsiyum seviyeleri normal olarak sonuçlandı. Akciğer grafisinde sarkoidoz ile uyumlu bilateral hiler lenfadenopati saptandı. Paranasal sinüs ve kraniyal bilgisayarlı tomografisi normal olarak değerlendirildi. Vestibül cildinden yapılan biopsi sarkoidoz olarak yorumlandı. Hastaya deflazakort 30 mg. tb 1x2 oral steroid tedavisi başlandı. Tedaviye başladıktan sonra dokuzuncu ayda ciltteki nodüler yapının oldukça gerilediğini fakat telenjiektazik bir alanın kaldığı gözlendi (Resim 2).

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 1: Burun sağ tarafında ciltteki eritemli, telenjiektazik nodüler lezyon ve vestibül cildindeki lezyonun üzerinde kurutlanma görülmektedir.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 2: Tedavi sonrası ciltteki nodüler yapının oldukça gerilediği görülmektedir.

Olgu 2
68 yaşındaki erkek hasta burun tıkanıklığı ve ara ara olan burun kanaması şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Yaptığımız endoskopik muayenede sağ alt konka medialinde mukozadan kabarık, kanamalı, granüler kitle lezyon saptandı (Resim 3). Lezyondan yapılan biopsinin patoloji sonucu sarkoidoz olarak bildirildi (Resim 4). Nörolojik, otolarengolojik ve toraks muayeneleri normaldi. Paranazal sinüs bilgi sayarlı tomografisinde ilave bir patoloji saptanmadı ve akciğer grafisi normal olarak değerlendirildi. PPD testi negatif, ARB boyama negatif, serum total kalsiyum seviyesi ise normal sınırlarda bulundu. Bu bulgularla olgumuza izole alt konka sarkoidozu tanısıyla nazal steroid sprey (fluticozone propionate 50 mcg/100mgr, 2x2) başlandı. Tedavisinin üçüncü ayında hastamızın yakınmaları ve endoskopi bulgusu tamamen düzeldi.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 3: Sağ alt konkadan kaynaklanan granüler, kanamalı lezyon görülmektedir.

Büyütmek İçin Tıklayın Resim 4: Epiteloid histiyositler ve multinükleer dev hücrelerden oluşan, çevre dokudan iyi sınırlı non-nekrotizan, non-kazeifiye granülom odağı (H&Ex200).

Olgu Sunumu

Tartışma

Sarkoidoz insidansı 100 000de 6-10 arasında tahmin edilmektedir [1,7]. Hemen pek çok sisteme ait tutulum bildirilmesine rağmen, en sık tutulan organ akciğerdir ve vakaların %80-90nında etkilenir [7]. Sıklık sırasına göre akciğer, cilt, göz, eklemler, sinir sistemi, tükrük bezleri, lenfoid doku, burun, sinüsler, karaciğer ve dalak tutulan yapılardır [6]. Pulmoner semptomlar en sık öksürük, wheezing ve solunum sıkıntısıdır. Kilo kaybı, ateş, iştahsizlık, halsizlik, eritema nodozum ve artralji gibi semptomlarda görülebilir. Birinci olgumuzda nazal cilt tutulumu, pulmoner tutuluma ikincil olarak ve iki yıl sonra ortaya çıkmıştı.

Otolarengolojik belirtiler tüm hastaların %10-15inde görülür [5]. Farklı belirtiler olmakla birlikte, daha sık servikal lenfadenopati, tükrük bezlerinde büyüme, fasiyal sinir paralizisi görülür [5,7]. Tüm kafa çiftleri tutulabilmesine rağmen, en sık fasial sinir tutulur [3]. Larengeal tutulum daha sık supraglottik bölgede görülür ve bu lokalizasyonda da en sık epiglot tutulur [6]. Nörootolojik sarkoid denge bozukluğu, tinnitus veya işitme kaybı (ani, asimetrik ve fluktuan sensorinöral) ile ortaya çıkabilir [3,5].

Nazal hastalıkla başlangıç durumu nisbeten nadir bir durumdur [7,8]. Sinüslerin tutulumu nazal tutulumdan daha nadirdir ve genellikle pulmoner veya ekstrapulmoner sarkoidozla birliktedir [1,2]. Nazal yapılara ait tutulum izole olabileceği gibi sistemik tutulumun bir parçası olabilir. Birinci olgumuz da nazal cilt tutulumu sistemik tutuluma ikincil olarak ortaya çıkmıştı. İkinci olgumuzda ise izole alt konka tutulumu mevcuttu. Klasik medikal tedaviye yanıt vermeyen kronik inflamatuar rinosinüzit veya kronik rinit belirtileriyle başvurabilir [1]. Nazal sarkoidoza ait semptomlar nonspesifik ve değişkendir. Sinonazal sarkoidoz semptomatolojisinde en sık burun tıkanıklığı bildirilmiştir. Her iki olgumuzda da burun tıkanıklığı yakınması vardı. Bunun dışında olgu çalışmalarında bildirilen diğer semptomlar epistaksis, kurutlanma, burun akıntısı, postnazal akıntı, koku alma bozukluğu, deformite, septum perforasyonu, epifora, fasial ağrı ve burun ağrısıdır [1-5,7-9]. Kranial sinir tutulumları genellikle nörosarkoidoziste görülmesine rağmen, sinonazal sarkoidozu olan, trigeminal ve vidian sinirle retrograd yolla perinöral invazyon gösteren bir olgu rapor edilmiştir [10].

Nazal sarkoidozda seröz veya mukopürülan akıntı, atipik hipertrofik mukoza, nazal polipler, kitle, kurutlar, septal perforasyon, adezyonlar ve eksternal deformite gibi bulgular tespit edilebilir [1-5,7]. Nazal bölgede daha çok septum ve alt konka tutulur. Tipik olarak küçük sarı renkli submukozal nodüller görülür. Bunlar birleşerek diffüz bir form oluşturabilir [7]. Nazal mukoza atrofik rinit görüntüsü, fibröz kalınlaşma veya polipoid görünüm arz edebilir. Mukozal lezyonlar hastalığın ileri dönemlerinde ülserasyon, sineşi ve stenoza yol açabilir [1,3]. Nazal kıkırdakların tutulumu burun çökmesine ve eksternal deformiteye yol açabilir. Nazal kemiklerin ve subkutanöz dokuların tutulumu çok nadir görülür ve nazal kemiklerde genişleme ve şişkinliğe yol açabilir [7]. Cilt lezyonları yuvarlak, düzensiz, kırmızı-morumsu renkte lezyonlardır. Boyutu küçük nodüler bir lezyondan büyük plak şekline değişkenlik gösterebilir. Uzun süren hastalıkta ciltte granülomlar nazal ala, vestibül, ve kolumella bölgesinde ve üst dudağın mukokütanöz bileşiminde ortaya çıkabilir [3,7].

Paranazal sinüs bilgisayarlı tomografisinde nasal kavite veya nazofarenks tutulumuna bağlı, ya da ostiomeatal ünite, sinüslere ait opasifikasyon görülebilir. Mukozal granülom veya nodüller sarkoidoza ait sık rastlanabilen, yardımcı tanı kriterlerini oluşturur. Lateral nazal duvarda kitle, destrüktif lezyonlar veya kemik erozyonlarının diğer patolojilerden ayrılması gereklidir [1,11].

Sarkoidozis tanısı için histolojik tanı ve non-kazeifiye granülomların görülmesi esastır. Her iki olgumuzda da biopsi ile tanı kesinleştirildi. Sarkoidozda matür lenfositler granülom çevresinde agregasyon gösterirler. Histolojik olarak multipl epiteloid hücre granülomu ve bunlarla organize matür mononükleer makrofajlar vardır. Hyalen fibrozis, lökosit infiltrasyonu, nekroz ve dev hücre toplulukları içerir. Sarkoidozun sistemik etkileri bakımından anjiotensin-converting enzim (ACE), serum kalsiyum seviyeleri ve akciğer grafisi gibi tetkikler yol gösterici olabilir [5].

Ayırıcı tanıda tüberküloz, sifiliz, lepra, aspergillozis, aktinomikozis, blastomikozis, histoplazmozis, rinoscleroma gibi infesiyöz orijinli, Wegener granulomatozis, Churg-Strauss sendromu, yabancı cisim reaksiyonu berilyozis, lenfoma, polimorfik retikülozis gibi non-infektif patolojiler göz önünde bulundurulmalıdır [7].

Tedavi nasal hastalığa bağlı semptomların şiddeti ve diğer organların tutulumuna bağlıdır. Topikal tedavide nazal steroid, kurutlanmayı azaltmak için yumuşatıcı ilaçlar ve nasal duş, ciddi septomlarda intralezyonel steroid enjeksiyonları, destrüktif değişikliklerin olduğu daha ciddi ve sistemik hastalık durumlarında sistemik steroid uygulamaları yapılır. Yüksek doz steroide dirençli ve yüksek doz steroidle tedaviye devam edilemeyen olgularda veya steroid dozunun azaltılması gereken durumlarda metotreksat, azotiopirin, klorokin, talidomid, pentoksifilin veya siklofosfamid önerilen ilaçlardır [1,7,12,13]. Uzun ve agreziv tedaviye rağmen, kortikosteroid tedavisinin azaltılması veya kesilmesinden sonra relaps ve kronikleşme sık olduğu için uzun dönem ve disiplinler arası takib gereklidir [1]. Birinci olgumuzda akciğer bulguları tamamıyla, nazal cilt lezyonları ise tama yakın düzeldi. İkinci olgumuzda tedavinin üçüncü ayında tam iyileşme sağlandı. Cerrahi tedavi granülasyon dokusunun tekrarlayabilme özelliği, atrofik değişiklikler, yüksek septal perforasyon riskinden dolayı tavsiye edilmez. Sarkoidoza ikincil nazal deformiteler için rinoplasti sadece hastalığın sakin döneminde önerilmektedir [7,13]. Semptomatik anatomik blokaj durumlarında endoskopik sinüs cerrahisi uygulanabilir [1,2].

Sarkoidozda nazal tutulum alt solunum yolu tutulumuna göre nadir olmasına rağmen, nazal lezyonların ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken bir patolojidir.

Tartışma