KBB-Forum 2004 , Cilt 3, Sayı 2

ATAKSİ TELENJİEKTAZİLİ HASTADA PRİMER SUBMANDİBULAR BEZ LENFOMASI: OLGU SUNUMU

Dr. Köksal YUCA1, Dr. Hakan ÇANKAYA1, Dr. A. Faruk KIROĞLU1, Dr. Süleyman ALICI2, Dr. Ferhat BOZKUŞ1
Dr. Ahmet KUTLUHAN1
1Yüzüncüyıl Üniversitesi, KBB ABD, Van, Türkiye
2Yüzüncüyıl Üniversitesi, Medikal Onkoloji, Van, Türkiye Ataksi Telenjiektazi (AT, Louis-Bar sendromu), otozomal resesif kalıtım ile geçen, genellikle okülokutanöz telenjiektaziler, progressif serebellar ataksi, rekürren sinopulmoner enfeksiyonlar, artmış malignensi insidansı, radyoaktif ışın hipersensitivitesinin görüldüğü nadir bir klinik sendromdur.

Kliniğimize ileri derecede solunum sıkıntısı, yüksek ateş ve boyunda kitle yakınmaları ile başvuran, AT ve mental retardasyon tanıları ile nöroloji polikliniğince takip edilen, tetkiklerinde derin boyun enfeksiyonu ve primer submandibuler bez kaynaklı lenfoma tanısı konulan 22 yaşında erkek hasta sunulmuştur. Anahtar Kelimeler : Ataksi – Telenjiektazi, Lenfoma, Submandibuler Bez